{"orpha":99055,"name":"Congenital anomaly of the tricuspid valve chordae","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Congenital anomaly of tricuspid chordae tendineae","Congenital anomaly of tricuspid tendinous chords"],"definition":"A rare, congenital anomaly of the tricuspid subvalvular apparatus characterized by aberrant tendinous chords, which insert at the clear zone of the leaflet instead of its free edge and connect to the endocardium instead of the papillary muscles. Resulting tethering of one or more tricuspid leaflets leads to their impaired mobility and tricuspid regurgitation. Association with other congenital cardiac anomalies has been reported.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-99055/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/99055","names":{"fr":{"name":"Insertion anormale congénitale des cordages de la tricuspide","definition":"Anomalie congénitale rare de l'appareil sous-valvulaire tricuspide caractérisée par des cordages tendineux aberrants qui s'insèrent dans la zone lisse du feuillet au lieu de s'attacher à son bord libre et sont ainsi reliés à l'endocarde et non pas aux muscles papillaires. La mobilité de l'un ou de plusieurs feuillets tricuspidiens ainsi attachés est réduite et entraîne une régurgitation tricuspidienne. Une association avec d'autres anomalies cardiaques congénitales a été rapportée."},"de":{"name":"Kongenitale Anomalie der Chordae tendineae der Trikuspidalklappe","synonyms":["Kongenitale Anomalie der trikuspidalen Sehnenfäden","Kongenitale Anomalie der trikuspidalen Chordae tendineae"]},"es":{"name":"Anomalía congénita de las cuerdas de la válvula tricúspide","synonyms":["Anomalía congénita de las cuerdas tendinosas de la válvula tricúspide"],"definition":"Es una anomalía congénita poco frecuente del aparato subvalvular tricuspídeo caracterizada por cuerdas tendinosas aberrantes, que se insertan en el cuerpo del velo en lugar de su borde libre y se conectan al endocardio en vez de a los músculos papilares. El anclaje resultante de una o más valvas tricúspides conduce a la movilidad reducida y a la regurgitación tricuspídea. Se ha descrito la asociación con otras anomalías cardíacas congénitas."},"it":{"name":"Anomalia congenita delle corde della valvola tricuspide","definition":"L'anomalia delle corde della valvola tricuspide è un'anomalia congenita rara dell'apparato sottovalvolare della tricuspide, caratterizzata da anomalie delle corde tendinee, che si inseriscono nella zona chiara del foglietto invece che nel bordo libero, collegandosi all'endocardio invece che ai muscoli papillari. Il conseguente ancoraggio di uno o più foglietti della tricuspide ne compromette la mobilità, causando il rigurgito tricuspidale. Può associarsi ad altre cardiopatie congenite."},"nl":{"name":"Congenitale anomalie van chordae van tricuspidalisklep","synonyms":["Congenitale anomalie van chordae tendineae van tricuspidalisklep","Congenitale anomalie van peesdraden van tricuspidalisklep"],"definition":"Een zeldzame, congenitale anomalie van het subvalvulaire apparaat van de tricuspidalisklep, gekarakteriseerd door afwijkende chordae tendineae (peesdraden), die invoegen ter hoogte van de heldere zone van het klepblad in plaats van aan de vrije rand ervan en die verbonden zijn met het endocard in plaats van de papillairspieren. De resulterende fixatie van een of meer klepbladen van de tricuspidalisklep leidt tot een verminderde mobiliteit ervan en tricuspidalisregurgitatie. Er werd ook reeds associatie met andere congenitale hartanomalieën gerapporteerd."},"pt":{"name":"Anomalia das cordas da válvula tricúspide"},"pl":{"name":"Wada strun ścięgnistych zastawki trójdzielnej","synonyms":["Congenital anomaly of tricuspid chordae tendineae","Congenital anomaly of tricuspid tendinous chords"],"definition":"*Wada strun ścięgnistych zastawki trójdzielnej jest rzadką, wrodzoną wadą aparatu podzastawkowego zastawki trójdzielnej, która charakteryzuje się nieprawidłową budową strun ścięgnistych. Struny przyczepione są do centralnej części płatka zamiast do jego wolnej krawędzi i są połączone z wsierdziem, zamiast z mięśniami brodawkowatymi. Wynikające z tego uwięźnięcie jednego lub kilku płatków zastawki trójdzielnej prowadzi do upośledzenia ich ruchomości i niedomykalności samej zastawki. Opisywano współwystępowanie tej wady z innymi wrodzonymi wadami serca.inf brsup inf brsup"},"cs":{"name":"Anomálie šlašinek trikuspidální chlopně","synonyms":["Congenital anomaly of tricuspid chordae tendineae","Congenital anomaly of tricuspid tendinous chords"]},"uk":{"name":"Вроджена аномалія хорд тристулкового клапана","synonyms":["Вроджена аномалія сухожилків трикуспідальних хорд","Вроджена аномалія трикуспідальних сухожильних хорд"],"definition":"A rare, congenital anomaly of the tricuspid subvalvular apparatus characterized by aberrant tendinous chords, which insert at the clear zone of the leaflet instead of its free edge and connect to the endocardium instead of the papillary muscles. Resulting tethering of one or more tricuspid leaflets leads to their impaired mobility and tricuspid regurgitation. Association with other congenital cardiac anomalies has been reported."},"zh":{"name":"先天性三尖瓣腱索异常","synonyms":["先天性三尖瓣腱索异常"],"definition":"该病是一种罕见的先天性三尖瓣下结构异常，其特征是腱索异常，插入在瓣叶清晰区而不是游离边缘，并连接到心内膜而不是乳头肌。由此导致的一个或多个三尖瓣瓣叶互相连接，导致其活动能力受损及三尖瓣返流。既往文献已有报道该病与其他先天性心脏畸形的相关性。"},"tr":{"name":"Triküspit kapak kordasının doğumsal anomalisi","synonyms":["Triküspit tendinöz akorların Doğumsal anomalisi","Triküspit korda tendinelerinin Doğumsal anomalisi"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q22.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"LA87.0Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0020396","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C3165162","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":95463,"name":"Anomaly of the tricuspid subvalvular apparatus","classifications":[147,148]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}