{"orpha":617301,"name":"Selective intrauterine growth restriction","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Selective fetal growth restriction","sFGR","sIUGR"],"definition":"A rare disorder related to monochorionic twin pregnancy characterized by unequal placental sharing leading to growth restriction in one twin according to the following criteria: estimated fetal weight (EFW) of one twin below the 3rd percentile as a solitary parameter, or fulfilment of at least two out of four contributory parameters (EFW of one twin below the 10th percentile, abdominal circumference of one twin below the 10th percentile, EFW discordance of &#8805; 25%, umbilical artery pulsatility index of the smaller twin above the 95th percentile). Early severe forms are associated with a significant risk of intrauterine demise or neurological adverse outcome for both twins.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-617301/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/617301","names":{"fr":{"name":"Retard de croissance intra-utérin sélectif","synonyms":["sRCIU"],"definition":"Maladie rare liée à la grossesse gémellaire monochoriale, caractérisée par un partage placentaire inégal entraînant un retard de croissance chez l'un des jumeaux, évalué selon les critères suivants : poids foetal estimé (PFE) d'un des jumeaux inférieur au 3<sup>e</sup> percentile en tant que paramètre unique, ou présence d'au moins deux des quatre paramètres ci-après (PFE d'un des jumeaux inférieur au 10<sup>e</sup> percentile, circonférence abdominale d'un des jumeaux inférieure au 10<sup>e</sup> percentile, discordance de croissance supérieure ou égale à 25 %, index de pulsatilité de l'artère ombilicale du plus petit des jumeaux supérieur au 95<sup>e</sup> percentile). Les formes graves précoces sont associées à un risque significatif de mort intra-utérine ou d'issue neurologique défavorable pour les deux jumeaux."},"de":{"name":"Selektive intrauterine Wachstumsverzögerung","synonyms":["Selektive fetale Wachstumsrestriktion","sFGR","sIUGR"],"definition":"Eine seltene Entwicklungsstörung im Rahmen einer monochorialen Zwillingsschwangerschaft, die durch eine ungleiche Plazentateilung gekennzeichnet ist und zu einer Wachstumsstörung bei einem Zwilling führt, wobei folgende Kriterien gelten: Das geschätzte fetale Gewicht (EFW) eines Zwillings liegt als Einzelparameter unter dem 3. Perzentil oder es liegen mindestens zwei von vier beitragenden Parametern vor (EFW eines Zwillings liegt unter dem 10. Perzentil, Bauchumfang eines Zwillings liegt unter dem 10. Perzentil, EFW-Diskordanz von 25 %, Pulsatilitätsindex der Nabelarterie des kleineren Zwillings liegt über dem 95. Perzentil). Frühe schwere Formen sind mit einem erheblichen Risiko für einen intrauterinen Tod oder neurologische Beeinträchtigungen bei beiden Zwillingen verbunden."},"es":{"name":"Restricción selectiva del crecimiento intrauterino","synonyms":["Restricción selectiva del crecimiento fetal","sFGR","sIUGR"],"definition":"Es un trastorno poco frecuente asociado al embarazo gemelar monocoriónico caracterizado por un reparto desigual de la placenta que conduce a una restricción del crecimiento en un gemelo según los siguientes criterios: peso fetal estimado (PFE) de un gemelo por debajo del percentil 3 como parámetro aislado, o cumplimiento de al menos dos de cuatro parámetros contribuyentes (PFE de un gemelo por debajo del percentil 10, circunferencia abdominal de un gemelo por debajo del percentil 10, discordancia del PFE de &#8805; 25%, índice de pulsatilidad de la arteria umbilical del gemelo más pequeño por encima del percentil 95). Las formas graves tempranas se asocian con un riesgo significativo de muerte intrauterina o pronóstico neurológico adverso para ambos gemelos."},"it":{"name":"Ritardo selettivo della crescita prenatale","synonyms":["Ritardo selettivo della crescita fetale","sFGR","sIUGR"]},"nl":{"name":"Selectieve intra-uteriene groeirestrictie","synonyms":["Selectieve foetale groeirestrictie","sFGR","sIUGR"],"definition":"Een zeldzame aandoening gerelateerd aan monochoriale tweelingzwangerschap, gekenmerkt door ongelijke deling van placenta, wat leidt tot groeirestrictie bij één tweelingpartner volgens volgende criteria: geschat foetaal gewicht (EFW) van een tweelingpartner onder het derde percentiel als enige parameter, of voldaan zijn van minstens twee van vier bijkomende parameters (EFW van een tweelingpartner onder het tiende percentiel, buikomtrek van een tweelingpartner onder het tiende percentiel, discordantie van EFW van minstens 25%, bloeddoorstroming (pulsatility index, PI) van navelslagader van de kleinere tweelingpartner boven het 95ste percentiel). Vroege ernstige vormen zijn geassocieerd met een significant risico op intra-uteriene sterfte of een nadelige neurologische uitkomst voor beide tweelingpartners."},"pt":{"name":"Restrição seletiva do crescimento intrauterino","synonyms":["Restrição seletiva do crescimento fetal","sRCF","sRCIU"],"definition":"Um distúrbio raro relacionado com a gravidez gemelar monocoriónica caracterizado pela partilha desigual da placenta levando à restrição de crescimento em um gêmeo de acordo com os seguintes critérios: peso fetal estimado (PFE) de um gémeo abaixo do 3º percentil como um parâmetro único, ou presença de pelo menos dois dos quatro parâmetros contributivos (PFE de um gémeo abaixo do 10º percentil, circunferência abdominal de um gémeo abaixo do 10º percentil, discordância do PFE de 25%, índice de pulsatilidade da artéria umbilical do gémeo menor acima do 95º percentil). As formas graves precoces estão associadas a um risco significativo de morte intrauterina ou resultado neurológico adverso para ambos os gémeos."},"pl":{"name":"Selektywne zahamowanie wzrostu wewnątrzmacicznego","synonyms":["Selektywne ograniczenie wzrostu wewnątrzmacicznego"],"definition":"Rzadkie zaburzenie związane z ciążą bliźniaczą jednokosmówkową, charakteryzujące się nierównym podziałem łożyska, prowadzącym do ograniczenia wzrostu u jednego z bliźniąt zgodnie z następującymi kryteriami: szacowana masa ciała płodu jednego z bliźniąt poniżej 3 percentyla jako pojedynczy parametr lub spełnienie co najmniej dwóch z czterech parametrów składowych (szacowana masa ciała jednego z bliźniąt poniżej 10 percentyla, obwód brzucha jednego z bliźniąt poniżej 10 percentyla, niezgodność szacowanej masy ciała na poziomie ≥ 25%, indeks tętnienia tętnicy pępowinowej mniejszego bliźniaka powyżej 95 percentyla). Ciężkie postaci o wczesnym początku związane są ze znacznym ryzykiem wewnątrzmacicznego zgonu lub niekorzystnych następstw neurologicznych dla obu bliźniąt."},"cs":{"name":"Selektivní nitroděložní růstová restrikce","synonyms":["Selective fetal growth restriction","sFGR","sIUGR"]},"uk":{"name":"Селективне внутрішньоутробне обмеження росту","synonyms":["Селективне обмеження росту плода","sFGR","sIUGR"],"definition":"A rare disorder related to monochorionic twin pregnancy characterized by unequal placental sharing leading to growth restriction in one twin according to the following criteria: estimated fetal weight (EFW) of one twin below the 3rd percentile as a solitary parameter, or fulfilment of at least two out of four contributory parameters (EFW of one twin below the 10th percentile, abdominal circumference of one twin below the 10th percentile, EFW discordance of &#8805; 25%, umbilical artery pulsatility index of the smaller twin above the 95th percentile). Early severe forms are associated with a significant risk of intrauterine demise or neurological adverse outcome for both twins."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"P02.2","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"KA20.1Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0850015","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5681824","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":96344,"name":"Rare gynecologic or obstetric disease"},"parents":[{"orpha":617313,"name":"Rare disorder due to inadequate sharing of the placenta","classifications":[205]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Antenatal"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"28532678[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}