{"orpha":624244,"name":"Postinfectious cerebellitis","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["ACA","APCA","Acute cerebellar ataxia","Acute postinfectious cerebellar ataxia","PIC","Para-infectious cerebellitis"],"definition":"A rare cerebellar ataxia characterized by cerebellar inflammation caused by viral or bacterial infection-triggered, immune-mediated mechanisms. It mainly affects young children following an episode of usually viral infection (notably varicella), but sometimes also adults, mostly upon Epstein-Barr virus or mycoplasma infection. Affected individuals mainly present with acute-onset afebrile gait ataxia, meningeal signs, high intracranial pressure with or without extracerebellar manifestations (such as clouding of consciousness, seizures and altered mental status) or extracerebellar focal signs. Mild behavioral changes can also be present. Pleocytosis in cerebrospinal fluid is reported in the majority of the patients.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-624244/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/624244","names":{"fr":{"name":"Cérébellite post-infectieuse","synonyms":["ACA","Ataxie cérébelleuse aiguë","Ataxie cérébelleuse aiguë post-infectieuse","Cérébellite para-infectieuse"],"definition":"Ataxie cérébelleuse rare caractérisée par une inflammation du cervelet provoquée par des mécanismes immunitaires déclenchés par une infection virale ou bactérienne. Elle touche principalement les jeunes enfants à la suite d'un épisode d'infection généralement virale (notamment la varicelle), mais peut parfois affecter les adultes, le plus souvent à la suite d'une infection par le virus d'Epstein-Barr ou d'une infection à mycoplasmes. Les personnes touchées présentent principalement une ataxie non fébrile de la marche d'apparition aiguë, des signes d'une méningite, une pression intracrânienne élevée avec ou sans manifestations extracérébelleuses (de type trouble de la conscience, crises d'épilepsie et altération de l'état mental) ou des signes focaux extracérébelleux. De légers changements de comportement peuvent également s'observer. Une pléiocytose dans le liquide cérébrospinal est rapportée chez la majorité des patients."},"de":{"name":"Postinfektiöse Zerebellitis","synonyms":["Akute postinfektiöse zerebelläre Ataxie","Akute zerebelläre Ataxie","PIC","Parainfektiöse Zerebellitis","ACA","APCA"],"definition":"Eine seltene zerebelläre Ataxie, die durch eine Kleinhirnentzündung gekennzeichnet ist, die durch eine virale oder bakterielle Infektion ausgelöst wird und durch das Immunsystem vermittelt wird. Sie tritt vor allem bei Kleinkindern nach einer meist viralen Infektion (insbesondere Varizellen) auf, manchmal aber auch bei Erwachsenen, meist nach einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder Mykoplasmen. Die Betroffenen zeigen vor allem eine akut einsetzende, fieberhafte Gangataxie, meningeale Anzeichen, einen hohen Hirndruck mit oder ohne extrazerebelläre Manifestationen (wie Bewusstseinstrübung, Krampfanfälle und veränderter mentaler Status) oder extrazerebelläre fokale Anzeichen. Leichte Verhaltensänderungen können ebenfalls vorhanden sein. Bei der Mehrzahl der Patienten wird eine Pleozytose im Liquor festgestellt."},"es":{"name":"Cerebelitis posinfecciosa","synonyms":["Ataxia cerebelosa aguda","Ataxia cerebelosa aguda postinfecciosa","Cerebelitis parainfecciosa"],"definition":"Es una ataxia cerebelosa poco frecuente caracterizada por inflamación cerebelosa causada por procesos inmunomediados desencadenados por infecciones virales o bacterianas. Afecta principalmente a niños pequeños tras un episodio de infección, generalmente viral (en particular, varicela), y ocasionalmente a adultos, principalmente tras una infección por el virus de Epstein-Barr o micoplasma. Los pacientes suelen presentar ataxia de la marcha afebril de inicio agudo, signos meníngeos, hipertensión intracraneal con o sin manifestaciones extracerebelosas (como obnubilidad de la consciencia, crisis epilépticas y alteración del estado mental) o signos focales extracerebelosos. También pueden presentarse trastornos leves de la conducta. En la mayoría de los pacientes se observa pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo."},"it":{"name":"Cerebellite post-infettiva","synonyms":["ACA","ACAP","Atassia cerebellare acuta","Atassia cerebellare acuta post-infettiva","CPI","Cerebellite para-infettiva"]},"nl":{"name":"Postinfectieuze cerebellitis","synonyms":["ACA","APCA","Acute cerebellaire ataxie","Acute postinfectieuze cerebellaire ataxie","PIC","Parainfectieuze cerebellitis"],"definition":"Een zeldzame cerebellaire ataxie, gekenmerkt door cerebellaire inflammatie veroorzaakt door immuungemedieerde mechanismen die worden uitgelokt door virale of bacteriële infecties. Het treft hoofdzakelijk jonge kinderen na een episode van meestal virale infectie (vooral varicella), maar soms ook volwassenen, meestal na infectie door Epstein-Barr virus of mycoplasma. Getroffen individuen presenteren zich hoofdzakelijk met acuut optredende afebriele gangataxie, meningeale verschijnselen, hoge intracraniële druk met of zonder extracerebellaire manifestaties (zoals vertroebeling van het bewustzijn (hersenmist), insulten en veranderde geestestoestand) of extracerebellaire focale verschijnselen. Milde gedragsveranderingen kunnen ook aanwezig zijn. Bij de meerderheid van de patiënten wordt pleocytose in cerebrospinaal vocht gerapporteerd."},"pt":{"name":"Cerebelite pós-infeciosa","synonyms":["ACA","APCA","Ataxia cerebelosa aguda","Ataxia cerebelosa pós-infeciosa aguda","Cerebelite para-infeciosa","PIC"]},"pl":{"name":"Poinfekcyjne zapalenie móżdżku","synonyms":["ACA","APCA","Acute cerebellar ataxia","Acute postinfectious cerebellar ataxia","PIC","Para-infectious cerebellitis"],"definition":"Rzadka ataksja móżdżkowa charakteryzująca się zapaleniem móżdżku wywołanym przez reakcję immunologiczną związaną z zakażeniem wirusowym lub bakteryjnym. Dotyczy głównie małych dzieci, zwykle po epizodzie wirusowej infekcji (zwłaszcza ospy wietrznej), ale czasami także dorosłych, głównie po zakażeniu wirusem Epstein-Barr lub mykoplazmą. U chorych występują głównie ostra ataksja bez gorączki, objawy oponowe, wysokie ciśnienie wewnątrzczaszkowe z lub bez objawów pozamóżdżkowych (takimi jak zaburzenia świadomości, drgawki i zmieniony stan psychiczny) lub ogniskowe objawy pozamóżdżkowe. Mogą również pojawić się łagodne zmiany zachowania. U większości pacjentów obserwuje się pleocytozę w płynie mózgowo-rdzeniowym."},"cs":{"name":"Postinfekční cerebelitida","synonyms":["ACA","APCA","Acute cerebellar ataxia","Acute postinfectious cerebellar ataxia","PIC","Para-infectious cerebellitis"]},"uk":{"name":"Постінфекційний церебелліт","synonyms":["ACA","Гостра мозочкова атаксія","Гостра постінфекційна мозочкова атаксія","APCA","Параінфекційний церебелліт","PIC"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"G04.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0850107","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5575321","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":98006,"name":"Rare neurologic disease"},"parents":[{"orpha":623638,"name":"Immune-mediated cerebellar ataxia","classifications":[181]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["All ages"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"31515702[PMID]_ORPHANET"},{"type":"Annual incidence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"31515702[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}