Persistent left superior vena cava connecting through coronary sinus to left-sided atrium
Synonyms: Persistent left SVC connecting through coronary sinus to left-sided atrium
- Type
- Morphological anomaly
- Group
- Disorder
- Status
- active
A rare, congenital vascular malformation of the major vessels characterized by a persitent left superior vena cava which drains through the left coronary sinus to the left atrium. Patients are usually asymptomatic and discovered incidentally, however hypoxia, cyanosis, murmurs, palpitations, cardiac structural anomalies (e.g. atrial septal defect, bicuspid aortic valve, cor triatriatum) and risk of paradoxical embolism may be associated.
Names in Orphadata languages
12 of 12 languages| Lang | Name | Synonyms |
|---|---|---|
| en | Persistent left superior vena cava connecting through coronary sinus to left-sided atrium | Persistent left SVC connecting through coronary sinus to left-sided atrium |
| fr | Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans l'oreillette gauche par le sinus coronaire | Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans le sinus coronaire |
| de | Persistenz der linken Vena cava superior mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus | Persistierende LVCS mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus · Persistierende linke obere Hohlvene mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus |
| es | Vena cava superior izquierda persistente que conecta con la aurícula izquierda a través del seno coronario | VCS izquierda persistente conectada a la aurícula izquierda a través del seno coronario |
| it | Persistenza della vena cava superiore sinistra connessa allatrio sinistro attraverso il seno coronarico | Persistenza della VCS sinistra connessa allatrio sinistro attraverso il seno coronarico |
| nl | Persisterende linker vena cava superior verbonden met linkeratrium via sinus coronarius | Persisterende linker VCS verbonden met linkeratrium via sinus coronarius · Persisterende linker bovenste holle ader verbonden met linkeratrium via kroonboezem |
| pt | Persistência da veia cava superior esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário | Persistência da VCS esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário |
| pl | Przetrwała lewa żyła główna górna uchodząca do lewego przedsionka | Przetrwała lewa SVC uchodząca do lewego przedsionka · Przetrwała lewa żyła główna górna łącząca się z lewostronnym przedsionkiem · Przetrwała lewa żyła główna górna łącząca się przez zatokę wieńcową z lewym przedsionkiem |
| cs | Perzistující levá vena cava superior napojující se na levostrannou síň | Perzistující levá SVC napojující se na levostrannou síň · Perzistující levá horní dutá žíla napojující se na levostrannou síň |
| uk | Додаткова верхня ліва порожниста вена, що дренується через коронарний синус в ліворозташоване передсердя | Персистуючий лівий SVC, що зєднується через коронарний синус з лівим передсердям |
| zh | 永存左上腔静脉通过冠状静脉窦至左心房连接 | 永久性冠状静脉窦至左心房的左上腔静脉连接 |
| tr | Koroner sinüs yoluyla sol taraftaki atriyuma bağlanan kalıcı sol superior vena kava | Koroner sinüs üzerinden sol taraftaki atriyuma bağlanan kalıcı sol SVC |
Definition in:
Cross-references
qualifier = Orphanet mapping relation| Source | Code | Qualifier | ICD relation | Validation |
|---|---|---|---|---|
| ICD-10 | Q26.1 | NTBT | attributed | validated |
| ICD-11 | LA86.0 | NTBT | index | validated |
| MONDO | 0020440 | E | validated | |
| UMLS | C5680293 | E | validated |
E exact · NTBT this ORPHAcode is narrower than the target · BTNT broader than the target · ND not decided.
Classification
Preferential parent (Orphanet linearisation):
Parents in the classifications (1):
- ORPHA:95498Congenital anomaly of superior vena cava
rare developmental anomalies during embryogenesis; rare cardiac malformations; rare circulatory system diseases
No children.
Genes
0 directOrphanet records no gene directly on this code.
Prevalence and incidence
0 recordsNo prevalence record in this release.
HPO phenotypes
Orphanet has no HPO annotation for this code in this release.
Sources for this card
- Orphanet page: orpha.net/en/disease/detail/99109
- This record as JSON: /data/d/99109.json