{"orpha":99061,"name":"Accessory mitral valve tissue","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare congenital non-syndromic heart malformation characterized by an accessory mitral valve leaflet or various accessory mitral valve structures. It may be asymptomatic or present at various ages with symptoms of left ventricular outflow tract obstruction, low cardiac output due to subaortic obstruction or congestive heart failure. In some cases, it may be a source of cardioembolism. The malformation may be isolated or associated with other congenital heart malformations.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-99061/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/99061","names":{"fr":{"name":"Tissu valvulaire mitral accessoire","definition":"Malformation cardiaque congénitale non syndromique rare caractérisée par la présence d'un feuillet supplémentaire ou de structures supplémentaires sur la valve mitrale. Elle peut être asymptomatique ou se manifester à différents âges par des symptômes d'obstruction de la voie d'écoulement du ventricule gauche, de faible débit cardiaque dû à une obstruction sous-aortique ou d'insuffisance cardiaque congestive. Dans certains cas, elle peut être à l'origine d'une cardioembolie. La malformation peut être isolée ou associée à d'autres malformations cardiaques congénitales."},"de":{"name":"Mitralklappe mit akzessorischem Gewebe","definition":"Eine seltene angeborene, nicht-syndromale Fehlbildung des Herzens, die durch ein akzessorisches Mitralklappenblatt oder verschiedene akzessorische Mitralklappenstrukturen gekennzeichnet ist. Sie kann asymptomatisch sein oder in verschiedenen Lebensaltern mit Symptomen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts, einer niedrigen Herzleistung aufgrund einer subaortalen Obstruktion oder einer kongestiven Herzinsuffizienz auftreten. In einigen Fällen kann sie eine Quelle für Kardioembolien sein. Die Fehlbildung kann isoliert oder in Verbindung mit anderen angeborenen Herzfehlbildungen auftreten."},"es":{"name":"Tejido adicional de la válvula mitral","definition":"Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica poco frecuente definida por la presencia de una valva adicional o varias estructuras adicionales en la válvula mitral. Puede ser asintomática o presentarse a diferentes edades con síntomas de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, bajo gasto cardíaco debido a obstrucción subaórtica o insuficiencia cardíaca congestiva. En algunos casos, puede ser una fuente de cardioembolismo. La malformación puede ser aislada o estar asociada a otras malformaciones cardíacas congénitas."},"it":{"name":"Tessuto accessorio della valvola mitrale","definition":"Il tessuto accessorio della valvola mitrale è una malformazione cardiaca congenita non sindromica, caratterizzata dalla presenza di un foglietto o di altre strutture accessorie nella valvola mitrale. I pazienti possono essere asintomatici, oppure presentare i sintomi caratteristici dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, ridotta gittata cardiaca secondaria all'ostruzione subaortica o all'insufficienza cardiaca congestizia. L'età d'esordio è variabile. In alcuni pazienti la malformazione causa cardioembolismo; può essere isolata oppure associarsi ad altre cardiopatie congenite."},"nl":{"name":"Accessoir mitralisklepweefsel","definition":"Een zeldzame congenitale niet-syndromale hartmalformatie, gekenmerkt door een bijkomstig mitralisklepblad of verscheidene bijkomstige structuren aan de mitralisklep. Het kan asymptomatisch zijn of zich presenteren op verschillende leeftijden met symptomen van obstructie van de uitstroombaan van linkerventrikel, laag hartminuutvolume door subaortale obstructie, of congestief hartfalen. In sommige gevallen kan het een bron van cardiale embolie zijn. De malformatie kan geïsoleerd voorkomen of geassocieerd zijn met andere congenitale hartmalformaties."},"pt":{"name":"Tecido acessório da válvula mitral","definition":"Malformação cardíaca congénita não sindrómica rara caracterizada por um folheto acessório da válvula mitral ou várias estruturas acessórias da válvula mitral. Pode ser assintomático ou presente em várias idades com sintomas de obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo, baixo débito cardíaco devido a obstrução subaórtica ou insuficiência cardíaca congestiva. Em alguns casos, pode ser uma fonte de cardioembolia. A malformação pode ser isolada ou associada a outras malformações cardíacas congénitas."},"pl":{"name":"Dodatkowa tkanka zastawki mitralnej","definition":"Rzadka wrodzona, niesyndromiczna wada serca charakteryzująca się obecnością dodatkowego płatka zastawki mitralnej lub różnych dodatkowych struktur zastawki mitralnej. Może przebiegać bezobjawowo lub w różnym wieku dawać objawy związane ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory, zmniejszeniem frakcji wyrzutowej wskutek niedrożności podaortalnej lub zastoinową niewydolnością serca. W niektórych przypadkach może być źródłem zatorów pochodzenia sercowego. Wada może być izolowana lub współistnieć z innymi wrodzonymi wadami serca."},"cs":{"name":"Akcesorní tkáň mitrální chlopně"},"uk":{"name":"Додаткові тканини мітрального клапана (дисплазія мітрального клапапна)","definition":"A rare congenital non-syndromic heart malformation characterized by an accessory mitral valve leaflet or various accessory mitral valve structures. It may be asymptomatic or present at various ages with symptoms of left ventricular outflow tract obstruction, low cardiac output due to subaortic obstruction or congestive heart failure. In some cases, it may be a source of cardioembolism. The malformation may be isolated or associated with other congenital heart malformations."},"zh":{"name":"副二尖瓣组织","definition":"该病是一种先天性非综合征性心脏畸形，以副二尖瓣叶或各种副二尖瓣结构为特征。它可能无症状或出现在不同年龄段，表现为左心室流出道梗阻、主动脉下梗阻引起的低心输出量或充血性心力衰竭。在某些情况下，它可能是心源性栓塞的一个来源。这种畸形可能是孤立的，也可能与其他先天性心脏畸形有关。"},"tr":{"name":"Aksesuar mitral kapak dokusu"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q23.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"LA87.1Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"248264200"},{"source":"MONDO","code":"0020402","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C0344774","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":95464,"name":"Congenital mitral valve insufficiency and/or stenosis","classifications":[147,148]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}