{"orpha":90073,"name":"Hepatitis B reinfection following liver transplantation","type":"Particular clinical situation in a disease or syndrome","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare hepatic disease characterized by graft infection with the hepatitis B virus (HBV) after liver transplantation, due to persistence and reactivation of HBV in extrahepatic sites (also despite previous clearance of the HBs antigen from serum, as shown by laboratory examination), followed by re-invasion of the graft. It may develop between two weeks and several years post transplantation. Clinico-pathological features are variable and range from mild self-limited hepatitis, chronic active hepatitis, and fulminant hepatitis, to fibrosing cholestatic hepatitis. The condition is associated with significantly reduced graft survival rates and overall patient survival.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-90073/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/90073","names":{"fr":{"name":"Réinfection par l'hépatite B après transplantation hépatique","definition":"Maladie hépatique rare caractérisée par une infection du greffon par le virus de l'hépatite B (VHB) à la suite d'une transplantation hépatique, due à la persistance et à la réactivation du VHB dans des sites extra-hépatiques (en dépit de la clairance préalable de l'antigène HBs dans le sérum, comme le montrent les analyses biologiques), suivie d'une nouvelle invasion du greffon. La maladie peut se développer entre deux semaines et plusieurs années après la transplantation. Les caractéristiques clinicopathologiques varient entre une hépatite légère spontanément résolutive et une hépatite cholestatique fibrosante en passant par une hépatite chronique active et une hépatite fulminante. La maladie est associée à une baisse considérable du taux de survie des greffons et du taux global de survie des patients."},"de":{"name":"Hepatitis-B-Reinfektion nach Lebertransplantation","definition":"Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine Infektion des Transplantats mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV) nach einer Lebertransplantation gekennzeichnet ist, und zwar aufgrund der Persistenz und Reaktivierung des HBV in extrahepatischen Bereichen (auch trotz vorheriger Clearance des HBs-Antigens aus dem Serum, wie durch Laboruntersuchungen nachgewiesen), gefolgt von einer erneuten Invasion des Transplantats. Sie kann sich zwischen zwei Wochen und mehreren Jahren nach der Transplantation entwickeln. Die klinisch-pathologischen Merkmale sind unterschiedlich und reichen von einer leichten, selbstbegrenzten Hepatitis über eine chronisch aktive Hepatitis und eine fulminante Hepatitis bis hin zu einer fibrosierenden cholestatischen Hepatitis. Die Erkrankung geht mit einer deutlich geringeren Überlebensrate des Transplantats und der Patienten insgesamt einher."},"es":{"name":"Reinfección por hepatitis B después de trasplante hepático","definition":"Es una enfermedad hepática poco frecuente caracterizada por la infección del injerto por el virus de la hepatitis B (VHB) después del trasplante de hígado, debido a la persistencia y reactivación del VHB en sitios extrahepáticos (a pesar de la eliminación previa del antígeno HBs en suero, como demuestra el examen de laboratorio), seguida de la reinvasión del injerto. Puede desarrollarse entre dos semanas y varios años después del trasplante. Las características clínico-patológicas son variables y van desde leve hepatitis autolimitada, hepatitis crónica activa y hepatitis fulminante, hasta hepatitis colestásica fibrosante. La enfermedad se asocia a una reducción significativa de la tasa de supervivencia del injerto y de la supervivencia global de los pacientes."},"it":{"name":"Nuova infezione da epatite B dopo trapianto del fegato"},"nl":{"name":"Hepatitis B-herinfectie na levertransplantatie","definition":"Een zeldzame aandoening van lever, gekenmerkt door infectie van transplantaat door hepatitis B-virus (HBV) na levertransplantatie, als gevolg van persistentie en reactivatie van HBV in extrahepatische locaties (ook ondanks eerdere verwijdering van HB-antigeen uit serum, zoals aangetoond door laboratoriumonderzoek), gevolgd door herinvasie van het transplantaat. Het kan ontwikkelen tussen twee weken en meerdere jaren na transplantatie. Clinicopathologische kenmerken zijn variabel, gaande van milde zelfbeperkende hepatitis, chronische actieve hepatitis, en fulminante hepatitis, tot fibroserende cholestatische hepatitis. De aandoening is geassocieerd met significant verlaagde overlevingspercentages van transplantaat en algemene overleving van patiënten."},"pt":{"name":"Re-infeção de hepatite B após transplante hepático","definition":"Doença hepática rara caracterizada por infeção do enxerto pelo vírus da hepatite B (VHB) após transplante de fígado, devido à persistência e reativação do VHB em locais extra-hepáticos (apesar da eliminação prévia do antígeno HBs do soro, conforme demonstrado por exame laboratorial), seguida de reinvasão do enxerto. Pode ocorrer entre duas semanas e vários anos após o transplante. As características clínico-patológicas são variáveis ​​e incluem hepatite autolimitada leve, hepatite crónica ativa e hepatite fulminante, a hepatite colestática fibrosante. A condição está associada a uma significativa redução das taxas de sobrevivência e global do doente."},"pl":{"name":"Powtórne zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B po transplantacji wątroby","definition":"Rzadka choroba wątroby charakteryzująca się zakażeniem przeszczepu wirusem zapalenia wątroby typu B (HBV) po transplantacji wątroby, w wyniku utrzymywania się i reaktywacji HBV w lokalizacjach pozawątrobowych (także pomimo wcześniejszej eradykacji antygenu HBs z surowicy, wykazanej w badaniach laboratoryjnych), w wyniku czego dochodzi do ponownego zakażenia wątroby, tym razem przeszczepionej. Może rozwinąć się od dwóch tygodni do kilku lat po przeszczepie. Cechy kliniczno-patologiczne są zróżnicowane: od łagodnego samoograniczającego się zapalenia wątroby, przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby, piorunującego zapalenia wątroby, do włókniejącego cholestatycznego zapalenia wątroby. Zakażenie wiąże się ze znacznie zmniejszonymi wskaźnikami przeżycia przeszczepu i skróceniem całkowitego przeżycia pacjenta."},"cs":{"name":"Reinfekce virem hepatitidy B následující po transplantaci jater"},"uk":{"name":"Реінфекція гепатитом В після трансплантації печінки","definition":"A rare hepatic disease characterized by graft infection with the hepatitis B virus (HBV) after liver transplantation, due to persistence and reactivation of HBV in extrahepatic sites (also despite previous clearance of the HBs antigen from serum, as shown by laboratory examination), followed by re-invasion of the graft. It may develop between two weeks and several years post transplantation. Clinico-pathological features are variable and range from mild self-limited hepatitis, chronic active hepatitis, and fulminant hepatitis, to fibrosing cholestatic hepatitis. The condition is associated with significantly reduced graft survival rates and overall patient survival."},"zh":{"name":"肝移植术后乙型肝炎病毒再感染"},"tr":{"name":"Karaciğer nakli sonrası Hepatit B reenfeksiyonu"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"B18.0","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":false},{"source":"ICD-11","code":"1E51.0Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5681345","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":57146,"name":"Rare hepatic disease"},"parents":[{"orpha":565779,"name":"Rare disorder potentially indicated for transplant or complication after transplantation","classifications":[233]},{"orpha":57146,"name":"Rare hepatic disease","classifications":[183]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["All ages"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Value and class","class":"1-9 / 100 000","value":2.0,"area":"Europe","status":"Validated","source":"European Medicines Agency 2004[OTHER]"}],"phenotypes":null}