{"orpha":641385,"name":"PASS syndrome","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Pyoderma gangrenosum-acne-hidradenitis suppurativa-ankylosing spondylitis syndrome"],"definition":"A rare autoinflammatory syndrome characterized by a chronic-relapsing course of the combination of pyoderma gangrenosum, acne, hidradenitis suppurativa (which, in addition to axillae and inguinal folds, can be observed on upper and lower limbs, back, and buttocks, among others), and ankylosing spondylitis. Typical age of onset is adolescence to young adulthood, with the different signs and symptoms appearing simultaneously or subsequently.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-641385/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/641385","names":{"fr":{"name":"Syndrome PASS","synonyms":["Syndrome de pyoderma gangrenosum-acné-hidradénite suppurée-spondylarthrite ankylosante"],"definition":"Syndrome auto-inflammatoire rare caractérisé par une évolution chronique et récidivante de l'association pyoderma gangrenosum, acné, hidradénite suppurée (qui, outre les aisselles et les plis inguinaux, peut être observée sur les membres supérieurs et inférieurs, le dos et les fesses, entre autres) et spondylarthrite ankylosante. Le syndrome se déclare généralement à l'adolescence ou au début de l'âge adulte, les différents signes et symptômes apparaissant simultanément ou les uns après les autres."},"de":{"name":"PASS-Syndrom","synonyms":["Pyoderma gangrenosum-Akne-Hidradenitis suppurativa-ankylosierende Spondylarthritis-Syndrom"],"definition":"Ein seltenes autoinflammatorisches Syndrom, das durch einen chronisch-rezidivierenden Verlauf der Kombination aus Pyoderma gangraenosum, Akne, Hidradenitis suppurativa (die neben den Achselhöhlen und Leistenbeugen unter anderem auch an den oberen und unteren Extremitäten, am Rücken und am Gesäß beobachtet werden kann) und ankylosierender Spondylitis gekennzeichnet ist. Das typische Erkrankungsalter liegt im Jugend- bis jungen Erwachsenenalter, wobei die verschiedenen Anzeichen und Symptome gleichzeitig oder nacheinander auftreten."},"es":{"name":"Síndrome PASS","synonyms":["Síndrome de pioderma gangrenoso-acné-hidradenitis supurativa-espondilitis anquilosante"],"definition":"Es un síndrome autoinflamatorio poco frecuente caracterizado por un curso crónico-recidivante de una combinación de pioderma gangrenoso, acné, hidradenitis supurativa (presente en las extremidades superiores e inferiores, espalda y glúteos, además de axilas y pliegues inguinales, entre otros) y espondilitis anquilosante. La edad típica de inicio está comprendida entre la adolescencia y la edad adulta temprana, y los diferentes signos y síntomas aparecen de forma simultánea o sucesiva."},"it":{"name":"Sindrome PASS","synonyms":["Sindrome pioderma gangrenoso-acne- idrosadenite suppurativa-spondilite anchilosante"]},"nl":{"name":"PASS-syndroom","synonyms":["Pyoderma gangrenosum - acne - hidradenitis suppurativa - ankyloserende spondylitis-syndroom"],"definition":"Een zeldzaam auto-inflammatoir syndroom, gekenmerkt door een chronisch-recidiverend verloop van de combinatie van pyoderma gangrenosum, acne, hidradenitis suppurativa (die bovenop oksels en liesstreek ook kunnen waargenomen worden op onder meer bovenste en onderste ledematen, rug en billen), en spondylitis ankylopoetica. De typische aanvangsleeftijd ligt in de adolescentie tot jonge volwassenheid, met verschillende verschijnselen en symptomen die gelijktijdig of opeenvolgend optreden."},"pt":{"name":"Síndrome PASS","synonyms":["Síndrome de pioderma gangrenoso-acne-hidradenite supurativa-espondilite anquilosante"],"definition":"Síndrome autoinflamatória rara caracterizada por um curso crónico-recidivante da combinação de pioderma gangrenoso, acne, hidradenite supurativa (que, além das axilas e dobras inguinais, pode ser observada nos membros superiores e inferiores, costas e nádegas, entre outros) e espondilite anquilosante. A idade típica de início é da adolescência ao início da idade adulta, com os diferentes sinais e sintomas aparecendo simultaneamente ou subsequentemente."},"pl":{"name":"Zespół PASS","synonyms":["Pyoderma gangrenosum-acne-hidradenitis suppurativa-ankylosing spondylitis syndrome"],"definition":"Rzadki zespół autozapalny charakteryzujący się przewlekłym i nawracającym występowaniem piodermii zgorzelinowej, trądziku, zapalenia gruczołów potowych (które oprócz pachwin i dołów pachowych dotyczy także kończyn górnych i dolnych, pleców i pośladków) oraz zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Typowy wiek zachorowania to okres dojrzewania lub wczesnej dorosłości, przy czym różne objawy pojawiają się jednocześnie lub kolejno."},"cs":{"name":"PASS syndrom","synonyms":["Pyoderma gangrenosum-acne-hidradenitis suppurativa-ankylosing spondylitis syndrome"]},"uk":{"name":"Синдром PASS","synonyms":["Синдром гангренозної піодермії - акне - гнійного гідраденіту - анкілозуючого спондиліту"],"definition":"A rare autoinflammatory syndrome characterized by a chronic-relapsing course of the combination of pyoderma gangrenosum, acne, hidradenitis suppurativa (which, in addition to axillae and inguinal folds, can be observed on upper and lower limbs, back, and buttocks, among others), and ankylosing spondylitis. Typical age of onset is adolescence to young adulthood, with the different signs and symptoms appearing simultaneously or subsequently."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"L88","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"EB21","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0958256","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MONDO","code":"958256","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5816788","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":98023,"name":"Rare systemic or rheumatologic disease"},"parents":[{"orpha":653434,"name":"Autoinflammatory syndrome with acne and/or hidradenitis suppurativa","classifications":[187,196]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Adult"],"prevalence":[{"type":"Cases/families","qualification":"Case(s)","class":null,"value":16.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"32942279[PMID]_ORPHANET"},{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"<1 / 1 000 000","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"32942279[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}