{"orpha":99121,"name":"Azygos continuation of the inferior vena cava","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Azygos continuation of the IVC","Azygos continuation of the inferior caval vein","Inferior vena cava interruption with azygos continuation"],"definition":"A rare vascular anomaly characterized by absence of the hepatic segment of the inferior vena cava and presence of an enlarged azygos vein (or in rare cases hemiazygos vein, if there is a left-sided inferior vena cava) draining the venous blood from the caudal segments. The post-hepatic segment of the inferior vena cava is present, draining only the hepatic veins into the right atrium. Most patients remain asymptomatic, if the anomaly is isolated. Association with congenital heart disease and asplenia or polysplenia syndromes has been reported.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-99121/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/99121","names":{"fr":{"name":"Continuation azygos de la veine cave inférieure","synonyms":["Interruption de la veine cave inférieure avec continuation azygos"],"definition":"Anomalie vasculaire rare caractérisée par l'agénésie du segment rétro-hépatique de la veine cave inférieure et d'une veine azygos dilatée (ou, dans de rares cas, d'une veine hémiazygos, si la veine cave inférieure gauche est présente) drainant le sang veineux des segments caudaux. Le segment post-hépatique de la veine cave inférieure est présent, drainant uniquement les veines hépatiques vers l'atrium droit. La plupart des patients sont asymptomatiques si l'anomalie est isolée. Des cardiopathies congénitales et des syndromes d'asplénie ou de polysplénie ont été rapportés en association avec la maladie."},"de":{"name":"Azygoskontinuität der Vena cava inferior","synonyms":["Azygos-Kontinuitätssyndrom","Azygoskontinuität der Vena cava inferior","Azygoskontinuität der unteren Hohlvene","Unterbrechung der Vena cava inferior mit Azygoskontinuität"],"definition":"Eine seltene Gefäßanomalie, die durch das Fehlen des hepatischen Segments der Vena cava inferior und das Vorhandensein einer vergrößerten Vena azygos (oder in seltenen Fällen einer Vena hemiazygos, wenn eine linke Vena cava inferior vorhanden ist) gekennzeichnet ist, die das venöse Blut aus den kaudalen Segmenten ableitet. Das posthepatische Segment der Vena cava inferior ist vorhanden und drainiert nur die Lebervenen in den rechten Vorhof. Die meisten Patienten bleiben asymptomatisch, wenn die Anomalie isoliert ist. Eine Assoziation mit angeborenen Herzfehlern und Asplenie- oder Polysplenie-Syndromen wurde beschrieben."},"es":{"name":"Continuación ácigos de la vena cava inferior","synonyms":["Interrupción de la VCI con continuación por la vena ácigos"],"definition":"Es una anomalía vascular poco frecuente caracterizada por la ausencia del segmento hepático de la vena cava inferior y la presencia de una vena ácigos agrandada (o excepcionalmente una vena hemiácigos, si hay una vena cava inferior izquierda) que drena la sangre venosa de los segmentos inferiores del cuerpo. El segmento poshepático de la vena cava inferior está presente, drenando sólo las venas hepáticas hacia la aurícula derecha. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos si la anomalía es única. Se ha descrito la asociación con cardiopatía congénita y síndromes de asplenia o poliesplenia."},"it":{"name":"Continuazione della vena azygos nella vena cava inferiore","definition":"Si tratta di un'anomalia vascolare rara, caratterizzata dall'agenesia del segmento epatico della vena cava inferiore, e dalla presenza di una vena azygos dilatata (o, in rari casi, di una vena emiazygos se è presente una vena cava inferiore sinistra) che drena il sangue venoso dai segmenti caudali. Il segmento post-epatico della vena cava inferiore è presente e drena solo le vene epatiche nell'atrio destro. Se l'anomalia è isolata, la maggior parte dei pazienti è asintomatica. Può associarsi a cardiopatie congenite e alle sindromi con asplenia o polisplenia."},"nl":{"name":"Azygoscontinuatie van vena cava inferior","synonyms":["Azygoscontinuatie van VCI","Azygoscontinuatie van onderste holle ader","Interruptie van vena cava inferior met continuatie van vena azygos","Onderbreking van onderste holle ader met azygoscontinuatie"],"definition":"Een zeldzame vasculaire anomalie, gekarakteriseerd door afwezigheid van hepatisch segment van vena cava inferior en aanwezigheid van een vergrote vena azygos (of in zeldzame gevallen vena hemiazygos, indien er sprake is van linkszijdige onderste holle ader) die veneus bloed van de caudale segmenten draineert. Het posthepatische segment van vena cava inferior is aanwezig, en draineert enkel bloed van leveraders in rechteratrium. Indien de anomalie geïsoleerd is, blijven de meeste patiënten asymptomatisch. Associatie met congenitale hartziekte en asplenie- of polyspleniesyndroom werd reeds gerapporteerd."},"pt":{"name":"VCI, prolongamento da veia azigos"},"pl":{"name":"Kontynuacja żyły głównej dolnej przez żyłę nieparzystą","synonyms":["Kontynuacja IVC przez żyłę nieparzystą","Nieparzysty przebieg żyły głównej dolnej"]},"cs":{"name":"Dolní dutá žíla pokračující venou azygos","synonyms":["Azygos pokračování VCI"]},"uk":{"name":"Продовження нижньої порожнистої вени в непарну вену (в складі синдрому гетеротаксії)","synonyms":["Азиготне продовження нижньої порожнистої вени","Азиготське продовження IVC","Переривання нижньої порожнистої вени з азиготним продовженням"],"definition":"A rare vascular anomaly characterized by absence of the hepatic segment of the inferior vena cava and presence of an enlarged azygos vein (or in rare cases hemiazygos vein, if there is a left-sided inferior vena cava) draining the venous blood from the caudal segments. The post-hepatic segment of the inferior vena cava is present, draining only the hepatic veins into the right atrium. Most patients remain asymptomatic, if the anomaly is isolated. Association with congenital heart disease and asplenia or polysplenia syndromes has been reported."},"zh":{"name":"下腔静脉与奇静脉延续","synonyms":["下腔静脉阻断伴奇静脉延续"]},"tr":{"name":"İnferior vena kavanın azigos devamı","synonyms":["IVC'nin azigos devamlığı","Alt kaval venin azigos devamlığı","Azigos devamı ile inferior vena kava kesintisi"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q26.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"inclusion","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"LA86.Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"1193646260"},{"source":"MONDO","code":"0020450","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C1859772","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":95499,"name":"Congenital anomaly of the inferior vena cava","classifications":[147,148,198]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}