{"orpha":648675,"name":"Idiopathic scleritis","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare form of scleritis characterized by tender or painful, violet-blueish eye, with edema and injection of deep scleral vessels, in the absence of infection or systemic autoimmune diseases. It can be unilateral or bilateral. Other ocular signs depend on the localisation (anterior or posterior) and on the type of scleritis (diffuse, nodular or necrotizing). Extension to other layers of the eye and to peri-ocular tissues as well as visual impairment are potential complications. Idiopathic scleritis is more frequent in children than in adults.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-648675/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/648675","names":{"fr":{"name":"Sclérite idiopathique","definition":"Forme rare de sclérite caractérisée par un oeil sensible ou douloureux, violacé à bleuâtre, avec un oedème et une dilatation des vaisseaux épiscléraux profonds, en l'absence d'infection ou de maladie auto-immune systémique. La sclérite peut être unilatérale ou bilatérale. Les autres signes oculaires dépendent de la localisation (antérieure ou postérieure) et du type de sclérite (diffuse, nodulaire ou nécrosante). L'extension à d'autres couches de l'oeil et aux tissus péri-oculaires, ainsi qu'une déficience visuelle, sont des complications éventuelles. La sclérite idiopathique est plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte."},"de":{"name":"Skleritis, idiopathische","definition":"Eine seltene Form der Skleritis, die durch ein empfindliches oder schmerzhaftes, violett-bläuliches Auge mit Ödemen und Injektion der tiefen Skleragefäße gekennzeichnet ist, ohne dass eine Infektion oder systemische Autoimmunerkrankungen vorliegen. Sie kann einseitig oder beidseitig auftreten. Weitere Augenzeichen hängen von der Lokalisation (vorne oder hinten) und der Art der Skleritis (diffus, knotig oder nekrotisierend) ab. Mögliche Komplikationen sind die Ausbreitung auf andere Schichten des Auges und auf periokulare Gewebe sowie Sehstörungen. Die idiopathische Skleritis tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen."},"es":{"name":"Escleritis idiopática","definition":"Es una forma poco frecuente de escleritis caracterizada por sensibilidad o dolor ocular, ojos de coloración violácea, con edema e inyección de vasos esclerales profundos, en ausencia de infección o enfermedades autoinmunes sistémicas. Puede ser uni- o bilateral. Otros signos oculares dependen de la localización (anterior o posterior) y del tipo de escleritis (difusa, nodular o necrotizante). Las complicaciones potenciales incluyen la extensión a otras capas del ojo y a los tejidos perioculares, y la discapacidad visual. La escleritis idiopática es más frecuente en niños que en adultos."},"it":{"name":"Sclerite idiopatica"},"nl":{"name":"Idiopathische scleritis","definition":"Een zeldzame vorm van scleritis, gekenmerkt door een gevoelig of pijnlijk, paars-blauw oog, met oedeem en injectie van diepliggende bloedvaten in de sclera, in afwezigheid van infectie of systemische auto-immuunziekten. Het kan unilateraal of bilateraal zijn. Overige oculaire verschijnselen zijn afhankelijk van de locatie (anterieur of posterieur) en het type van scleritis (diffuus, nodulair of necrotiserend). Uitbreiding naar andere lagen van het oog en naar peri-oculaire weefsels, alsook verlies van gezichtsvermogen zijn mogelijke complicaties. Idiopathische scleritis komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen."},"pt":{"name":"Esclerite idiopática","definition":"Forma rara de esclerite caracterizada por olho azul-violeta sensível ou doloroso, com edema e injeção de vasos esclerais profundos, na ausência de infeção ou doenças autoimunes sistémicas. Pode ser unilateral ou bilateral. Outros sinais oculares dependem da localização (anterior ou posterior) e do tipo de esclerite (difusa, nodular ou necrosante). Extensão para outras camadas do olho e para tecidos perioculares, bem como deficiência visual são complicações potenciais. A esclerite idiopática é mais frequente em crianças do que em adultos."},"pl":{"name":"Idiopatyczne zapalenie twardówki","definition":"Rzadka postać zapalenia twardówki charakteryzująca się tkliwym lub bolesnym, fioletowo-niebieskawym zabarwieniem oka, z obrzękiem i nastrzyknięciem głębokich naczyń twardówki, przy braku infekcji oraz układowych chorób autoimmunologicznych. Może być jednostronne lub obustronne. Inne objawy oczne zależą od lokalizacji (przedni lub tylny odcinek) i rodzaju zapalenia twardówki (rozlane, guzkowe lub martwicze). Potencjalne powikłania obejmują rozszerzenie stanu zapalnego na inne warstwy oka i tkanki okołooczne, a także upośledzenie wzroku. Idiopatyczne zapalenie twardówki występuje częściej u dzieci niż u dorosłych."},"cs":{"name":"Idiopatická skleritida"},"uk":{"name":"Ідіопатичний склероз","definition":"A rare form of scleritis characterized by tender or painful, violet-blueish eye, with edema and injection of deep scleral vessels, in the absence of infection or systemic autoimmune diseases. It can be unilateral or bilateral. Other ocular signs depend on the localisation (anterior or posterior) and on the type of scleritis (diffuse, nodular or necrotizing). Extension to other layers of the eye and to peri-ocular tissues as well as visual impairment are potential complications. Idiopathic scleritis is more frequent in children than in adults."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"H15.0","qualifier":"NTBT","icd_relation":"specific","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"9B51","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true,"icd11_uri":"null"},{"source":"MONDO","code":"0958265","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MONDO","code":"958265","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5816747","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":97966,"name":"Rare ophthalmic disorder"},"parents":[{"orpha":648559,"name":"Rare scleritis","classifications":[189]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}