{"orpha":645388,"name":"Hemi-myelomeningocele","type":"Clinical subtype","group":"Subtype of disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Open split-cord malformation"],"definition":"A very rare form of composite dysraphism characterized by the presence of a split cord malformation and a myelomeningocele on one of the two hemicords. Hemicords can be in a single dural sac or in two separated dural sacs. Other spinal cord malformations can be associated. Due to the comparable prognosis it is considered as a subtype of myelomeningocele.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-645388/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/645388","names":{"fr":{"name":"Hémi-myélomeningocèle","synonyms":["Moelle épinière dédoublée ouverte"],"definition":"Forme très rare de dysraphisme composite caractérisée par la présence d'une moelle épinière dédoublée et d'une myéloméningocèle sur l'une des deux hémimoelles. Les hémimoelles peuvent se trouver dans un seul sac dural ou dans deux sacs duraux séparés. D'autres malformations de la moelle épinière peuvent être associées. En raison de son pronostic comparable, l'hémi-myéloméningocèle est considérée comme un sous-type de myéloméningocèle."},"de":{"name":"Hemimyelomeningozele","synonyms":["Split-Cord-Malformation, offene"],"definition":"Eine sehr seltene Form von zusammengesetzter Dysraphie, die durch eine split-cord-Malformation (Längsteilung des Rückenmarks) und eine Myelomeningozele an einem der beiden Rückenmarkstränge gekennzeichnet ist. Die Rückenmarkstränge können sich in einem einzelnen Duralsack oder in zwei getrennten Duralsäcken befinden. Es können auch andere Fehlbildungen des Rückenmarks auftreten. Aufgrund der vergleichbaren Prognose wird sie als Subtyp der Myelomeningozele betrachtet."},"es":{"name":"Hemimielomeningocele","synonyms":["Malformación abierta del cordón espinal hendido"],"definition":"Es una forma muy poco frecuente de disrafismo compuesto caracterizado por la presencia de una malformación del cordón helicoidal y un mielomeningocele en uno de los dos hemicordones. Estos pueden estar localizados en un único saco dural o en dos sacos durales separados. Además, puede asociar otras malformaciones de la médula espinal. Debido a su pronóstico comparable, se considera un subtipo de mielomeningocele."},"it":{"name":"Emi-mielomeningocele","synonyms":["Malformazione aperta da fissurazione della corda spinale"]},"nl":{"name":"Hemi-myelomeningocele","synonyms":["Hemimyelomeningocele","Open 'split cord'-malformatie"],"definition":"Een zeer zeldzame vorm van samengestelde dysrafie, gekenmerkt door de aanwezigheid van gespleten ruggenmerg-malformatie en een myelomeningocele aan een van de twee helften van het ruggenmerg. De helften van het ruggenmerg kunnen zich in één enkele durale zak of in twee aparte durale zakken bevinden. Andere malformaties van ruggenmerg kunnen geassocieerd zijn. Vanwege de vergelijkbare prognose wordt het beschouwd als een subtype van myelomeningocele."},"pt":{"name":"Hemi-mielomeningocelo","synonyms":["Malformação de espinha bífida aberta"],"definition":"Forma muito rara de disrafismo composto, caracterizada pela presença de uma malformação do cordão dividido e de uma mielomeningocelo numa das duas hemi-medulas. As hemi-medulas podem estar num único saco dural ou em dois sacos durais separados. Podem estar associadas outras malformações da medula espinhal. Devido ao prognóstico comparável, é considerada um subtipo de mielomeningocelo."},"pl":{"name":"Przepuklina oponowo-rdzeniowa z podziałem rdzenia","synonyms":["Open split-cord malformation"],"definition":"Bardzo rzadka postać złożonej wady dysraficznej, charakteryzująca się obecnością wady rozszczepowej rdzenia kręgowego oraz przepukliny oponowo-rdzeniowej na jednej z dwóch połówek rozszczepionego rdzenia. Połówki rozszczepionego rdzenia mogą znajdować się w jednym lub w dwóch oddzielnych workach opony twardej. Mogą towarzyszyć inne wady rozwojowe rdzenia kręgowego. Ze względu na podobne rokowanie wada ta uznawana jest za podtyp przepukliny oponowo-rdzeniowej."},"cs":{"name":"Hemi-myelomeningokéla","synonyms":["Open split-cord malformation"]},"uk":{"name":"Гемі-мієломенінгоцеле","synonyms":["Відкрита вада розвитку розщеплення пуповини"],"definition":"A very rare form of composite dysraphism characterized by the presence of a split cord malformation and a myelomeningocele on one of the two hemicords. Hemicords can be in a single dural sac or in two separated dural sacs. Other spinal cord malformations can be associated. Due to the comparable prognosis it is considered as a subtype of myelomeningocele."}},"xrefs":[{"source":"MONDO","code":"0957454","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5816710","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":93969,"name":"Open spinal dysraphism with a myelomeningocele","classifications":[147,156,181]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Unknown"],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}