{"orpha":652658,"name":"Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Enteropathy-associated T-cell lymphoma type 2","MEITL"],"definition":"A rare T-cell non-Hodgkin lymphoma characterized by monomorphic cytomorphology and epitheliotropism. It is mostly detected in the small intestine but can also be present in the colon, duodenum and stomach. It is an aggressive tumor that can disseminate to mesenteric lymph nodes, lung, liver, brain and skin. Major clinical features include abdominal pain, gastrointestinal bleeding, obstruction or perforation, diarrhoea, and weight loss. It is not associated to coeliac disease.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-652658/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/652658","names":{"fr":{"name":"Lymphome T intestinal epithéliotrope monomorphe","synonyms":["Lymphome intestinal à cellules T de type entéropathie de type 2","MEITL"],"definition":"Lymphome T non hodgkinien rare, caractérisé par une cytomorphologie monomorphe et un épithéliotropisme. Principalement détecté dans l'intestin grêle, le lymphome peut également être présent dans le côlon, le duodénum ou l'estomac. Il s'agit d'une tumeur agressive qui peut se propager aux ganglions lymphatiques mésentériques, aux poumons, au foie, au cerveau et à la peau. Les principales caractéristiques cliniques sont des douleurs abdominales, des hémorragies gastro-intestinales, une obstruction ou une perforation, une diarrhée et une perte de poids. Il n'existe pas d'association avec la maladie coeliaque."},"de":{"name":"Monomorphes epitheliotropes intestinales T-Zell-Lymphom","synonyms":["Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom Typ 2","MEITL"],"definition":"Ein seltenes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch eine monomorphe Zytomorphologie und Epitheliotropie gekennzeichnet ist. Es wird meist im Dünndarm nachgewiesen, kann aber auch im Dickdarm, Zwölffingerdarm oder Magen vorkommen. Es handelt sich um einen aggressiven Tumor, der in mesenteriale Lymphknoten, Lunge, Leber, Gehirn und Haut streuen kann. Zu den wichtigsten klinischen Merkmalen gehören Bauchschmerzen, gastrointestinale Blutungen, Obstruktion oder Perforation, Diarrhöe und Gewichtsverlust. Es wird nicht mit Zöliakie in Verbindung gebracht."},"es":{"name":"Linfoma intestinal de células T monomórfico epiteliotrópico","synonyms":["Linfoma de células T asociado a enteropatía tipo 2","MEITL"],"definition":"Es un linfoma no Hodgkin de células T poco frecuente, caracterizado por una citología monomórfica y por epiteliotropismo. Se detecta principalmente en el intestino delgado, pero también puede desarrollarse en el colon, el duodeno y el estómago. Es un tumor agresivo que puede diseminarse a los ganglios linfáticos mesentéricos,al pulmón, al hígado, al cerebro y a la piel. Sus principales características clínicas incluyen dolor abdominal, sangrado, obstrucción o perforación gastrointestinal, diarrea y pérdida de peso. No se asocia a enfermedad celíaca."},"it":{"name":"Linfomi a cellule T del tratto gastrointestinale","synonyms":["Linfoma a cellule T associato ad enteropatia tipo 2","MEITL"]},"nl":{"name":"Monomorf epitheliotroop intestinaal T-cellymfoom","synonyms":["Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom type 2","MEITL"],"definition":"Een zeldzaam T-cel non-Hodgkin-lymfoom, gekenmerkt door monomorfe cytomorfologie en epitheliotropisme. Het wordt vooral gedetecteerd in de dunne darm, maar kan ook aanwezig zijn in colon, duodenum en/of maag. Het is een agressieve tumor die kan uitzaaien naar mesenterische lymfeklieren, long, lever, hersenen en huid. Belangrijke klinische kenmerken zijn abdominale pijn, gastro-intestinale bloeding, obstructie of perforatie, diarree, en gewichtsverlies. Het is niet geassocieerd met coeliakie."},"pt":{"name":"Linfoma intestinal epiteliotrópico monomórfico de células T","synonyms":["Linfoma de células T associado a enteropatia tipo 2","MEITL"]},"pl":{"name":"Monomorficzny epiteliotropowy chłoniak jelitowy z komórek T","synonyms":["Enteropathy-associated T-cell lymphoma type 2","MEITL"],"definition":"Rzadki chłoniak nieziarniczy z komórek T, charakteryzujący się monomorficzną cytomorfologią i epiteliotropizmem. Najczęściej wykrywany jest w jelicie cienkim, ale może występować również w okrężnicy, dwunastnicy lub żołądku. Jest to agresywny nowotwór, który może rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych krezkowych, płuc, wątroby, mózgu i skóry. Główne objawy kliniczne obejmują bóle brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, jego niedrożność lub perforację, biegunkę i chudnięcie. Nie jest związany z celiakią."},"cs":{"name":"Monomorfní epiteliotropní střevní T-buněčný lymfom","synonyms":["Enteropathy-associated T-cell lymphoma type 2","MEITL"]},"uk":{"name":"Мономорфна епітеліотропна кишкова Т-клітинна лімфома","synonyms":["Т-клітинна лімфома, асоційована з ентеропатією, тип 2","MEITL"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"C86.2","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"2A90.7","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0958096","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MONDO","code":"958096","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C3272525","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":250908,"name":"Rare neoplastic disease"},"parents":[{"orpha":423793,"name":"Rare tumor of small intestine","classifications":[152,202,233]},{"orpha":171918,"name":"T-cell non-Hodgkin lymphoma","classifications":[194,202,233]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}