{"orpha":617304,"name":"Amniotic fluid embolism","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare obstetric condition characterized by entry of amniotic fluid and fetal elements into the maternal circulation, causing an emergency situation with sudden cardiovascular collapse, disseminated intravascular coagulation, and high lethality. In most instances it occurs during labor, cesarean delivery, or within 30 minutes postpartum. Patients present acute dyspnea and cough, acute hypotension, encephalopathy with altered mental status and seizures, hypoxia and cyanosis, coagulopathy, severe hemorrhage, uterine atony, acute pulmonary hypertension, and cardiac arrest.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-617304/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/617304","names":{"fr":{"name":"Embolie de liquide amniotique","definition":"Maladie obstétrique rare caractérisée par le passage de liquide amniotique et d'autres éléments foetaux dans la circulation maternelle, à l'origine d'une urgence vitale associant un collapsus cardiovasculaire soudain, une coagulation intravasculaire disséminée et un taux de létalité élevé. Dans la plupart des cas, elle survient au cours du travail, de l'accouchement par césarienne ou dans les 30 minutes qui suivent l'accouchement. Les patientes présentent une dyspnée et une toux aiguës, une hypotension aiguë, une encéphalopathie avec altération de l'état mental et convulsions, une hypoxie et une cyanose, une coagulopathie, une hémorragie persistante, une atonie utérine, une hypertension pulmonaire aiguë et un arrêt cardiaque."},"de":{"name":"Fruchtwasserembolie","definition":"Eine seltene geburtshilfliche Erkrankung, die durch das Eindringen von Fruchtwasser und fetalen Bestandteilen in den mütterlichen Kreislauf gekennzeichnet ist und eine Notfallsituation mit plötzlichem kardiovaskulärem Kollaps, disseminierter intravaskulärer Gerinnung und hoher Letalität verursacht. In den meisten Fällen tritt es während der Wehen, bei einem Kaiserschnitt oder innerhalb von 30 Minuten nach der Entbindung auf. Die Patientinnen zeigen akute Dyspnoe und Husten, akute Hypotonie, Enzephalopathie mit verändertem Geisteszustand und Krampfanfällen, Hypoxie und Zyanose, Koagulopathie, schwere Blutungen, Uterusatonie, akute pulmonale Hypertonie und Herzstillstand."},"es":{"name":"Embolia de líquido amniótico","definition":"Es un trastorno obstétrico poco frecuente caracterizado por la entrada de líquido amniótico y elementos fetales a la circulación materna, provocando una situación de emergencia con colapso cardiovascular repentino, coagulación intravascular diseminada y alta letalidad. En la mayoría de los casos ocurre durante el parto, la cesárea o dentro de los 30 minutos posteriores al parto. Los pacientes presentan disnea y tos aguda, hipotensión aguda, encefalopatía con alteración del estado mental y convulsiones, hipoxia y cianosis, coagulopatía, hemorragia grave, atonía uterina, hipertensión pulmonar aguda y paro cardíaco."},"it":{"name":"Embolia del liquido amniotico"},"nl":{"name":"Vruchtwaterembolie","definition":"Een zeldzame obstetrische aandoening, gekenmerkt door voorkomen van vruchtwater en foetale elementen int de maternale circulatie, wat leidt tot een noodsituatie met plotse cardiovasculaire collaps, gedissemineerde intravasculaire coagulatie, en hoge letaliteit. In de meeste gevallen treedt de aandoening op tijdens de bevalling, tijdens bevalling met een keizersnede, of binnen de 30 minuten na bevalling. Patiënten vertonen acute dyspneu en hoest, acute hypotensie, encefalopathie met gewijzigde mentale status en insulten, hypoxie en cyanose, coagulopathie, ernstige hemorragie, uterusatonie, acute pulmonale hypertensie, en hartstilstand."},"pt":{"name":"Embolia de líquido amniótico","definition":"Complicação obstétrica rara caracterizada pela entrada de líquido amniótico e elementos fetais na circulação materna, provocando uma situação de emergência com colapso cardiovascular súbito, coagulação intravascular disseminada e elevada mortalidade. Na maioria dos casos, ocorre durante o parto, cesariana ou após cerca de 30 minutos concluido o parto. Os doentes apresentam dispneia aguda e tosse, hipotensão aguda, encefalopatia com estado mental alterado e convulsões, hipóxia e cianose, coagulopatia, hemorragia grave, atonia uterina, hipertensão pulmonar aguda e paragem cardíaca."},"pl":{"name":"Zator płynem owodniowym","definition":"Rzadki stan w położnictwie charakteryzujący się przedostaniem się płynu owodniowego i elementów tkankowych płodu do krążenia matki, co stwarza zagrożenie życia wskutek nagłej zapaści sercowo-naczyniowej, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i wiąże się z wysoką śmiertelnością. W większości przypadków występuje podczas porodu, cięcia cesarskiego lub w ciągu 30 minut po porodzie. U pacjentek występuje ostra duszność i kaszel, nagły spadek ciśnienia, encefalopatia ze zmienionym stanem psychicznym i drgawkami, niedotlenienie i sinica, koagulopatia, ciężkie krwotoki, atonia macicy, ostre nadciśnienie płucne i zatrzymanie akcji serca."},"cs":{"name":"Embolie plodovou vodou"},"uk":{"name":"Емболія навколоплідними водами","definition":"A rare obstetric condition characterized by entry of amniotic fluid and fetal elements into the maternal circulation, causing an emergency situation with sudden cardiovascular collapse, disseminated intravascular coagulation, and high lethality. In most instances it occurs during labor, cesarean delivery, or within 30 minutes postpartum. Patients present acute dyspnea and cough, acute hypotension, encephalopathy with altered mental status and seizures, hypoxia and cyanosis, coagulopathy, severe hemorrhage, uterine atony, acute pulmonary hypertension, and cardiac arrest."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"O88.1","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"JB42.1","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":true,"icd11_uri":"1017418792"},{"source":"MONDO","code":"0850046","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MeSH","code":"D004619","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C0013927","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":96344,"name":"Rare gynecologic or obstetric disease"},"parents":[{"orpha":163637,"name":"Rare disorder related with pregnancy, childbirth and puerperium","classifications":[205]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Adult"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"United Kingdom","status":"Validated","source":"31714909[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}