{"orpha":645319,"name":"Saccular spinal dysraphism with a stalk to the dome","type":"Clinical group","group":"Group of disorders","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare spinal dysraphism characterized by a meningocele, containing a stalk, that is attached to the inner surface of the meningocele. The stalk can be posteriorly fibroneural (saccular limited dorsal myeloschisis) or the spinal cord itself (myelic limited dorsal malformation).","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-645319/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/645319","names":{"fr":{"name":"Dysraphisme spinal sacculaire associé à un tractus","definition":"Forme rare de dysraphisme spinal caractérisée par une méningocèle contenant une tige reliée à sa surface interne. Cette tige peut être postérieure fibro-neurale (LDM sacculaire) ou la moelle épinière elle-même (MyeLDM) ."},"de":{"name":"Sakkuläre spinale Dysraphie mit einem Stiel zur Kuppel","definition":"Eine seltene spinaler Dysraphie, die durch eine Meningozele gekennzeichnet ist, die einen Stiel enthält, der an der Innenfläche der Meningozele befestigt ist. Der Stiel kann posterior fibroneural (sacculäre begrenzte dorsale Myeloschisis) oder das Rückenmark selbst sein (myelische begrenzte dorsale Fehlbildung)."},"es":{"name":"Disrafismo espinal sacular con pedículo a la cúpula","definition":"Es un disrafismo espinal poco frecuente caracterizado por un meningocele, que contiene un tallo adherido a la superficie interna del meningocele. El tallo puede ser fibroneural (mielosquisis dorsal limitada, forma sacular) o la propia médula espinal (malformación dorsal limitada, forma miélica)."},"it":{"name":"Disrafismo spinale sacculare con un tralcio collegato ad una cupola epiteliale"},"nl":{"name":"Sacculaire spinale dysrafie met steel naar koepel","definition":"Een zeldzame spinale dysrafie, gekenmerkt door een meningocele met een steel die is vastgehecht aan het binnenste oppervlak van de meningocele. Het kan gaan om een posterieure fibroneurale steel (sacculaire beperkte dorsale myeloschisis) of om ruggenmerg dat als steel fungeert (myelische beperkte dorsale malformatie)."},"pt":{"name":"Disrafismo espinhal sacular com pedúnculo para a cúpula","definition":"Disrafismo espinal raro caracterizado por meningocele, contendo um pedúnculo ligado à superfície interna da meningocele. O pedúnculo pode ser posteriormente fibroneural (mielosquise dorsal limitada sacular) ou a própria medula espinal (malformação dorsal limitada miélica)."},"pl":{"name":"Workowata wada dysraficzna rdzenia z szypułą przyczepioną do kopuły","definition":"Rzadka wada dysraficzna kręgosłupa charakteryzująca się przepukliną oponową zawierającą szypułę przyczepioną do wewnętrznej powierzchni worka przepuklinowego. Szypuła ta w części tylnej może mieć charakter włóknisto-nerwowy (ograniczone workowate rozwarstwienie rdzenia w części grzbietowej) lub zawierać rdzeń kręgowy (ograniczona malformacja grzbietowa rdzenia kręgowego)."},"cs":{"name":"Vakovitá dysrafie míchy se stopkou"},"uk":{"name":"Саккулярний спинальний дизрафізм зі стеблом до купола","definition":"A rare spinal dysraphism characterized by a meningocele, containing a stalk, that is attached to the inner surface of the meningocele. The stalk can be posteriorly fibroneural (saccular limited dorsal myeloschisis) or the spinal cord itself (myelic limited dorsal malformation)."}},"xrefs":[{"source":"UMLS","code":"C5816721","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":645196,"name":"Limited dorsal myeloschisis","classifications":[147,156,181]},{"orpha":268744,"name":"Spinal dysraphism with a posterior meningocele","classifications":[147,156,181]}],"children":[{"orpha":645378,"name":"Myelic limited dorsal malformation","type":"Morphological anomaly"},{"orpha":645354,"name":"Saccular limited dorsal myeloschisis","type":"Morphological anomaly"},{"orpha":645337,"name":"Terminal myelocystocele","type":"Morphological anomaly"}],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}