{"orpha":86904,"name":"Methotrexate-associated lymphoproliferative disorders","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["MTX-LPD","MTX-associated lymphoproliferative disorders"],"definition":"Methotrexate-associated lymphoproliferative disorders are rare immunodeficiency-associated lymphoproliferative diseases characterized by lymphoid proliferation or lymphomas (large B-cell lymphoma, T-cell lymphoma, Hodgkin lymphoma, reactive lymphadenitis and a polymorphic post-transplant lymphoproliferative disorder) that develop in patients with different autoimmune diseases treated with methotrexate. Swelling is the predominant manifestation of the disease and regression after methotrexate withdrawal is observed in a significant proportion of patients.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-86904/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/86904","names":{"fr":{"name":"Troubles lymphoprolifératifs associés au méthotréxate","synonyms":["Troubles lymphoprolifératifs associés au MTX"],"definition":"Déficit immunitaire associé à un syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une prolifération lymphoïde ou des lymphomes (lymphome à grandes cellules B, lymphome à cellules T, lymphome de Hodgkin, lymphadénite réactive et un trouble lymphoprolifératif polymorphe post-transplantation) qui se développent chez des patients atteints de différentes maladies auto-immunes et traités par le méthotrexate. L'oedème est la manifestation prédominante de la maladie et une régression après l'arrêt du méthotrexate est observée chez une proportion significative de patients."},"de":{"name":"Lymphoproliferative Krankheit, Methotrexat-assozierte","synonyms":["Lymphoproliferative Krankheit, MTX-assoziierte","MTX-LPD"]},"es":{"name":"Trastornos linfoproliferativos asociados al uso de metotrexato","synonyms":["TLP-MTX","Trastornos linfoproliferativos asociados al MTX"],"definition":"Los trastornos linfoproliferativos asociados al uso de metotrexato son enfermedades linfoproliferativas poco frecuentes asociadas a inmunodeficiencia. Están caracterizadas por proliferación linfoide o linfomas (linfoma de células B grandes, linfoma de células T, linfoma de Hodgkin, linfadenitis reactiva y trastorno linfoproliferativo polimorfo post-trasplante) que se desarrollan en pacientes con diferentes enfermedades autoinmunes tratadas con metotrexato. La principal manifestación de la enfermedad es la inflamación, observándose ,regresión de la misma después de la retirada del metotrexato en una elevada proporción de los afectados."},"it":{"name":"Malattie linfoproliferative associate al methotrexate","definition":"Le malattie linfoproliferative associate al methotrexate sono malattie linfoproliferative rare da immunodeficienza, caratterizzate dalla proliferazione linfoide o da linfomi (linfoma a grandi cellule B, linfoma a cellule T, linfoma di Hodgkin, linfoadenite reattiva e malattia linfoproliferativa post-trapianto polimorfa), che insorgono nei pazienti affetti da diverse malattie autoimmuni trattati con methotrexate. Il segno clinico principale della malattia è la tumefazione. In una percentuale significativa di pazienti la malattia regredisce dopo la sospensione del methotrexate."},"nl":{"name":"Methotrexaatgeassocieerde lymfoproliferatieve stoornissen","synonyms":["MTX-LPD","MTX-geassocieerde lymfoproliferatieve stoornissen"],"definition":"Methotrexaatgeassocieerde lymfoproliferatieve stoornissen zijn zeldzame immuundeficiëntie-geassocieerde lymfoproliferatieve ziektes en worden gekarakteriseerd door lymfoïde proliferatie of lymfomen (grootcellig B-cellymfoom, T-cellymfoom, Hodgkinlymfoom, reactieve lymfadenitis en een polymorfe post-transplantatie lymfoproliferatieve stoornis) die ontwikkelen in patiënten met verschillende auto-immuunziekten en in behandeling met methotrexaat. Zwelling is de voornaamste manifestatie van de ziekte, en bij een significant deel van de patiënten wordt na stopzetting van methotrexaat regressie waargenomen."},"pt":{"name":"Doenças linfoproliferativas associadas ao metotrexato"},"pl":{"name":"Zaburzenia limfoprolifracyjne zwiazane z metotreksatem","synonyms":["MTX-LPD","MTX-associated lymphoproliferative disorders"],"definition":"*Zaburzenia limfoproliferacyjne związane z metotreksatem są rzadkimi chorobami limfoproliferacyjnymi związanymi z niedoborem odporności, które charakteryzują się proliferacją limfoidalną lub chłoniakami limfatycznymi (chłoniak z dużych komórek B, chłoniak z komórek T, chłoniak Hodgkina, reaktywne zapalenie węzłów chłonnych i polimorficzne zaburzenie limfoproliferacyjne po przeszczepie) i rozwijają się u pacjentów z różnymi choroby autoimmunologicznymi, leczonych metotreksatem. Dominującym objawem choroby jest obrzęk; po odstawieniu metotreksatu,u znaczącego odsetka pacjentów obserwuje się ustępowanie zmian."},"cs":{"name":"Lymfoproliferativní nemoci asociované s methotrexátem","synonyms":["MTX-LPD","MTX-associated lymphoproliferative disorders"]},"uk":{"name":"Метотрексат-асоційовані лімфопроліферативні розлади","synonyms":["МТХ-асоційовані лімфопроліферативні розлади","MTX-LPD"],"definition":"Methotrexate-associated lymphoproliferative disorders are rare immunodeficiency-associated lymphoproliferative diseases characterized by lymphoid proliferation or lymphomas (large B-cell lymphoma, T-cell lymphoma, Hodgkin lymphoma, reactive lymphadenitis and a polymorphic post-transplant lymphoproliferative disorder) that develop in patients with different autoimmune diseases treated with methotrexate. Swelling is the predominant manifestation of the disease and regression after methotrexate withdrawal is observed in a significant proportion of patients."},"zh":{"name":"甲氨蝶呤相关淋巴增殖性疾病","synonyms":["MTX相关性淋巴细胞增生性疾病"]},"tr":{"name":"Metotreksat-ilişkili lenfoproliferatif bozukluklar","synonyms":["MTX-LPD","MTX-ilişkili lenfoproliferatif bozukluklar"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"D47.7","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"2B32.Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"1520483526"},{"source":"MONDO","code":"0019483","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C1334749","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":250908,"name":"Rare neoplastic disease"},"parents":[{"orpha":98290,"name":"Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disease","classifications":[194,202,233]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}