{"orpha":636955,"name":"Endemic pemphigus foliaceus","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Fogo selvagem"],"definition":"A rare autoimmune bullous skin disease characterized by the formation of subcorneal blisters mediated by autoantibodies against desmoglein 1, affecting predominantly seborrheic areas such as the head, neck, and upper trunk, but without any mucosal involvement. The lesions may be worsened by exposure to UV light and typically progress over weeks or months. The disease frequently occurs in children and young adults and is endemic to rural areas of Brazil and other countries in South America, as well as North Africa.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-636955/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/636955","names":{"fr":{"name":"Pemphigus foliacé endémique","synonyms":["Fogo selvagem"],"definition":"Dermatite bulleuse auto-immune rare caractérisée par la formation de vésicules sous-cornées médiée par des auto-anticorps dirigés contre la desmogléine 1, affectant principalement les zones séborrhéiques telles que la tête, le cou et la partie supérieure du tronc, sans aucune atteinte des muqueuses. Les lésions peuvent être aggravées par l'exposition aux UV et progressent généralement en quelques semaines ou quelques mois. Endémique dans les zones rurales du Brésil et d'autres pays d'Amérique du Sud, ainsi qu'en Afrique du Nord, la maladie touche fréquemment les enfants et les jeunes adultes."},"de":{"name":"Pemphigus foliaceus, endemischer Typ","synonyms":["Brasilianischer Pemphigus","Fogo Selvagem"],"definition":"Eine seltene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch die Bildung subkornealer Blasen gekennzeichnet ist, die durch Autoantikörper gegen Desmoglein 1 hervorgerufen werden und vorwiegend seborrhoische Bereiche wie Kopf, Hals und oberen Rumpf betreffen, ohne dass die Schleimhäute betroffen sind. Die Läsionen können sich durch UV-Licht verschlimmern und schreiten typischerweise über Wochen oder Monate fort. Die Krankheit tritt häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen auf und ist in ländlichen Gebieten Brasiliens und anderen Ländern Südamerikas sowie in Nordafrika endemisch."},"es":{"name":"Pénfigo foliáceo endémico","synonyms":["Fogo selvagem"],"definition":"Es una enfermedad ampollosa autoinmune de la piel caracterizada por la formación de ampollas subcórneas mediada por autoanticuerpos contra la desmogleína 1. Afecta predominantemente a áreas seborreicas como la cabeza, el cuello y la parte superior del tronco, pero sin afectación de la mucosa. La exposición a la luz ultravioleta puede exarcerbar las lesiones que, por lo general, progresan durante semanas o meses. La enfermedad es más habitual en niños y adultos jóvenes y es endémica de las zonas rurales de Brasil y de otros países de América del Sur, así como del norte de África."},"it":{"name":"Pemfigo foliaceo endemico","synonyms":["Fuoco selvaggio"]},"nl":{"name":"Endemische pemphigus foliaceus","synonyms":["Fogo selvagem"],"definition":"Een zeldzame auto-immune bulleuze huidziekte, gekenmerkt door de vorming van subcorneale blaren gemedieerd door auto-antilichamen tegen desmogleïne 1, voornamelijk met aantasting van seborroïsche delen zoals hoofd, nek, en bovenste deel van de romp, maar zonder betrokkenheid van spieren. De laesies kunnen verergerd worden door blootstelling aan UV-licht en evolueren doorgaans gedurende weken of maanden. De ziekte komt vaak voor bij kinderen en jonge volwassen, en is endemisch in rurale gebieden in Brazilië en andere landen in Zuid-Amerika, alsook Noord-Afrika."},"pt":{"name":"Pênfigo foliáceo endémico","synonyms":["Fogo selvagem"],"definition":"Doença de pele bolhosa autoimune rara caracterizada pela formação de bolhas subcorneanas mediadas por autoanticorpos contra desmogleína 1, afetando predominantemente áreas seborreicas, como cabeça, pescoço e tronco superior, mas sem qualquer envolvimento da mucosa. As lesões podem ser agravadas pela exposição à luz UV e geralmente progridem ao longo de semanas ou meses. A doença ocorre frequentemente em crianças e adultos jovens e é endémica em áreas rurais do Brasil e outros países da América do Sul, bem como no Norte da África."},"pl":{"name":"Endemiczna pęcherzyca liściasta","synonyms":["Fogo selvagem"],"definition":"Rzadka autoimmunologiczna pęcherzowa choroba skóry charakteryzująca się powstawaniem podrogowych pęcherzy, w czym pośredniczą autoprzeciwciała przeciwko desmogleinie 1, atakująca głównie obszary łojotokowe, takie jak głowa, szyja i górna część tułowia, bez włączenia błon śluzowych. Zmiany mogą się nasilać pod wpływem ekspozycji na światło UV i zazwyczaj postępują w ciągu tygodni lub miesięcy. Choroba często występuje u dzieci i młodych dorosłych i występuje endemicznie na obszarach wiejskich Brazylii i innych krajów Ameryki Południowej, a także Ameryki Północnej."},"cs":{"name":"Endemický pemphigus foliaceus","synonyms":["Fogo selvagem"]},"uk":{"name":"Ендемічна листоподібна пухирчатка","synonyms":["Fogo selvagem"],"definition":"A rare autoimmune bullous skin disease characterized by the formation of subcorneal blisters mediated by autoantibodies against desmoglein 1, affecting predominantly seborrheic areas such as the head, neck, and upper trunk, but without any mucosal involvement. The lesions may be worsened by exposure to UV light and typically progress over weeks or months. The disease frequently occurs in children and young adults and is endemic to rural areas of Brazil and other countries in South America, as well as North Africa."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"L10.3","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"EB40.1","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"1681537638"},{"source":"MONDO","code":"0043257","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MONDO","code":"43257","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MeSH","code":"C535551","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C0263314","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":89826,"name":"Rare skin disease"},"parents":[{"orpha":46485,"name":"Superficial pemphigus","classifications":[187]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["All ages"],"prevalence":[{"type":"Annual incidence","qualification":"Value and class","class":"1-9 / 1 000 000","value":0.4,"area":"Tunisia","status":"Validated","source":"34909708[PMID]"},{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Europe","status":"Validated","source":"34909708[PMID]"}],"phenotypes":null}