{"orpha":633124,"name":"Invasive scopulariopsis infection","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare mycosis characterized by disseminated or localized deep tissue infections due to invasive scopulariopsis (that are commonly responsible for non-invasive infections) infection in both immunocompetent and immunosuppressed patients (mostly treated with high dose chemotherapy and/or received a stem cell transplantation). Clinical features may include endocarditis, brain abscess, cutaneous infections, pulmonary infections, endophthalmitis, invasive sinusitis and peritonitis that are often life threatening.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-633124/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/633124","names":{"fr":{"name":"Infection invasive à scopulariopsis","definition":"Mycose rare caractérisée par des infections disséminées ou localisées des tissus profonds dues à une infection invasive à scopulariopsis (qui est généralement responsable d'infections non invasives) chez des patients immunocompétents et immunodéprimés (principalement traités par chimiothérapie à forte dose et/ou ayant reçu une greffe de cellules souches). Les signes cliniques peuvent inclure une endocardite, un abcès cérébral, des infections cutanées, des infections pulmonaires, une endophtalmie, une sinusite invasive et une péritonite, engageant souvent le pronostic vital."},"de":{"name":"Scopulariopsis-Infektion, invasive","definition":"Eine seltene Mykose, die durch disseminierte oder lokalisierte tiefe Gewebeinfektionen aufgrund einer Infektion mit invasiven Scopulariopsis (die in der Regel für nicht-invasive Infektionen verantwortlich sind) sowohl bei immunkompetenten als auch bei immunsupprimierten Patienten (die meist mit einer hochdosierten Chemotherapie behandelt wurden und/oder eine Stammzelltransplantation erhalten haben) gekennzeichnet ist. Zu den klinischen Merkmalen können Endokarditis, Hirnabszesse, Hautinfektionen, Lungeninfektionen, Endophthalmitis, invasive Sinusitis und Peritonitis gehören, die oft lebensbedrohlich sind."},"es":{"name":"Infección invasiva por Escopulariopsis","definition":"Es una micosis poco frecuente caracterizada por infecciones diseminadas o localizadas del tejido profundo por especies invasivas de <i>Scopulariopsis</i> (que habitualmente son responsables de infecciones no invasivas) en pacientes tanto inmunocompetentes como inmunodeprimidos (en su mayoría tratados con dosis altas de quimioterapia y/o que recibieron un trasplante de progenitores hematopoyéticos). Las características clínicas pueden incluir endocarditis, absceso cerebral, infecciones cutáneas, infecciones pulmonares, endoftalmitis, sinusitis invasiva y peritonitis que a menudo ponen en peligro la vida."},"it":{"name":"Infezione invasiva da scopulariopsis"},"nl":{"name":"Invasieve infectie door scopulariopsis","definition":"Een zeldzame mycose, gekenmerkt door gedissemineerde of gelokaliseerde infecties van diepe weefsels door invasieve infectie door scopulariopsis (die doorgaans verantwoordelijk zijn voor niet-invasieve infecties) in zowel immuuncompetente patiënten als patiënten met immuunsuppressie (die meestal werden behandeld met chemotherapie in hoge doses en /of stamcel transplantatie). Mogelijke klinische kenmerken zijn onder meer endocarditis, hersenabces, huidinfecties, longinfecties, endoftalmitis, invasieve sinusitis en peritonitis die vaak levensbedreigend zijn."},"pt":{"name":"Infeção invasiva por Scopulariopsis"},"pl":{"name":"Inwazyjne zakażenie grzybem z rodzaju scopulariopsis","definition":"Rzadka grzybica charakteryzująca się rozsianymi lub zlokalizowanymi zakażeniami tkanek głębokich wskutek inwazyjnego zakażenia grzybami z rodzaju scopulariopsis (zwykle odpowiadają za zakażenia nieinwazyjne) u pacjentów zarówno z prawidłową, jak i z obniżoną odpornością (głównie leczonych chemioterapią w dużych dawkach i/lub poddanych przeszczepowi komórek macierzystych). Objawy kliniczne mogą obejmować zapalenie wsierdzia, ropień mózgu, zakażenia skóry, zakażenia płuc, zapalenie wnętrza gałki ocznej, inwazyjne zapalenie zatok i zapalenie otrzewnej, które często zagrażają życiu."},"cs":{"name":"Invazivní infekce druhem Scopulariopsis"},"uk":{"name":"Інвазивна інфекція скопуляріопсису"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"B48.7","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"1F2Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0859004","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5816808","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":68416,"name":"Rare infectious disease"},"parents":[{"orpha":565779,"name":"Rare disorder potentially indicated for transplant or complication after transplantation","classifications":[233]},{"orpha":163591,"name":"Rare mycosis","classifications":[203]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Adolescent","Adult","Childhood","Elderly"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Value and class","class":"<1 / 1 000 000","value":0.05,"area":"Europe","status":"Validated","source":"https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/orphan-designations/eu-3-21-2563"}],"phenotypes":null}