{"orpha":652650,"name":"Nodal T-follicular helper cell lymphoma, follicular type","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Follicular T-cell Lymphoma","Follicular helper T-cell lymphoma, follicular type","Nodal T-cell lymphoma with TFH phenotype","Nodal TFH lymphoma, follicular type","nTFHL-F"],"definition":"A rare T-cell non-Hodgkin lymphoma characterized by generalized lymphadenopathy and predominantly follicular or perifollicular growth pattern, consistent with the expression of T-follicular helper markers. Affected individuals distinctly lack histologic features (such as proliferation of high endothelial venules and expanded follicular dendritic meshworks) typically associated to angioimmunoblastic T-cell lymphoma. It affects elderly individuals (mostly at the sixth decade of life) that present with advanced-stage disease. Majority of the cases have disseminated nodal involvement, whereas involvement of extranodal sites including skin, liver, spleen and bone marrow are also reported. Patients may therefore develop skin rash and immune manifestations.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-652650/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/652650","names":{"fr":{"name":"Lymphome folliculaire à cellules T","synonyms":["Lymphome folliculaire à cellules T auxiliaires, type folliculaire","Lymphome folliculaire à cellules T helper, type folliculaire","Lymphome nodal à cellules T avec phenotype TFH"],"definition":"Lymphome T non hodgkinien rare, caractérisé par une lymphadénopathie généralisée et une croissance principalement folliculaire ou périfolliculaire, compatible avec l'expression des marqueurs cellules T-helper folliculaires. Les patients ne présentent pas de caractéristiques histologiques typiquement associées au lymphome T angio-immunoblastique (à savoir prolifération de veinules endothéliales hautes et l'expansion des réseaux folliculaires dendritiques). Il touche les personnes âgées (le plus souvent au cours de la sixième décennie) présentant un stade avancé de la maladie. Dans la majorité des cas, il s'agit d'une atteinte ganglionnaire disséminée, tandis que des atteintes extranodales, notamment de la peau, du foie, de la rate et de la moelle osseuse, ont également été décrites. Les patients peuvent donc présenter des éruptions cutanées et des manifestations immunitaires."},"de":{"name":"Noduläres T-follikuläres Helferzell-Lymphom, follikulärer Typ","synonyms":["Follikuläres T-Helferzell-Lymphom, follikulärer Typ","Follikuläres T-Zell-Lymphom","Nodales T-Zell-Lymphom mit TFH-Zell-Phänotyp","Nodales peripheres T-Zell-Lymphom mit follikulärem T-Helfer-Phänotyp","Noduläres TFH-Lymphom, follikulärer Typ","nTFHL-F"],"definition":"Ein seltenes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch generalisierte Lymphadenopathie und ein vorwiegend follikuläres oder perifollikuläres Wachstumsmuster gekennzeichnet ist, was mit der Expression von T-follikulären Helfermarkern übereinstimmt. Bei den betroffenen Personen fehlen eindeutig histologische Merkmale (wie die Proliferation von Venolen mit hohem Endothel und erweiterten follikulären dendritischen Netzwerken), die typischerweise mit einem angioimmunoblastischen T-Zell-Lymphom assoziiert sind. Es betrifft ältere Menschen (meist im sechsten Lebensjahrzehnt), die sich in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung befinden. In den meisten Fällen liegt eine disseminierte Lymphknotenbeteiligung vor, wobei auch eine Beteiligung extranodaler Stellen wie Haut, Leber, Milz und Knochenmark berichtet wird. Die Patienten können daher Hautausschläge und Immunmanifestationen entwickeln."},"es":{"name":"Linfoma nodal de células T cooperadoras foliculares, tipo folicular","synonyms":["Linfoma de células T cooperadoras foliculares, tipo folicular","Linfoma folicular de células T","Linfoma nodal TFH, tipo folicular","Linfoma nodal de células T con fenotipo TFH"],"definition":"Es un linfoma no Hodgkin de células T poco frecuente caracterizado por linfadenopatía generalizada y un patrón de crecimiento predominantemente folicular o perifolicular, consistente con la expresión de marcadores de céluas T cooperadoras foliculares. Los pacientes carecen de características histológicas (como la proliferación de vénulas de endotelio alto y la expansión de la red dendrítica folicular) típicamente asociadas al linfoma angioinmunoblástico de células T. Afecta a personas mayores (principalmente en la sexta década de la vida) que se presentan con la enfermedad en estadio avanzado. La mayoría de los casos muestra afectación ganglionar diseminada, aunque también se ha descrito la afectación de localizaciones extraganglionares, como piel, hígado, bazo y médula ósea. Por lo tanto, los pacientes pueden presentar exantema y manifestaciones inmunológicas."},"it":{"name":"Linfoma nodale a cellule T helper follicolari tipo follicolare","synonyms":["Linfoma a cellule T follicolari","Linfoma a cellule T helper follicolari tipo follicolare","Linfoma delle cellule follicolari T helper, tipo follicolare","Linfoma follicolare a cellule T","Linfoma nodale TFH tipo follicolare","Linfoma nodale TFH, tipo follicolare","Linfoma nodale a cellule T con fenotipo TFH","nTFHL-F"]},"nl":{"name":"Nodaal lymfoom van folliculaire T-helpercellen, folliculair type","synonyms":["Folliculair T-cellymfoom","Lymfoom van folliculaire T-helpercellen, folliculair type","Nodaal T-cellymfoom met TFH-fenotype","Nodaal T-cellymfoom met fenotype van folliculaire T-helpercellen","Nodaal TFH-lymfoom, folliculair type","nTFHL-F"],"definition":"Een zeldzaam T-cel non-Hodgkin-lymfoom, gekenmerkt door gegeneraliseerde lymfadenopathie en een voornamelijk folliculair of perifolliculair groeipatroon, consistent met expressie van merkers van T-folliculaire helpercellen. Getroffen individuen missen duidelijk histologische kenmerken (zoals proliferatie van hoogendotheliale venulen en uitgebreide folliculaire dendritische netwerken) die typisch zijn geassocieerd met angio-immunoblastisch T-cellymfoom. De aandoening treft oudere individuen (vooral in het zesde levensdecennium) die zich presenteren met de ziekte in een gevorderd stadium. De meerderheid van de gevallen vertoont verspreide betrokkenheid van lymfeklieren, maar betrokkenheid van extranodale delen waaronder huid, lever, milt en beenmerg worden ook gerapporteerd. Bijgevolg kunnen patiënten huiduitslag en immune manifestaties ontwikkelen."},"pt":{"name":"Linfoma nodal de células T-folicular helper, tipo folicular","synonyms":["Linfoma de células T-folicular","Linfoma de células T-helper foliculares, tipo folicular","Linfoma nodal TFH, tipo folicular","Linfoma nodal de células T com fenótipo TFH","nTFHL-F"]},"pl":{"name":"Węzłowy chłoniak grudkowy z komórek pomocniczych T, typ pęcherzykowy","synonyms":["Follicular T-cell Lymphoma","Follicular helper T-cell lymphoma, follicular type","Nodal T-cell lymphoma with TFH phenotype","Nodal TFH lymphoma, follicular type","nTFHL-F"],"definition":"Rzadki chłoniak nieziarniczy z komórek T charakteryzujący się uogólnioną limfadenopatią i przeważnie grudkowym lub okołogrudkowym wzorcem wzrostu, zgodnym z ekspresją markerów pomocniczych na komórkach T. U osób chorych nie stwierdza się cech histologicznych typowo związanych z angioimmunoblastycznym chłoniakiem komórek T (takich jak proliferacja żyłek śródbłonkowych i rozrost siateczek dendrytycznych grudek). Choroba dotyczy osób starszych (głównie w szóstej dekadzie życia), u których objawia się w zaawansowanym stadium. U większości chorych dochodzi do rozsianego zajęcia węzłów chłonnych, ale obserwowano także pozawęzłową lokalizację choroby, w tym w skórze, wątrobie, śledzionie i szpiku kostnym. Dlatego może wystąpić wysypka skórna i objawy immunologiczne."},"cs":{"name":"Nodální T-folikulární lymfom z pomocných buněk, folikulární typ","synonyms":["Follicular T-cell Lymphoma","Follicular helper T-cell lymphoma, follicular type","Nodal T-cell lymphoma with TFH phenotype","Nodal TFH lymphoma, follicular type","nTFHL-F"]},"uk":{"name":"Вузлова Т-фолікулярна лімфома з хелперних клітин, фолікулярний тип","synonyms":["Фолікулярна хелперна Т-клітинна лімфома, фолікулярний тип","Фолікулярна Т-клітинна лімфома","Вузлова Т-клітинна лімфома з фенотипом TFH","Вузлова лімфома ЩЗ, фолікулярний тип","nTFHL-F"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"C82.7","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"2A90.C","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"XH6SR1","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":true,"icd11_uri":"574148051"},{"source":"MONDO","code":"0958095","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MONDO","code":"958095","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C2700204","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":250908,"name":"Rare neoplastic disease"},"parents":[{"orpha":171918,"name":"T-cell non-Hodgkin lymphoma","classifications":[194,202,233]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}