{"orpha":645854,"name":"Multifocal tuberculosis","type":"Clinical subtype","group":"Subtype of disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare tuberculosis characterized by two or more extra-pulmonary lesions caused by <i>M. tuberculosis</i> with or without pulmonar involvement, mostly occur in immunocompromised patients. It may affect any site including liver, lymph nodes, lungs, pleura, and the joints. Cutaneous and/or skeletal involvement are rarely reported. Cutenous forms include gummas, scrofuloderma, vasculitis and lupus tuberculosis. Skeletal involvement, that may affect one or more joints, can be dominated by the involvement of large joints that support greater weigh loads, such as the knees and hips and the spine. The symptoms are usually nonspecific, and the disease often presents with an indolent clinical course. Risk factors include human immunodeficiency viruses, immunosuppression due to diverse causes, smoking, malnutrition, diabetes, and stress.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-645854/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/645854","names":{"fr":{"name":"Tuberculose multifocale","definition":"Tuberculose rare caractérisée par deux ou plusieurs lésions extra-pulmonaires causées par <i>M. tuberculosis</i>, avec ou sans atteinte pulmonaire, survenant principalement chez les patients immunodéprimés. Tous les organes sont concernés, y compris le foie, les ganglions lymphatiques, les poumons, la plèvre et les articulations. Des atteintes cutanées et/ou squelettiques sont rarement rapportées. Les formes cutanées sont à type de gommes tuberculeuses, de scrofulodermie, de vascularite et de lupus tuberculeux. L'atteinte squelettique, qui peut concerner une ou plusieurs articulations, impacte majoritairement les grosses articulations supportant des charges importantes, telles que les genoux, les hanches et la colonne vertébrale. Les symptômes sont généralement non spécifiques et l'évolution clinique indolente. Les facteurs de risque comprennent les virus de l'immunodéficience humaine, l'immunosuppression due à diverses causes, le tabagisme, la malnutrition, le diabète et le stress."},"de":{"name":"Multifokale Tuberkulose","definition":"Eine seltene Form der Tuberkulose, die durch zwei oder mehr durch <i>M. tuberculosis</i> verursachte extrapulmonale Läsionen mit oder ohne pulmonale Beteiligung gekennzeichnet ist und meist bei immungeschwächten Patienten auftritt. Sie kann an jeder Stelle des Körpers auftreten, einschließlich Leber, Lymphknoten, Lunge, Rippenfell und Gelenke. Ein Befall der Haut und des Skeletts sowie ein gleichzeitiger Befall beider Bereiche wurde selten berichtet. Eine Hautbeteiligung (einschließlich Schleimhaut, Skrofulodermie, Vaskulitis und Lupustuberkulose) kann entweder durch eine pulmonale und osteoartikuläre oder durch eine abdominale und Lymphknotenbeteiligung dominiert werden. Die Skelettbeteiligung, die ein oder mehrere Gelenke betreffen kann, kann durch die Beteiligung großer Gelenke, die eine größere Gewichtslast tragen, wie Knie und Hüfte sowie die Wirbelsäule, dominiert werden. Die Symptome sind in der Regel unspezifisch und die Krankheit zeigt häufig einen indolenten klinischen Verlauf. Zu den Risikofaktoren gehören humane Immundefizienzviren, eine Immunsuppression aus verschiedenen Gründen, Rauchen, Unterernährung, Diabetes und Stress."},"es":{"name":"Tuberculosis multifocal","definition":"Es una tuberculosis poco frecuente, caracterizada por dos o más lesiones extrapulmonares causadas por M. tuberculosis, con o sin afectación pulmonar, que se presenta principalmente en pacientes inmunodeprimidos. Puede afectar a cualquier localización, incluyendo hígado, ganglios linfáticos, pulmones, pleura y articulaciones. Excepcionalmente, se ha descrito la afectación cutánea y/o esquelética. Las alteraciones cutáneas incluyen gomas, escrofuloderma, vasculitis y tuberculosis lúpica. La afectación esquelética, que puede involucrar a una o más articulaciones, puede estar dominada por el daño a las grandes articulaciones que soportan mayor carga de peso, como las rodillas, las caderas y la columna vertebral. Los síntomas suelen ser inespecíficos y la enfermedad a menudo presenta una evolución clínica indolente. Los factores de riesgo incluyen la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), la inmunosupresión por diversas causas, el tabaquismo, la desnutrición, la diabetes y el estrés."},"it":{"name":"Tubercolosi multifocale"},"nl":{"name":"Multifocale tuberculose","definition":"Een zeldzame tuberculose, gekenmerkt door twee of meer extrapulmonale laesies veroorzaakt door <i>M. tuberculosis</i> met of zonder betrokkenheid van de longen, vooral optredend bij immuungecompromitteerde patiënten. Het kan eender welk orgaan aantasten, waaronder lever, lymfeklieren, longen, pleura, en gewrichten. Betrokkenheid van huid en/of skelet wordt zelden gerapporteerd. Cutane vormen zijn gummata, scrofulodermie, vasculitis en lupus tuberculosis. Betrokkenheid van skelet, met aantasting van een of meerdere gewrichten, kan gedomineerd worden door betrokkenheid van grote gewrichten die zwaardere gewichten ondersteunen, zoals knie, heup en wervelkolom. De symptomen zijn meestal aspecifiek, en de ziekte presenteert zich vaak met een indolent klinisch verloop. Risicofactoren zijn onder meer humaan immunodeficiëntievirus, immuunsuppressie door diverse oorzaken, roken, malnutritie, diabetes, en stress."},"pt":{"name":"Tuberculose multifocal"},"pl":{"name":"Gruźlica wieloogniskowa","definition":"Rzadka postać gruźlicy charakteryzująca się obecnością dwóch lub więcej pozapłucnych zmian wywołanych przez M. tuberculosis, z lub bez zajęcia płuc, występująca głównie u pacjentów z obniżoną odpornością. Może mieć dowolną lokalizację, w tym w wątrobie, węzłach chłonnych, płucach, opłucnej i stawach. Rzadko zgłaszano zajęcie skóry i kości lub jednoczesne zajęcie obu tych narządów. Zajęcie skóry (w tym dziąseł, skrofuloderma, zapalenie naczyń i toczeń gruźliczy) może być zdominowane przez lokalizację płucną i kostno-stawową lub przez zajęcie jamy brzusznej i węzłów chłonnych. Zajęcie układu szkieletowego, które może dotyczyć jednego lub więcej stawów, może być zdominowane przez zajęcie dużych stawów, które przyjmują większe obciążenia, takich jak kolana, biodra i kręgosłup. Objawy są zwykle niespecyficzne, a choroba często ma łagodny przebieg kliniczny. Czynniki ryzyka obejmują wirusy ludzkiego niedoboru odporności, immunosupresję z powodu różnych przyczyn, palenie, niedożywienie, cukrzycę i stres."},"cs":{"name":"Multifokální tuberkulóza"},"uk":{"name":"Мультифокальний туберкульоз"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"A18.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"1B12.Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0957465","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5816701","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":68416,"name":"Rare infectious disease"},"parents":[{"orpha":3389,"name":"Tuberculosis","classifications":[203]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}