{"orpha":95462,"name":"Accessory tricuspid valve tissue","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare, congenital, atrioventricular valve malformation characterized by fixed or mobile accessory tissue on the tricuspid valve, usually associated with other complex congenital heart anomalies (atrial septal defect, ventricular septal defect, transposition of great arteries, tetralogy Fallot). It may present clinically with systolic murmur, dyspnea, cyanosis, depending also on accompanying congenital heart anomaly.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-95462/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/95462","names":{"fr":{"name":"Tissu accessoire tricuspide","definition":"Une malformation rare et congénitale de la valve atrioventriculaire. Elle se caractérise par la présence d'un tissu accessoire fixe ou mobile au niveau de la valve tricuspide, généralement associé à d'autres anomalies cardiaques congénitales complexes (communication interatriale, communication interventriculaire, transposition des gros vaisseaux, tétralogie de Fallot). La malformation peut se présenter cliniquement par un souffle systolique, une dyspnée ou une cyanose, et dépend aussi de l'anomalie cardiaque congénitale associée."},"de":{"name":"Trikuspidalklappe mit akzessorischem Gewebe"},"es":{"name":"Tejido accesorio de la válvula tricúspide","definition":"El tejido accesorio de la válvula tricúspide, es una malformación congénita de la válvula auriculoventricular poco frecuente, caracterizada por tejido accesorio fijo o móvil en la válvula tricúspide asociado generalmente a otras anomalías cardíacas congénitas complejas (comunicación interauricular, comunicación interventricular, transposición de grandes arterias, tetralogía de Fallot). Clínicamente, puede presentarse con soplo sistólico, disnea y cianosis, dependiendo también de las anomalías cardíacas congénitas que se asocien."},"it":{"name":"Tessuto accessorio della valvola tricuspide","definition":"Il tessuto accessorio della valvola tricuspide è una malformazione congenita rara della valvola atrioventricolare, caratterizzata dalla presenza di tessuto accessorio fisso o mobile sulla valvola tricuspide, di solito associata ad altre cardiopatie congenite complesse (difetto del setto interatriale o interventricolare, trasposizione delle grandi arterie, tetralogia di Fallot). Dal punto di vista clinico, può esordire con soffio sistolico, dispnea e cianosi, a seconda della cardiopatia congenita associata."},"nl":{"name":"Bijkomstig tricuspidalisklepweefsel","definition":"Een zeldzame, congenitale malformatie van een atrioventriculaire klep, gekarakteriseerd door vast of mobiel accessoir weefsel op de tricuspidalisklep, meestal geassocieerd met andere complexe congenitale hartanomalieën (atriumseptumdefect, ventrikelseptumdefect, transpositie van grote slagaders, tetralogie van Fallot). Het kan zich klinisch uiten met systolisch hartgeruis, dyspneu, cyanose, mede afhankelijk van de bijkomende congenitale hartanomalie."},"pt":{"name":"Válvula tricúspide, tecido acessório"},"pl":{"name":"Dodatkowa tkanka zastawki tródzielnej","definition":"*Dodatkowa tkanka zastawki trójdzielnej to rzadka, wrodzona wada zastawki przedsionkowo-komorowej, która charakteryzuje się obecnością umiejscowionego lub ruchomego naddatku tkankowego na zastawce trójdzielnej. Jest zazwyczaj związana z innymi złożonymi wrodzonymi wadami serca (wada przegrody przedsionkowej, wada przegrody międzykomorowej, przełożenie wielkich pni tętniczych, tetralogia Fallota). W zależności od rodzaju towarzyszącej wady serca, klinicznie może objawiać się szmerem skurczowym, dusznością lub sinicą."},"cs":{"name":"Přídatná tkáň trikuspidální chlopně"},"uk":{"name":"Додаткові тканини трикуспідального клапана","definition":"A rare, congenital, atrioventricular valve malformation characterized by fixed or mobile accessory tissue on the tricuspid valve, usually associated with other complex congenital heart anomalies (atrial septal defect, ventricular septal defect, transposition of great arteries, tetralogy Fallot). It may present clinically with systolic murmur, dyspnea, cyanosis, depending also on accompanying congenital heart anomaly."},"zh":{"name":"三尖瓣副瓣","definition":"一种罕见的先天性房室瓣膜畸形，以三尖瓣上固定或活动的附属组织为特征，通常伴有其他先天性心脏异常（房间隔缺损、室间隔缺损、大动脉转位、法洛四联症）。临床表现可有收缩期杂音、呼吸困难、紫绀，取决于合并的先天性心脏异常。"},"tr":{"name":"Aksesuar triküspit kapak dokusu"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q22.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"LA87.0Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0019815","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5566613","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":98721,"name":"Congenital tricuspid malformation","classifications":[147,148]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}