{"orpha":645393,"name":"Hemi-myeloschisis","type":"Clinical subtype","group":"Subtype of disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Split cord malformation associated with myeloschisis"],"definition":"A very rare form of composite dysraphism characterized by the presence of a split cord malformation and a myeloschisis on one of the two hemicords. Hemicords can be in a single dural sac or in two separated dural sacs. Other spinal cord malformations can be associated. Due to the comparable prognosis it is considered as a subtype of myeloschisis.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-645393/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/645393","names":{"fr":{"name":"Hémi-myéloschisis","synonyms":["Moelle épinière dédoublée associée à un myéloschisis"],"definition":"Forme très rare de dysraphisme composite caractérisée par la présence d'une moelle épinière dédoublée et d'un myéloschisis sur l'une des deux hémimoelles. Les hémimoelles peuvent se trouver dans un seul sac dural ou dans deux sacs duraux séparés. D'autres malformations de la moelle épinière peuvent être associées. En raison de son pronostic comparable, l'hémi-myéloschisis est considéré comme un sous-type de myéloschisis."},"de":{"name":"Hemimyeloschisis","synonyms":["Split-Cord-Malformation mit assoziierter Myeloschisis"],"definition":"Eine sehr seltene Form der zusammengesetzten Dysraphie, die durch das Vorhandensein einer Split-Cord-Malformation und einer Myeloschisis an einem der beiden Halbstränge des Rückenmarks gekennzeichnet ist. Die Halbstränge können sich in einem einzigen Duralsack oder in zwei getrennten Duralsäcken befinden. Andere Fehlbildungen des Rückenmarks können assoziiert sein. Aufgrund der vergleichbaren Prognose wird sie als Unterform der Myeloschisis angesehen."},"es":{"name":"Hemimielosquisis","synonyms":["Malformación del cordón espinal hendido asociada con mielosquisis"],"definition":"Es una forma muy poco frecuente de disrafismo compuesto caracterizado por la presencia de una malformación del cordón espinal hendido y mielosquisis en uno de los dos hemicordones. Éstos pueden compartir un único saco dural o estar en dos sacos durales separados. Puede asociar otras malformaciones de la médula espinal. Debido a su pronóstico similar, se considera un subtipo de mielosquisis."},"it":{"name":"Emi-mieloschisi","synonyms":["Malformazione da fissurazione della corda spinale con mieloschisi"]},"nl":{"name":"Hemi-myeloschisis","synonyms":["'Split cord'-malformatie geassocieerd met myeloschisis","Hemimyeloschisis"],"definition":"Een zeer zeldzame vorm van samengestelde dysrafie, gekenmerkt door de aanwezigheid van gespleten ruggenmerg-malformatie en een myeloschisis aan een van de twee helften van het ruggenmerg. De helften van het ruggenmerg kunnen zich in één enkele durale zak of in twee aparte durale zakken bevinden. Andere malformaties van ruggenmerg kunnen geassocieerd zijn. Vanwege de vergelijkbare prognose wordt het beschouwd als een subtype van myeloschisis."},"pt":{"name":"Hemi-mielosquise","synonyms":["Espinha bífida associada a mielosquise"],"definition":"Forma muito rara de disrafismo composto caracterizada pela presença de uma malformação do cordão dividido e uma mielosquise numa das duas hemimedulas. Os hemicordões podem estar num único saco dural ou em dois sacos durais separados. Podem estar associadas outras malformações da espinal medula. Devido ao prognóstico comparável, é considerada como um subtipo de mielosquise."},"pl":{"name":"Rozszczep rdzenia kręgowego z ekspozycją zewnętrzną jednej jego części","synonyms":["Split cord malformation associated with myeloschisis"],"definition":"Bardzo rzadka postać złożonej dysrafii, charakteryzująca się obecnością wady rdzenia z jego rozdwojeniem oraz rozszczepu jednej z dwóch połówek rdzenia. Połówki rdzenia mogą znajdować się w jednym lub dwóch oddzielnych workach opony twardej. Mogą towarzyszyć inne wady rozwojowe rdzenia kręgowego. Ze względu na podobne rokowanie wada jest uznawana za podtyp rozszczepu rdzenia kręgowego."},"cs":{"name":"Hemi-myeloschíza","synonyms":["Split cord malformation associated with myeloschisis"]},"uk":{"name":"Гемімієлошизис","synonyms":["Розщеплення пуповини, повязане з мієлошизисом"],"definition":"A very rare form of composite dysraphism characterized by the presence of a split cord malformation and a myeloschisis on one of the two hemicords. Hemicords can be in a single dural sac or in two separated dural sacs. Other spinal cord malformations can be associated. Due to the comparable prognosis it is considered as a subtype of myeloschisis."}},"xrefs":[{"source":"MONDO","code":"0958351","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5816709","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":645398,"name":"Myeloschisis","classifications":[147,156,181]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Unknown"],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}