{"orpha":637051,"name":"Borna virus encephalitis","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Bornavirus encephalitis"],"definition":"A rare infectious disease characterized by severe non-purulent meningoencephalitis caused by Borna disease virus 1 (BoDV-1). Patients present with fever, headache, malaise, and fatigue, followed after a few days by nausea, confusion and disorientation, and psychomotor slowing. Ataxia, aphasia, dyspnea, multifocal myoclonic jerks, and paraplegia have been described. The condition is very often fatal after progress to lethargy, deteriorating brain stem reflexes, and coma. Examination of the cerebrospinal fluid reveals moderate lympho-monocytic pleocytosis and presence of BoDV-1 RNA.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-637051/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/637051","names":{"fr":{"name":"Encéphalite à virus Borna","definition":"Maladie infectieuse rare caractérisée par une méningoencéphalite sévère non purulente due au virus Borna 1 (BoDV-1). Les patients présentent de la fièvre, des maux de tête, des malaises et une fatigue puis, quelques jours plus tard, des nausées, une confusion et une désorientation, ainsi qu'un ralentissement psychomoteur. Une ataxie, une aphasie, une dyspnée, des secousses myocloniques multifocales et une paraplégie ont été rapportées. La maladie est très souvent létale après avoir évolué vers une léthargie, une détérioration des réflexes du tronc cérébral et un coma. L'examen du liquide cérébrospinal met en évidence une pléiocytose lymphomonocytaire modérée et la présence de l'ARN du virus BoDV-1."},"de":{"name":"Borna-Virus-Enzephalitis","definition":"Eine seltene Infektionskrankheit, die durch eine schwere nicht-eitrige Meningoenzephalitis gekennzeichnet ist, die durch das Borna-Virus 1 (BoDV-1) verursacht wird. Die Patienten leiden unter Fieber, Kopfschmerzen, Unwohlsein und Müdigkeit, gefolgt von Übelkeit, Verwirrung und Desorientierung sowie psychomotorischer Verlangsamung nach einigen Tagen. Ataxie, Aphasie, Dyspnoe, multifokale myoklonische Zuckungen und Paraplegie wurden beschrieben. Die Erkrankung verläuft sehr oft tödlich, nachdem sie zu Lethargie, einer Verschlechterung der Hirnstammreflexe und Koma geführt hat. Die Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit zeigt eine moderate lymphozytisch-monozytäre Pleozytose und das Vorhandensein von BoDV-1-RNA."},"es":{"name":"Encefalitis por virus Borna","synonyms":["Encefalitis por Bornavirus"],"definition":"Es una enfermedad infecciosa poco frecuente caracterizada por meningoencefalitis grave no purulenta causada por el virus de la enfermedad de Borna 1 (BoDV-1). Los pacientes presentan fiebre, cefalea, malestar y fatiga, seguidos días después de náusea, confusión y desorientación, y enlentecimiento psicomotor. También se ha descrito ataxia, afasia, disnea, sacudidas mioclónicas multifocales y paraparesia. La afección suele ser fatal después de progresar a letargia, deterioro de los reflejos del tronco encefálico y coma. El examen del líquido cefalorraquídeo revela pleocitosis linfomonocítica moderada y presencia de ARN de BoDV-1."},"it":{"name":"Encefalite da virus Borna","synonyms":["Encefalite da Bornavirus"]},"nl":{"name":"Encefalitis door bornavirus","synonyms":["Borna-virus-encefalitis"],"definition":"Een zeldzame infectieuze aandoening, gekenmerkt door ernstige niet-purulente meningo-encefalitis veroorzaakt door bornavirus 1 (Borna disease virus 1, BoDV-1). Patiënten presenteren zich met koorts, hoofdpijn, malaise en vermoeidheid, na enkele dagen gevolgd door misselijkheid, verwardheid en desoriëntatie, alsook psychomotorische vertraging. Ataxie, afasie, dyspneu, multifocale myoclonische schokbewegingen, en paraplegie werden beschreven. De aandoening is zeer vaak fataal na progressie tot lethargie, aftakelende hersenstamreflexen, en coma. Onderzoek van cerebrospinaal vocht toont matige lymfomonocytaire pleocytose en aanwezigheid van RNA van BoDV-1."},"pt":{"name":"Encefalite Borna virus","synonyms":["Encefalite por Bornavirus"],"definition":"Doença infeciosa rara caracterizada por meningoencefalite grave não purulenta causada pelo vírus da doença Borna 1 (BoDV-1). Os doentes apresentam febre, dor de cabeça, mal-estar e fadiga, seguidos após alguns dias por náusea, confusão e desorientação, e lentidão psicomotora. Ataxia, afasia, dispneia, espasmos mioclónicos multifocais e paraplegia foram descritos. A condição é frequentemente fatal após progredir para letargia, deterioração dos reflexos do tronco cerebral e coma. O exame do líquido cefalorraquidiano revela pleocitose linfo-monocítica moderada e presença de RNA BoDV-1."},"pl":{"name":"Zapalenie mózgu wywołane wirusem Borna","synonyms":["Bornavirus encephalitis"],"definition":"Rzadka choroba zakaźna charakteryzująca się ciężkim, nieropnym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu wywołanym przez wirus choroby Borna 1 (BoDV-1). U pacjentów występuje gorączka, ból głowy, złe samopoczucie i zmęczenie, zaś po kilku dniach pojawiają się nudności, dezorientacja i splątanie oraz spowolnienie psychoruchowe. Opisywano także ataksję, afazję, duszność, wieloogniskowe drgawki miokloniczne i paraplegię. Choroba ma często przebieg śmiertelny po wystąpieniu senności, osłabienia odruchów z pnia mózgu oraz śpiączki. W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego obserwuje się umiarkowaną pleocytozę limfomonocytarną i obecność RNA wirusa BoDV-1."},"cs":{"name":"Bornavirová encefalitida","synonyms":["Bornavirus encephalitis"]},"uk":{"name":"Борнавірусний енцефаліт","synonyms":["Борнавірусний енцефаліт"],"definition":"A rare infectious disease characterized by severe non-purulent meningoencephalitis caused by Borna disease virus 1 (BoDV-1). Patients present with fever, headache, malaise, and fatigue, followed after a few days by nausea, confusion and disorientation, and psychomotor slowing. Ataxia, aphasia, dyspnea, multifocal myoclonic jerks, and paraplegia have been described. The condition is very often fatal after progress to lethargy, deteriorating brain stem reflexes, and coma. Examination of the cerebrospinal fluid reveals moderate lympho-monocytic pleocytosis and presence of BoDV-1 RNA."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"A85.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"1C80","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"475104996"},{"source":"MONDO","code":"0957421","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5816783","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":68416,"name":"Rare infectious disease"},"parents":[{"orpha":166490,"name":"Infectious disease with epilepsy","classifications":[181]},{"orpha":98252,"name":"Infectious encephalitis","classifications":[181,203]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Adolescent","Adult","Elderly"],"prevalence":[{"type":"Cases/families","qualification":"Case(s)","class":null,"value":18.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"31924550[PMID]"},{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"<1 / 1 000 000","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"31924550[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}