{"orpha":99109,"name":"Persistent left superior vena cava connecting through coronary sinus to left-sided atrium","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Persistent left SVC connecting through coronary sinus to left-sided atrium"],"definition":"A rare, congenital vascular malformation of the major vessels characterized by a persitent left superior vena cava which drains through the left coronary sinus to the left atrium. Patients are usually asymptomatic and discovered incidentally, however hypoxia, cyanosis, murmurs, palpitations, cardiac structural anomalies (e.g. atrial septal defect, bicuspid aortic valve, cor triatriatum) and risk of paradoxical embolism may be associated.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-99109/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/99109","names":{"fr":{"name":"Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans l'oreillette gauche par le sinus coronaire","synonyms":["Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans le sinus coronaire"],"definition":"Malformation vasculaire congénitale rare des gros vaisseaux caractérisée par l'abouchement de la veine cave supérieure gauche dans l'oreillette gauche par le sinus coronaire. Les patients sont généralement asymptomatiques et le diagnostic se fait de manière fortuite. Toutefois, une hypoxie, une cyanose, un souffle cardiaque, des palpitations, des anomalies structurelles du coeur (communication auriculaire, bicuspidie aortique, coeur triatrial) et un risque d'embolie paradoxale peuvent être associés."},"de":{"name":"Persistenz der linken Vena cava superior mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus","synonyms":["Persistierende LVCS mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus","Persistierende linke obere Hohlvene mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus"],"definition":"Eine angeborene Fehlbildung der großen Gefäße, die durch eine persistierende linke Vena cava superior gekennzeichnet ist, die über den linken Koronarsinus in den linken Vorhof mündet. Die Patienten sind in der Regel asymptomatisch und werden zufällig entdeckt, jedoch können Hypoxie, Zyanose, Herzgeräusche, Herzklopfen, kardiale Strukturanomalien (z. B. Vorhofseptumdefekt, bikuspide Aortenklappe, Cor triatriatum) und das Risiko einer paradoxen Embolie damit verbunden sein."},"es":{"name":"Vena cava superior izquierda persistente que conecta con la aurícula izquierda a través del seno coronario","synonyms":["VCS izquierda persistente conectada a la aurícula izquierda a través del seno coronario"],"definition":"Es una malformación vascular congénita poco frecuente de los grandes vasos caracterizada por una vena cava superior izquierda persistente que drena directamente a la aurícula izquierda, sin pasar por el seno coronario (que puede estar ausente en algunos casos). Los afectados suelen encontrarse asintomáticos y son diagnosticados de forma incidental, aunque también puede estar asociado a hipoxia, cianosis, soplos, palpitaciones, anomalías estructurales cardíacas (p. ej., defecto del septo auricular, válvula aórtica bicúspide, corazón triauricular) y riesgo de embolismo paradójico."},"it":{"name":"Persistenza della vena cava superiore sinistra connessa all’atrio sinistro attraverso il seno coronarico","synonyms":["Persistenza della VCS sinistra connessa all’atrio sinistro attraverso il seno coronarico"],"definition":"La persistenza della cava superiore sinistra connessa all'atrio sinistro è una malformazione vascolare congenita rara dei grossi vasi, caratterizzata dalla persistenza della vena cava superiore sinistra, che affluisce direttamente all'atrio sinistro, senza passare attraverso il seno coronario (che occasionalmente è assente). Di solito i pazienti sono asintomatici e la malattia viene diagnosticata casualmente, ma talvolta i pazienti presentano ipossia, cianosi, soffi, palpitazioni, anomalie delle strutture cardiache (difetto del setto atriale, valvola aortica bicuspide, cuore triatrico) e rischio di embolia paradossa."},"nl":{"name":"Persisterende linker vena cava superior verbonden met linkeratrium via sinus coronarius","synonyms":["Persisterende linker VCS verbonden met linkeratrium via sinus coronarius","Persisterende linker bovenste holle ader verbonden met linkeratrium via kroonboezem"],"definition":"Een zeldzame congenitale vasculaire malformatie van grote bloedvaten, gekenmerkt door persisterende linker vena cava superior (bovenste holle ader) die door de linker kroonboezem uitmondt in het linkeratrium. Patiënten zijn meestal asymptomatisch en worden veelal toevallig ontdekt, maar hypoxie, cyanose, hartruis, hartkloppingen, structurele hartanomalieën (zoals atriumseptumdefect, bicuspide aortaklep, triatriaal hart) en risico op paradoxale embolie kunnen geassocieerd zijn."},"pt":{"name":"Persistência da veia cava superior esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário","synonyms":["Persistência da VCS esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário"],"definition":"Uma malformação vascular congénita rara dos principais vasos, caracterizada por uma veia cava superior esquerda persistente que drena através do seio coronário esquerdo para o átrio esquerdo. Os doentes são geralmente assintomáticos e diagnósticados de forma incidental, no entanto poderá ocorrer hipoxia, cianose, sopros, palpitações, anomalias estruturais cardíacas (por exemplo, comunicação interatrial, válvula aórtica bicúspide, cor triatriatum) e risco de embolia paradoxal."},"pl":{"name":"Przetrwała lewa żyła główna górna uchodząca do lewego przedsionka","synonyms":["Przetrwała lewa SVC uchodząca do lewego przedsionka","Przetrwała lewa żyła główna górna łącząca się z lewostronnym przedsionkiem","Przetrwała lewa żyła główna górna łącząca się przez zatokę wieńcową z lewym przedsionkiem"],"definition":"Rzadka, wrodzona malformacja naczyniowa głównych naczyń, charakteryzująca się przetrwałą lewą żyłą główną górną, która uchodzi bezpośrednio do lewego przedsionka, bez przechodzenia przez zatokę wieńcową (której w niektórych przypadkach może nie być). Pacjenci zwykle nie maja objawów, a wada jest wykrywana przypadkowo, jednak może wystąpić niedotlenienie, sinica, szmery, kołatanie serca, anomalie strukturalne serca (np. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, serce trójprzedsionkowe), podwyższone może być ryzyko zatoru paradoksalnego."},"cs":{"name":"Perzistující levá vena cava superior napojující se na levostrannou síň","synonyms":["Perzistující levá SVC napojující se na levostrannou síň","Perzistující levá horní dutá žíla napojující se na levostrannou síň"]},"uk":{"name":"Додаткова верхня ліва порожниста вена, що дренується через коронарний синус в ліворозташоване передсердя","synonyms":["Персистуючий лівий SVC, що зєднується через коронарний синус з лівим передсердям"],"definition":"A rare, congenital vascular malformation of the major vessels characterized by a persitent left superior vena cava which drains through the left coronary sinus to the left atrium. Patients are usually asymptomatic and discovered incidentally, however hypoxia, cyanosis, murmurs, palpitations, cardiac structural anomalies (e.g. atrial septal defect, bicuspid aortic valve, cor triatriatum) and risk of paradoxical embolism may be associated."},"zh":{"name":"永存左上腔静脉通过冠状静脉窦至左心房连接","synonyms":["永久性冠状静脉窦至左心房的左上腔静脉连接"],"definition":"持续性左上腔静脉与左心房相连是一种罕见的先天性大血管畸形，其特征是左上腔静脉持续性直接流入左心房，不通过冠状静脉窦(可能不存在)。患者通常无症状并被偶然诊断，但该病可能与缺氧、紫绀、心脏杂音、心悸、心脏结构异常(如房间隔缺损、二尖瓣主动脉瓣、三房心)和反常栓塞发生风险有关。"},"tr":{"name":"Koroner sinüs yoluyla sol taraftaki atriyuma bağlanan kalıcı sol superior vena kava","synonyms":["Koroner sinüs üzerinden sol taraftaki atriyuma bağlanan kalıcı sol SVC"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q26.1","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"LA86.0","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"523545228"},{"source":"MONDO","code":"0020440","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5680293","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":95498,"name":"Congenital anomaly of superior vena cava","classifications":[147,148,198]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}