{"orpha":641829,"name":"Neonatal compartment syndrome","type":"Clinical syndrome","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["CVIC","Congenital Volkmann ischemic contracture syndrome","NCS","Neonatal Volkmann ischemic contracture syndrome","Syndrome de Volkmann congénital"],"definition":"A rare non-inflammatory vasculopathy characterized by intracompartmental pressure typically in a distal upper extremity due to intrauterine ischemia and external compression. Affected limb presents significant swelling and sentinel skin changes (desquamation, blister/bullae formation, and skin necrosis). It can lead to long-term sequelae including Volkmann contracture, limb length discrepancies,bone growth abnormalities and nerve lesions. Neurologic involvement, ranging from sensory and motor nerve palsies to complete hand paralysis, may persist.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-641829/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/641829","names":{"fr":{"name":"Syndrome des loges néonatal","synonyms":["Syndrome de Volkmann néonatal"],"definition":"Vasculopathie non inflammatoire rare caractérisée par une pression intracompartimentale typiquement dans la partie distale d'un membre supérieur en raison d'une ischémie intra-utérine et d'une compression externe. Le membre atteint présente un important oedème et des lésions sentinelles cutanées (desquamation, formation de cloques/bulles et nécrose cutanée). Des séquelles à long terme, notamment une contracture de Volkmann, des différences de longueur entre les membres, des anomalies de la croissance osseuse et des lésions nerveuses peuvent s'observer. Une atteinte neurologique, allant de la paralysie des nerfs sensoriels et moteurs à la paralysie complète de la main, peut persister."},"de":{"name":"Neonatales Kompartmentsyndrom","synonyms":["CVIC","Ischämische Volkmann-Kontraktur","Ischämisches Kompartmentsyndrom des Neugeborenen","Kompartmentsyndrom des Neugeborenen","NCS","Volkmannsche Kontraktur"],"definition":"Eine seltene nicht-inflammatorische Gefäßerkrankung, die durch einen intrakompartimentellen Druck typischerweise in einer distalen oberen Extremität aufgrund einer intrauterinen Ischämie und externer Kompression gekennzeichnet ist. Die betroffene Extremität weist eine erhebliche Schwellung und Hautveränderungen (Desquamation, Blasenbildung und Hautnekrose) auf. Dies kann zu langfristigen Folgeerscheinungen wie Volkmann-Kontraktur, Beinlängendifferenzen, Knochenwachstumsstörungen und Nervenläsionen führen. Neurologische Ausfälle, die von sensorischen und motorischen Nervenlähmungen bis hin zur vollständigen Handlähmung reichen, können bestehen bleiben."},"es":{"name":"Síndrome compartimental neonatal","synonyms":["Síndrome de Volkmann congénito","Síndrome de contractura isquémica congénita de Volkmann","Síndrome de contractura isquémica neonatal de Volkmann"],"definition":"Es una vasculopatía no inflamatoria poco frecuente caracterizada por presión intracompartimental típicamente en una extremidad superior distal debido a isquemia intrauterina y compresión externa. La extremidad afectada presenta hinchazón significativa y alteraciones cutáneas centinela (descamación, formación de vesículas/ bullas y necrosis cutánea). Puede provocar secuelas a largo plazo, como la contractura de Volkmann, discrepancias en la longitud de las extremidades, anomalías del crecimiento óseo y lesiones nerviosas. La afectación neurológica, que va desde parálisis de los nervios sensitivos y motores hasta parálisis completa de la mano, puede persistir."},"it":{"name":"Sindrome compartimentale neonatale","synonyms":["CVIC","NCS","Sindrome di Volkmann congenita","Sindrome di Volkmann congenita da contratture ischemiche","Sindrome di Volkmann neonatale da contratture ischemiche"]},"nl":{"name":"Neonataal compartimentsyndroom","synonyms":["CVIC","Congenitaal syndroom van Volkmann","Congenitaal syndroom van ischemische Volkmann-contractuur","NCS","Neonataal syndroom van ischemische Volkmann-contractuur"],"definition":"Een zeldzame niet-inflammatoire vasculopathie, gekenmerkt door intracompartimentele druk doorgaans in een distale bovenste extremiteit als gevolg van intra-uteriene ischemie en externe compressie. Het aangetaste ledemaat vertoont significante zwelling en veranderingen van de bovenste huidlaag (desquamatie, vorming van blaren/bullae, en necrose van huid). Het kan leiden tot langdurige restverschijnselen waaronder Volkmann-contractuur, lengteverschil tussen ledematen, afwijkende botgroei, en laesies van zenuwen. Neurologische betrokkenheid, gaande van sensorische en motorische zenuwverlammingen tot volledige paralyse van hand, kan aanhouden."},"pt":{"name":"Síndrome compartimental neonatal","synonyms":["CVIC","NCS","Síndrome Volkmann congénito","Síndrome Volkmann isquémico contractural congénito","Síndrome Volkmann isquémico contractural neonatal"],"definition":"Vasculopatia não inflamatória rara caracterizada por pressão intracompartimental tipicamente em uma extremidade superior distal devido à isquemia intrauterina e compressão externa. O membro afetado apresenta edema significativo e alterações cutâneas sentinelas (descamação, formação de bolhas/bolhas e necrose da pele). Pode levar a sequelas de longo prazo, incluindo contratura Volkmann, discrepâncias no comprimento dos membros, anormalidades no crescimento ósseo e lesões nervosas. O envolvimento neurológico, variando de paralisias nervosas sensoriais e motoras até paralisia completa da mão, pode persistir."},"pl":{"name":"Zespół ciasnoty powięziowej u noworodka","synonyms":["CVIC","Congenital Volkmann ischemic contracture syndrome","NCS","Neonatal Volkmann ischemic contracture syndrome","Syndrome de Volkmann congénital"],"definition":"Rzadka niezapalna waskulopatia charakteryzująca się uczuciem wewnątrzkompartmentowego napięcia, dotyczącego zwykle w dystalnej części kończyny górnej, które jest spowodowane niedokrwieniem wewnątrzmacicznym i uciskiem zewnętrznym. Chorobowo zmieniona skóra jest obrzęknięta i pokryta charakterystycznymi zmianami (łuszczenie się, zmiany pęcherzowe, martwica). Może prowadzić do długotrwałych następstw, w tym przykurczu Volkmanna, rozbieżności w długości kończyn, zaburzeń wzrostu kości i uszkodzeń nerwów. Mogą utrzymywać się zaburzenia neurologiczne, od porażenia nerwów czuciowych i ruchowych po całkowity paraliż dłoni."},"cs":{"name":"Novorozenecký kompartment syndrom","synonyms":["CVIC","Congenital Volkmann ischemic contracture syndrome","NCS","Neonatal Volkmann ischemic contracture syndrome","Syndrome de Volkmann congénital"]},"uk":{"name":"Неонатальний дистрес-синдром новонароджених","synonyms":["Вроджений синдром ішемічної контрактури Фолькмана","CVIC","NCS","Неонатальний синдром ішемічної контрактури Фолькмана","Вроджений синдром Фолькмана"],"definition":"A rare non-inflammatory vasculopathy characterized by intracompartmental pressure typically in a distal upper extremity due to intrauterine ischemia and external compression. Affected limb presents significant swelling and sentinel skin changes (desquamation, blister/bullae formation, and skin necrosis). It can lead to long-term sequelae including Volkmann contracture, limb length discrepancies,bone growth abnormalities and nerve lesions. Neurologic involvement, ranging from sensory and motor nerve palsies to complete hand paralysis, may persist."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"P01.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"NF0A.6","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0957432","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5782100","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":98028,"name":"Rare circulatory system disease"},"parents":[{"orpha":496924,"name":"Non-inflammatory vasculopathy","classifications":[198]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Neonatal"],"prevalence":[{"type":"Cases/families","qualification":"Case(s)","class":null,"value":60.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"35415493[PMID]"},{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"<1 / 1 000 000","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"35415493[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}