{"orpha":648681,"name":"Immune-mediated scleritis","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare scleritis characterized by severe ocular inflammation of sclera associated with an underlying systemic inflammatory condition, most often rheumatoid arthritis, granulomatosis with polyangiitis, but also seronegative spondyloarthropathies, vasculitides and systemic lupus erythematosus. Ocular presentation is a tender or painful, violet-blueish eye, with injection of deep scleral vessels. It can be unilateral or bilateral. Immune-mediated scleritis is more often granulomatous and/or necrotizing. Systemic clinical signs depend on the underlying disease.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-648681/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/648681","names":{"fr":{"name":"Sclérite auto-immune","definition":"Sclérite rare caractérisée par une inflammation oculaire sévère de la sclérotique associée à une maladie inflammatoire systémique sous-jacente, le plus souvent une polyarthrite rhumatoïde, une granulomatose avec polyangéite, mais aussi des spondyloarthrites séronégatives, des vascularites et un lupus érythémateux systémique. L'oeil est sensible ou douloureux, violacé à bleuâtre, avec une dilatation des vaisseaux épiscléraux profonds. La sclérite peut être unilatérale ou bilatérale. Dans la plupart des cas, elle est granulomateuse et/ou nécrosante. Les signes cliniques systémiques dépendent de la maladie sous-jacente."},"de":{"name":"Skleritis, immunvermittelte","definition":"Eine seltene Skleritis, die durch eine schwere Augenentzündung der Sklera gekennzeichnet ist und mit einer zugrunde liegenden systemischen Entzündungserkrankung einhergeht, meist rheumatoider Arthritis, Granulomatose mit Polyangiitis, aber auch seronegativen Spondyloarthropathien, Vaskulitiden und systemischem Lupus erythematodes. Das augenärztliche Erscheinungsbild ist ein empfindliches oder schmerzhaftes, violett-bläuliches Auge mit Injektion der tiefen Skleragefäße. Es kann einseitig oder beidseitig auftreten. Die immunvermittelte Skleritis ist häufiger granulomatös und/oder nekrotisierend. Die systemischen klinischen Symptome hängen von der zugrunde liegenden Erkrankung ab."},"es":{"name":"Escleritis inmunomediada","definition":"Es una escleritis poco frecuente caracterizada por una inflamación ocular grave de la esclerótica asociada a una afección inflamatoria sistémica subyacente, con mayor frecuencia artritis reumatoide o granulomatosis con poliangeítis, pero también espondiloartropatías seronegativas, vasculitis y lupus eritematoso sistémico. La presentación ocular se caracteriza por ojo sensible o doloroso, de coloración violeta-azulada, con inyección de vasos esclerales profundos. Puede ser uni- o bilateral. La escleritis inmunomediada suele ser granulomatosa y/o necrotizante. Los signos clínicos sistémicos dependen de la enfermedad subyacente."},"it":{"name":"Sclerite immuno-mediata"},"nl":{"name":"Immuungemedieerde scleritis","definition":"Een zeldzame scleritis, gekenmerkt door ernstige inflammatie van sclera, geassocieerd met een onderliggende systemische inflammatoire aandoening, meestal reumatoïde artritis, granulomatose met polyangiitis, maar ook seronegatieve spondylartropathie, vasculitiden en systemische lupus erythematosus. Het oog kleurt paars-blauw en is gevoelig of pijnlijk, met injectie van diepliggende bloedvaten van sclera. Het kan be unilateraal of bilateraal zijn. Immuungemedieerde scleritis is vaker granulomateus en/of necrotiserend. Systemische klinische verschijnselen zijn afhankelijk van de onderliggende aandoening."},"pt":{"name":"Esclerite imunomediada","definition":"Esclerite rara caracterizada por inflamação ocular grave da esclera associada a uma condição inflamatória sistémica subjacente, mais frequentemente artrite reumatoide, granulomatose com poliangeíte, mas também espondiloartropatias soronegativas, vasculites e lúpus eritematoso sistémico. A apresentação ocular é um olho azul-violeta sensível ou doloroso, com injeção de vasos esclerais profundos. Pode ser unilateral ou bilateral. A esclerite imunomediada é mais frequentemente granulomatosa e/ou necrosante. Os sinais clínicos sistémicos dependem da doença subjacente."},"pl":{"name":"Zapalenie twardówki pochodzenia immunologicznego","definition":"Rzadkie zapalenie twardówki charakteryzujące się ciężkim zapaleniem twardówki oka związanym z ogólnoustrojowym stanem zapalnym, najczęściej reumatoidalnym zapaleniem stawów, ziarniniakowatością z zapaleniem wielonaczyniowym, a także seronegatywnymi spondyloartropatiami, zapaleniami naczyń i toczniem rumieniowatym układowym. Objawy kliniczne obejmują tkliwość lub bolesność oka z jego fioletowo-niebieskim zabarwieniem, z nastrzyknięciem głębokich naczyń twardówki. Mogą być jednostronne lub obustronne. Zapalenie twardówki o podłożu immunologicznym ma częściej charakter ziarniniakowy i/lub martwiczy. Ogólne objawy kliniczne zależą od choroby podstawowej."},"cs":{"name":"Imunitně podmíněná skleritida"},"uk":{"name":"Імуноопосередкований склероз","definition":"A rare scleritis characterized by severe ocular inflammation of sclera associated with an underlying systemic inflammatory condition, most often rheumatoid arthritis, granulomatosis with polyangiitis, but also seronegative spondyloarthropathies, vasculitides and systemic lupus erythematosus. Ocular presentation is a tender or painful, violet-blueish eye, with injection of deep scleral vessels. It can be unilateral or bilateral. Immune-mediated scleritis is more often granulomatous and/or necrotizing. Systemic clinical signs depend on the underlying disease."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"H15.0","qualifier":"NTBT","icd_relation":"specific","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"9B51","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true,"icd11_uri":"null"},{"source":"MONDO","code":"0958266","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MONDO","code":"958266","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5578029","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MedDRA","code":"10087281","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":97966,"name":"Rare ophthalmic disorder"},"parents":[{"orpha":648559,"name":"Rare scleritis","classifications":[189]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["All ages"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"ORPHANET"},{"type":"Annual incidence","qualification":"Value and class","class":"1-9 / 100 000","value":4.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"32504648[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}