{"orpha":652528,"name":"Supernumerary kidney","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Accessory kidney"],"definition":"A rare non-syndromic renal/urinary tract malformation characterized by the presence of more than two kidneys (up to five), each of which mostly has its own collecting system, vascular supply, and distinct encapsulated parenchyma. The additional kidney(s), smaller than native ones, mostly occurs ipsilateral and caudal to the left kidney and may be fused to the native kidneys. Patients are usually asymptomatic but they may present with symptoms such as pain, a palpable abdominal mass, fever and sometimes with urinary symptoms (such as urinary incontinence) when supernumerary kidneys occur with an ectopic ureter. Additional congenital abnormalities including horseshoe kidney malformation, ventricular septal defect, and cloacal abnormalities (such as urethral atresia, vaginal atresia, ectopic ureter implantation, imperforate anus, and duplication of urethra) may also be present in some patients.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-652528/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/652528","names":{"fr":{"name":"Rein surnuméraire","synonyms":["Rein accessoire"],"definition":"Anomalie rare non syndromique du développement du rein et des voies urinaires caractérisée par la présence de plus de deux reins (jusqu'à cinq), chacun ayant généralement son propre système collecteur, sa propre vascularisation et un parenchyme encapsulé distinct. Le ou les reins supplémentaires, plus petits que les reins natifs, se trouvent généralement du même côté et en aval du rein gauche et peuvent être fusionnés aux reins natifs. Bien que généralement asymptomatiques, les patients peuvent présenter des douleurs, une masse abdominale à la palpation, une fièvre et parfois des troubles urinaires (incontinence urinaire) lorsque les reins surnuméraires sont associés à un uretère ectopique. D'autres anomalies congénitales, notamment une malformation de type rein en fer à cheval, une communication interventriculaire et des malformations cloacales (de type atrésie de l'urètre, atrésie du vagin, implantation ectopique de l'uretère, anus imperforé et duplication de l'urètre), peuvent également être présentes chez certains patients."},"de":{"name":"Akzessorische Niere","synonyms":["Niere, überzählige"],"definition":"Eine seltene nicht-syndromale Fehlbildung der Nieren/Harnwege, die durch das Vorhandensein von mehr als zwei Nieren (bis zu fünf) gekennzeichnet ist, von denen jede meist über ein eigenes Sammelsystem, eine eigene Blutversorgung und ein eigenes, deutlich abgekapseltes Parenchym verfügt. Die zusätzlichen Nieren, die kleiner sind als die ursprünglichen, befinden sich meist ipsilateral und kaudal zur linken Niere und können mit den ursprünglichen Nieren verwachsen sein. Die Patienten sind in der Regel asymptomatisch, können jedoch Symptome wie Schmerzen, eine tastbare abdominale Gewebeverdichtung, Fieber und manchmal Harnwegsbeschwerden (wie Harninkontinenz) aufweisen, wenn die überzähligen Nieren mit einem ektopischen Ureter auftreten. Bei einigen Patienten können auch zusätzliche angeborene Fehlbildungen wie Hufeisenniere, Ventrikelseptumdefekt und Kloakenanomalien (wie Harnröhrenatresie, Vaginalatresie, ektopische Ureterimplantation, Analatresie und Duplikation der Harnröhre und der Harnröhre) vorliegen."},"es":{"name":"Riñón supernumerario","synonyms":["Riñón adicional"],"definition":"Es una malformación poco frecuente no sindrómica del tracto urinario caracterizada por la presencia de más de dos riñones (hasta cinco), cada uno con su propio sistema colector, irrigación vascular y parénquima encapsulado distintivo. El riñón o riñones adicionales, más pequeños que los riñones nativos, suelen situarse ipsilaterales y caudales al riñón izquierdo, y pueden estar fusionados a los riñones nativos. Los pacientes suelen permanecer asintomáticos, pero pueden presentar síntomas como dolor, una masa abdominal palpable, fiebre y, en ocasiones, síntomas urinarios (como incontinencia urinaria) en el caso de riñones supernumerarios con un uréter ectópico. Algunos pacientes también pueden presentar anomalías congénitas adicionales, como malformación renal en herradura, comunicación interventricular y anomalías cloacales (como atresia uretral, atresia vaginal, implantación ureteral ectópica, ano imperforado y duplicidad uretral y de la uretra y el pene)."},"it":{"name":"Reni soprannumerari","synonyms":["Rene accessorio"]},"nl":{"name":"Accessoire nier","synonyms":["Extra nier"],"definition":"Een zeldzame niet-syndromale malformatie van nier/urinewegstelsel, gekenmerkt door de aanwezigheid van meer dan twee nieren (tot vijf), elk met grotendeels een eigen verzamelsysteem, vasculaire toevoer, en apart ingekapseld parenchym. De bijkomende nier(en) zijn kleiner dan de natieve nieren, bevinden zich meestal ipsilateraal en caudaal van de linker nier, en zijn mogelijk gefuseerd met de natieve nieren. Patiënten zijn meestal asymptomatisch maar kunnen zich presenteren met symptomen zoals pijn, een tastbare abdominale massa, koorts en soms urinaire symptomen (zoals urinaire incontinentie) wanneer accessoire nieren een ectopische ureter hebben. Bij sommige patiënten kunnen ook bijkomende congenitale afwijkingen aanwezig zijn, waaronder hoefijzernier, ventrikelseptumdefect, en cloacale afwijkingen (zoals atresie van ureter, atresie van vagina, ectopie van ureter, anusatresie, en duplicatie van urinebuis)."},"pt":{"name":"Rins supranumerários não-sindrómico","synonyms":["Rim acessório não-sindrómico","Rim supranumerário não-sindrómico","Rins acessórios não-sindrómico"]},"pl":{"name":"Niesyndromiczne nerki dodatkowe","synonyms":["Accessory kidney"]},"cs":{"name":"Nesyndromické nadpočetné ledviny","synonyms":["Accessory kidney"]},"uk":{"name":"Несиндромальні додаткові нирки","synonyms":["Несиндромальні додаткові нирки","Несиндромальна додаткова нирка","Несиндромальна додаткова нирка"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q63.0","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"LB30.5","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":false,"icd11_uri":"752259190"},{"source":"MONDO","code":"0958093","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MONDO","code":"958093","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5925122","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":93546,"name":"Non-syndromic renal or urinary tract malformation","classifications":[147,188,233]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Unknown"],"onset":["Neonatal"],"prevalence":[{"type":"Cases/families","qualification":"Case(s)","class":null,"value":99.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"30761238[PMID]"},{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"<1 / 1 000 000","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"30761238[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}