{"orpha":97564,"name":"Pauci-immune glomerulonephritis without ANCA","type":"Clinical subtype","group":"Subtype of disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Antineutrophil cytoplasmic antibody-negative pauci-immune glomerulonephritis","Pauci-immune glomerulonephritis without antineutrophil cytoplasmic antibody"],"definition":"A form of pauci-immune glomerulonephritis characterized by rapidly progressive glomerulonephritis and the absence of antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA). In comparison with pauci-immune GN with ANCA, patients lacking ANCA may be younger at onset of the disease, have fewer extra renal manifestations (e.g. involvement of lung, eye, ear, nose and throat), fewer constitutional symptoms (e.g. fever, weight loss, muscle pain and arthralgia) and a high prevalence of nephrotic syndrome and chronic renal lesions. The prognosis is generally poorer.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-97564/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/97564","names":{"fr":{"name":"Glomérulonéphrite pauci-immune sans ANCA","synonyms":["Glomérulonéphrite pauci-immune sans auto-anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles"],"definition":"Forme de glomérulonéphrite (GN) pauci-immune caractérisée par une glomérulonéphrite rapidement progressive et par l'absence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Par rapport à la GN pauci-immune avec ANCA, les patients sans ANCA sont plus jeunes lorsque la maladie se déclare, présentent moins de manifestations extrarénales (pulmonaires, oculaires et otorhinolaryngologiques), moins de symptômes constitutionnels (fièvre, perte de poids, douleurs musculaires et arthralgie) et la prévalence du syndrome néphrotique et de lésions rénales chroniques est plus élevée chez ces patients. Le pronostic est généralement moins favorable."},"de":{"name":"Glomerulonephritis, pauci-immune, ohne ANCA","synonyms":["Pauci-Immun-Glomerulonephritis ohne ANCA","Pauci-immune Glomerulonephritis ohne antineutrophile zytoplasmatische Antikörper"],"definition":"Ein Subtyp der pauci-immunen Glomerulonephritis, der durch eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis und das Fehlen von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) gekennzeichnet ist. Im Vergleich zur pauci-immunen GN mit ANCA sind Patienten ohne ANCA bei Krankheitsbeginn jünger, haben weniger extra-nierenale Manifestationen (z. B. Beteiligung von Lunge, Auge, Ohr, Nase und Rachen), weniger konstitutionelle Symptome (z. B. Fieber, Gewichtsverlust, Muskelschmerzen und Arthralgie) und eine hohe Prävalenz des nephrotischen Syndroms und chronischer Nierenläsionen. Die Prognose ist im Allgemeinen schlechter."},"es":{"name":"Glomerulonefritis pauciinmune sin ANCA","synonyms":["Glomerulonefritis pauciinmune negativa para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos","Glomerulonefritis pauciinmune sin anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos"],"definition":"Es una forma de glomerulonefritis pauciinmune caracterizada por glomerulonefritis rápidamente progresiva y ausencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). En comparación con la GN pauciinmune con ANCA, los pacientes que carecen de ANCA pueden ser más jóvenes al inicio de la enfermedad, tienen menos manifestaciones extrarrenales (como afectación de pulmón, ojo, oído, nariz y garganta), menos síntomas constitucionales (como fiebre, pérdida de peso, dolor muscular y artralgia) y una elevada prevalencia de síndrome nefrótico y lesiones renales crónicas. El pronóstico suele ser más desfavorable."},"it":{"name":"Glomerulonefrite pauci-immune senza ANCA","synonyms":["Glomerulonefrite pauci-immune negativa agli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili","Glomerulonefrite pauci-immune senza anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili"],"definition":"La glomerulonefrite (GN) pauci-immune senza anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) è una forma di glomerulonefrite a progressione rapida, che comprende il 10-43% delle glomerulonefriti pauci-immuni (si veda questo termine). È caratterizzata dall'assenza di ANCA. Rispetto alla GN pauci-immune con ANCA (si veda questo termine), la malattia ha un esordio più precoce e un intervallo più breve tra l'esordio e la diagnosi. Inoltre, i pazienti presentano meno segni clinici extrarenali (interessamento dei polmoni, degli occhi, delle orecchie, del naso e della gola) e meno sintomi costituzionali (febbre, perdita di peso, dolore muscolare e artralgia), con elevata prevalenza di sindrome nefrosica e lesioni renali croniche. Di solito la prognosi è meno favorevole."},"nl":{"name":"Pauci-immune glomerulonefritis zonder ANCA","synonyms":["Antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam-negatieve pauci-immune glomerulonefritis","Pauci-immune glomerulonefritis zonder antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam"],"definition":"Een vorm van pauci-immune glomerulonefritis, gekenmerkt door snel progressieve glomerulonefritis en afwezigheid van anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). In vergelijking met pauci-immune GN met ANCA, kunnen patiënten zonder ANCA jonger zijn bij aanvang van de ziekte, en minder extrarenale manifestaties (zoals betrokkenheid van long, oog, oor, neus en keel), minder constitutionele symptomen (zoals koorts, gewichtsverlies, spierpijn en artralgie) en een hoge prevalentie van nefrotisch syndroom en chronische nierlaesies vertonen. De prognose is doorgaans slechter."},"pt":{"name":"Glomerulonefrite pauci-imune sem ANCAs","definition":"Forma de glomerulonefrite pauci-imune caracterizada por glomerulonefrite rapidamente progressiva e ausência de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Em comparação com GN pauci-imune com ANCA, os doentes sem ANCA podem ser mais jovens no início da doença, apresentar menos manifestações extra renais (por exemplo, envolvimento de pulmões, olhos, ouvidos, nariz e garganta), menos sintomas constitucionais (por exemplo, febre, perda de peso, dores musculares e artralgia) e alta prevalência de síndrome nefrótica e lesões renais crónicas. O prognóstico é geralmente pior."},"pl":{"name":"Nieme immunologicznie kłębuszkowe zapalenie nerek bez ANCA","synonyms":["Antineutrophil cytoplasmic antibody-negative pauci-immune glomerulonephritis","Pauci-immune glomerulonephritis without antineutrophil cytoplasmic antibody"],"definition":"Postać niemego immunologicznie kłębuszkowego zapalenia nerek, które charakteryzuje się szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek bez obecności krążących przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA). W porównaniu z ubogoimmunologicznym kłębuszkowym zapaleniem nerek z obecnością ANCA pacjenci bez ANCA mogą być młodsi w momencie wystąpienia pierwszych objawów choroby, mieć mniej dodatkowych objawów nerkowych (np. zajęcia płuc, oczu, uszu, nosa i gardła), mniej objawów ogólnych (np. gorączki, utraty masy ciała, bólów mięśni i bólów stawów), ale obserwuje się u nich wysoką częstość występowania zespołu nerczycowego i przewlekłych zmian w nerkach. Rokowanie jest na ogół gorsze."},"cs":{"name":"Pauciimunní glomerulonefritida bez ANCA protilátek","synonyms":["Pauciimunní glomerulonefritida, negativní na antineutrofilní cytoplazmatické protilátky","Pauciimunní glomerulonefritida bez antineutrofilních cytoplazmatických protilátek"]},"uk":{"name":"Pauci-імунний гломерулонефрит без ANCA","synonyms":["Антинейтрофільний цитоплазматичний гломерулонефрит з негативними антинейтрофільними антитілами, паукоімунний гломерулонефрит","Паукоімунний гломерулонефрит без антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл"],"definition":"A form of pauci-immune glomerulonephritis characterized by rapidly progressive glomerulonephritis and the absence of antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA). In comparison with pauci-immune GN with ANCA, patients lacking ANCA may be younger at onset of the disease, have fewer extra renal manifestations (e.g. involvement of lung, eye, ear, nose and throat), fewer constitutional symptoms (e.g. fever, weight loss, muscle pain and arthralgia) and a high prevalence of nephrotic syndrome and chronic renal lesions. The prognosis is generally poorer."},"zh":{"name":"ANCA阴性少免疫沉积型肾小球肾炎","synonyms":["抗中性粒细胞胞浆抗体阴性少免疫沉积型肾小球肾炎"],"definition":"pauci免疫性肾小球肾炎(GN)不伴抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 是一种快速进展的肾小球肾炎，占pauci免疫性肾小球肾炎的10-43%(见该词条)，其特征是ANCA抗体缺失。与pauci免疫性肾炎伴ANCA(见此术语)相比，缺乏ANCA抗体的患者在发病时可能更年轻，从发病到确诊的时间间隔更短。他们的肾外症状(如肺、眼、耳、鼻和喉咙受累)较少，全身症状(如发烧、体重减轻、肌肉疼痛和关节痛)较少，肾病综合征和慢性肾脏损害的患病率较高，预后一般较差。"},"tr":{"name":"ANCA-ilişkili olmayan Pauci-immün glomerülonefrit","synonyms":["Antinötrofil sitoplazmik antikor ile seyretmeyen Pauci-immün glomerülonefrit","Antinötrofil sitoplazmik antikor-negatif pauci-immün glomerülonefrit"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"N05.7","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"MF84","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true,"icd11_uri":"null"},{"source":"MONDO","code":"0019989","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5680253","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93626,"name":"Rare renal disease"},"parents":[{"orpha":93126,"name":"Pauci-immune glomerulonephritis","classifications":[188,233]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Adolescent","Adult","Childhood"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"ORPHANET_Dr Laure-Hélène NOEL[EXPERT]"}],"phenotypes":null}