{"orpha":617408,"name":"Classic eosinophilic pustular folliculitis","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Classic EPF","Ofuji disease"],"definition":"A rare skin disease characterized by non-infectious eosinophilic infiltration of the hair follicles. Patients present with chronically recurrent crops of itchy follicular papulopustules with peripheral extension and central clearing. Small papules tend to enlarge and coalesce into large plaques. The lesions favor the face and trunk, although the extremities can also be involved. Laboratory analysis may show peripheral leukocytosis and eosinophilia, while, clinically, systemic involvement is not evident.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-617408/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/617408","names":{"fr":{"name":"Folliculite pustuleuse à éosinophiles classique","synonyms":["Folliculite pustuleuse éosinophilique classique","Maladie d'Ofuji"],"definition":"Maladie rare de la peau caractérisée par une infiltration éosinophile d'origine non infectieuse des follicules pileux. Elle se présente sous la forme de papulopustules folliculaires prurigineuses avec une extension périphérique et un éclaircissement central. Les papules de petite taille ont tendance à s'élargir et à fusionner pour former de grandes plaques. Les lésions touchent préférentiellement le visage et le tronc, mais peuvent affecter également les membres. Les analyses de laboratoire peuvent mettent en évidence une leucocytose et une éosinophilie périphériques, alors que sur le plan clinique, l'atteinte systémique n'est pas manifeste."},"de":{"name":"Klassische eosinophile pustulöse Follikulitis","synonyms":["Klassische EPF","Ofuji-Syndrom","Sterile eosinophile Pustulose Ofuji"],"definition":"Eine seltene Hautkrankheit, die durch eine nicht-infektiöse eosinophile Infiltration der Haarfollikel gekennzeichnet ist. Die Patienten leiden an chronisch wiederkehrenden Ausschlägen von juckenden follikulären Papulopusteln mit peripherer Ausdehnung und zentraler Abheilung. Kleine Papeln neigen dazu, sich zu vergrößern und zu großen Plaques zu verschmelzen. Die Läsionen treten bevorzugt im Gesicht und am Rumpf auf, können aber auch die Extremitäten betreffen. Laboranalysen können eine periphere Leukozytose und Eosinophilie zeigen, während klinisch keine systemische Beteiligung erkennbar ist."},"es":{"name":"Foliculitis pustulosa eosinofílica clásica","synonyms":["Enfermedad de Ofuji","FPE clásica"],"definition":"Es una enfermedad de la piel poco frecuente caracterizada por una infiltración eosinofílica no infecciosa de los folículos pilosos. Los pacientes presentan brotes crónicamente recurrentes de papulopústulas foliculares pruriginosas con extensión periférica y aclaramiento central. Las pápulas pequeñas tienden a agrandarse y fusionarse en placas grandes. Las lesiones suelen desarrollarse en la cara y el tronco, aunque también pueden afectar a las extremidades. Los análisis de laboratorio pueden mostrar leucocitosis periférica y eosinofilia, aunque la afectación sistémica no es evidente clínicamente."},"it":{"name":"Follicolite pustolosa eosinofila classica","synonyms":["EPF classica","Malattia di Ofuji"]},"nl":{"name":"Klassieke eosinofiele pustulaire folliculitis","synonyms":["Klassieke EPF","Ziekte van Ofuji"],"definition":"Een zeldzame aandoening van huid, gekenmerkt door niet-infectieuze eosinofiele infiltratie van haarfollikels. Patiënten vertonen chronisch recidiverende prurigineuze folliculaire papulopustels met perifere extensie en centrale verheldering. Kleine papels worden vaak groter, en vloeien samen in grote plaques. De laesies komen vooral voor op gelaat en romp, maar extremiteiten kunnen ook betrokken zijn. Laboratoriumanalyse toont mogelijk perifere leukocytose en eosinofilie, terwijl systemische betrokkenheid klinisch niet merkbaar is."},"pt":{"name":"Foliculite pustular eosinofílica clássica","synonyms":["Doença Ofuji","EPF clássica"],"definition":"Doença rara da pele caracterizada por infiltração eosinofílica não infeciosa dos folículos pilosos. Os doentes apresentam surtos recorrentes e crónicos de papulopústulas foliculares pruriginosas com extensão periférica e clareamento central. Pequenas pápulas tendem a aumentar e coalescer em grandes placas. As lesões favorecem a face e o tronco, embora as extremidades também possam ser envolvidas. A análise laboratorial pode mostrar leucocitose periférica e eosinofilia, enquanto, clinicamente, o envolvimento sistémico não é evidente."},"pl":{"name":"Klasyczne eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych","synonyms":["Classic EPF","Ofuji disease"],"definition":"Rzadka choroba skóry charakteryzująca się niezakaźnym eozynofilowym naciekiem mieszków włosowych. U pacjentów występują przewlekle nawracające wysypy swędzących grudek i krost mieszkowych z ich obwodowym szerzeniem i centralnym gojeniem. Małe grudki mają tendencję do powiększania się i łączenia w duże blaszki. Zmiany chorobowe dotyczą głównie twarzy i tułowia, chociaż zajęte mogą być także kończyny. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się obwodową leukocytozę i eozynofilię, nie występują natomiast kliniczne cechy choroby ogólnoustrojowej."},"cs":{"name":"Klasická eozinofilní pustulózní folikulitida","synonyms":["Classic EPF","Ofuji disease"]},"uk":{"name":"Класичний еозинофільний пустульозний фолікуліт","synonyms":["Класичний EPF","Хвороба Офудзі"],"definition":"A rare skin disease characterized by non-infectious eosinophilic infiltration of the hair follicles. Patients present with chronically recurrent crops of itchy follicular papulopustules with peripheral extension and central clearing. Small papules tend to enlarge and coalesce into large plaques. The lesions favor the face and trunk, although the extremities can also be involved. Laboratory analysis may show peripheral leukocytosis and eosinophilia, while, clinically, systemic involvement is not evident."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"L73.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"ED9Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"37913323"},{"source":"MONDO","code":"0850048","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C0406305","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MedDRA","code":"10052834","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":89826,"name":"Rare skin disease"},"parents":[{"orpha":90077,"name":"Other acquired skin disease","classifications":[187]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Adolescent","Adult"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"37983361[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}