{"orpha":93685,"name":"Unicentric Castleman disease","type":"Clinical subtype","group":"Subtype of disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Localized Castleman disease"],"definition":"A rare lymphoid hemopathy characterized by involvement of a single lymph node or a group of lymph nodes in one lymph node station (most commonly in the mediastinum, neck, abdomen, or retroperitoneum). Histopathologically, it may occur as a hyaline vascular subtype with hyaline-vascular follicles and a fibrotic and hypervascular stroma with sinus compression, or a mixed/plasmacytic subtype with dense, interfollicular sheets of (usually polytypic) plasma cells extending to the cortex, and variably sized lymphoid follicles including some with regressive changes. Clinically, most patients are asymptomatic, and lesions are detected incidentally.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-93685/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/93685","names":{"fr":{"name":"Maladie de Castleman unicentrique","synonyms":["Maladie de Castleman localisée"],"definition":"Hémopathie lymphoïde rare caractérisée par l'atteinte d'un seul ganglion lymphatique ou d'un groupe de ganglions lymphatiques dans un noeud lymphatique (le plus souvent dans le médiastin, le cou, l'abdomen ou le rétropéritoine). Sur le plan histopathologique, il peut s'agir d'un sous-type vasculaire hyalin avec des follicules vasculaires hyalins et un stroma fibrotique et hypervasculaire avec compression des sinus, ou d'un sous-type mixte/plasmocytaire avec des nappes interfolliculaires denses de plasmocytes (généralement polytypiques) s'étendant jusqu'au cortex, et des follicules lymphoïdes de taille variable, dont certains d'aspect régressif. Sur le plan clinique, la plupart des patients sont asymptomatiques et les lésions sont détectées de manière fortuite."},"de":{"name":"Castleman-Krankheit, unizentrische","synonyms":["Castleman-Krankheit, lokalisierte"],"definition":"Eine seltene lymphoide Hämopathie, die durch den Befall eines einzelnen Lymphknotens oder einer Gruppe von Lymphknoten in einer Lymphknotenstation gekennzeichnet ist (am häufigsten im Mediastinum, Hals, Abdomen oder Retroperitoneum). Histopathologisch kann es sich um einen hyalinen vaskulären Subtyp mit hyalinen vaskulären Follikeln und einem fibrotischen und hypervaskulären Stroma mit Sinuskompression handeln oder um einen gemischten/plasmatischen Subtyp mit dichten, interfollikulären Schichten aus (meist polytypischen) Plasmazellen, die sich bis zum Kortex erstrecken, und unterschiedlich großen lymphatischen Follikeln, darunter einige mit regressiven Veränderungen. Klinisch gesehen sind die meisten Patienten asymptomatisch, und die Läsionen werden zufällig entdeckt."},"es":{"name":"Enfermedad de Castleman unicéntrica","synonyms":["Enfermedad de Castleman localizada"],"definition":"Es una hemopatía linfoide poco frecuente caracterizada por la afectación de un solo ganglio linfático o de un grupo de ganglios linfáticos en un linfocentro (más comúnmente en el mediastino, el cuello, el abdomen o el retroperitoneo). Histopatológicamente, puede manifestarse como un subtipo hialino-vascular con folículos hialinos vasculares y un estroma fibrótico e hipervascular con compresión de los senos paranasales, o como un subtipo mixto/plasmocitoide con láminas interfoliculares densas de células plasmáticas (generalmente politípicas) que se extienden a la corteza y folículos linfoides de tamaño variable incluyendo algunos con cambios regresivos. Clínicamente, la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos y las lesiones se detectan de manera incidental."},"it":{"name":"Malattia localizzata di Castleman"},"nl":{"name":"Unicentrische ziekte van Castleman","synonyms":["Gelokaliseerde ziekte van Castleman"],"definition":"Een zeldzame lymfoïde hemopathie, gekenmerkt door betrokkenheid van één enkele lymfeklier of een groep van lymfeklieren in één lymfeklierstation (meestal in mediastinum, hals, abdomen of retroperitoneum). Histopathologisch kan het bestaan als een hyalien vasculair subtype met hyaliene-vasculaire follikels en een fibrotisch en hypervasculair stroma met compressie van de sinus, of als een gemengd/plasmacytair subtype met dense, interfolliculaire lagen van (meestal polytypische) plasmacellen die zich uitbreiden tot de cortex, en lymfefollikels met variabele omvang waarvan sommige met regressieve veranderingen. Klinisch zijn de meeste patiënten asymptomatisch, en laesies worden toevallig gedetecteerd."},"pt":{"name":"Doença Castleman unicêntrica","definition":"Hemopatia linfóide rara caracterizada pelo envolvimento de um único gânglio linfático ou de um grupo de gânglios linfáticos numa estação de gânglios linfáticos (mais comummente no mediastino, pescoço, abdómen ou retroperitoneu). Histopatologicamente, pode ocorrer como um subtipo vascular hialino com folículos hialino-vasculares e um estroma fibrótico e hipervascular com compressão sinusal, ou um subtipo misto/plasmocítico com camadas interfoliculares densas de células plasmáticas (geralmente politípicas) que se estendem até ao córtex e folículos linfóides de tamanhos variados, incluindo alguns com alterações regressivas. Clinicamente, a maioria dos doentes é assintomática e as lesões são detetadas de forma incidental."},"pl":{"name":"Zlokalizowana choroba Castlemana","synonyms":["Localized Castleman disease"],"definition":"Rzadka hemopatia limfatyczna charakteryzująca się zajęciem pojedynczego węzła chłonnego lub grupy węzłów chłonnych w jednej lokalizacji (najczęściej w śródpiersiu, szyi, jamie brzusznej lub przestrzeni zaotrzewnowej). Histopatologicznie może występować jako: podtyp naczyniowy hialinowy z pęcherzykami hialinowo-naczyniowymi oraz zwłóknieniem i nadmiernym unaczynieniem zrębu z uciskiem zatok lub podtyp mieszany/plazmocytowy z gęstą, międzypęcherzykową warstwą (zwykle politypowych) komórek plazmatycznych rozciągającą się do kory i grudkach limfatycznych o różnej wielkości, przy czym niektóre wykazują zmiany regresywne. Klinicznie u większości pacjentów przebieg jest bezobjawowy, a zmiany chorobowe wykrywane są przypadkowo."},"cs":{"name":"Lokalizovaná Castlemanova choroba","synonyms":["Localized Castleman disease"]},"uk":{"name":"Уніцентрична хвороба Катслмана","synonyms":["Локалізована хвороба Каслмана"],"definition":"A rare lymphoid hemopathy characterized by involvement of a single lymph node or a group of lymph nodes in one lymph node station (most commonly in the mediastinum, neck, abdomen, or retroperitoneum). Histopathologically, it may occur as a hyaline vascular subtype with hyaline-vascular follicles and a fibrotic and hypervascular stroma with sinus compression, or a mixed/plasmacytic subtype with dense, interfollicular sheets of (usually polytypic) plasma cells extending to the cortex, and variably sized lymphoid follicles including some with regressive changes. Clinically, most patients are asymptomatic, and lesions are detected incidentally."},"zh":{"name":"单中心型Castleman病","synonyms":["局限性Castleman病"],"definition":"局灶性Castleman病（LCD）是Castleman病（CD）的最常见类型，通常无症状，或伴有淋巴结肿大。LCD可通过手术切除治愈。"},"tr":{"name":"Unicentrik Castleman hastalığı","synonyms":["Lokalize Castleman hastalığı"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"D47.7","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"4B2Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"1767858385"},{"source":"MONDO","code":"0019753","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C3898582","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"GARD","code":"6005","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":97992,"name":"Rare hematologic disease"},"parents":[{"orpha":160,"name":"Castleman disease","classifications":[194,202,233]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":["All ages"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"ORPHANET_29157611[PMID]"},{"type":"Annual incidence","qualification":"Class only","class":"1-9 / 100 000","value":0.0,"area":"United States","status":"Validated","source":"ORPHANET_25120049[PMID]"}],"phenotypes":null}