{"orpha":615970,"name":"Chronic intervillositis of unknown etiology","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["CIUE"],"definition":"A rare disorder related to pregnancy characterized by a placental inflammatory process with clusters of histiocytes and associated fibrin in intervillous spaces, resulting in adverse pregnancy outcomes including intrauterine growth restriction, preterm birth, and pregnancy loss. Higher grading according to the proportion of involved intervillous space has been associated with poorer outcomes. There is a significant risk of recurrence in subsequent pregnancies.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-615970/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/615970","names":{"fr":{"name":"Intervillite chronique d'étiologie indéterminée","synonyms":["ICEI","Intervillite chronique sans étiologie connue"],"definition":"Maladie rare liée à la grossesse caractérisée par un processus inflammatoire placentaire avec des amas d'histiocytes et de fibrine associée dans l'espace intervilleux, à l'origine de complications (retard de croissance intra-utérin, naissance prématurée et fausse-couche). Un grade plus élevé, selon la proportion de l'espace intervilleux touché, a été associé à un pronostic plus défavorable. Il existe un risque important de récidive lors de grossesses ultérieures."},"de":{"name":"Chronische Intervillositis unbekannter Ätiologie","synonyms":["CIUE"],"definition":"Eine seltene schwangerschaftsbedingte Erkrankung, die durch einen entzündlichen Prozess in der Plazenta mit Histiozytenansammlungen und damit verbundener Fibrinbildung in den Intervillarräumen gekennzeichnet ist. Sie führt zu ungünstigen Schwangerschaftsergebnissen wie intrauteriner Wachstumseinschränkung, Frühgeburt und Schwangerschaftsverlust. Eine höhere Einstufung entsprechend dem Anteil des betroffenen Intervillarraums wurde mit schlechteren Ergebnissen in Verbindung gebracht. Es besteht ein erhebliches Risiko eines erneuten Auftretens in nachfolgenden Schwangerschaften."},"es":{"name":"Intervillositis crónica de etiología desconocida","definition":"Es un trastorno poco frecuente asociado al embarazo caracterizado por un proceso inflamatorio placentario con infiltrados de histiocitos y fibrina en los espacios intervellosos, produciendo resultados adversos en el embarazo que incluyen restricción del crecimiento intrauterino, parto prematuro y pérdida fetal. Una gradación clínica más alta en base a la proporción de espacio intervelloso afectado se ha asociado con un peor pronóstico. El riesgo de recurrencia en embarazos posteriores es significativo."},"it":{"name":"Intervillosite cronica a eziologia ignota","synonyms":["CIUE"]},"nl":{"name":"Chronische intervillositis met onbekende etiologie","synonyms":["CIUE"],"definition":"Een zeldzame aandoening gerelateerd aan zwangerschap, gekenmerkt door een inflammatoir proces van de placenta met clusters van histiocyten en geassocieerd fibrine in intervilleuze ruimtes, wat resulteert in ongunstige uitkomsten van de zwangerschap, waaronder intra-uteriene groeirestrictie, vroeggeboorte, en miskraam. Een hogere gradatie naargelang het aandeel van betrokken intervilleuze ruimte werd geassocieerd met een slechtere uitkomst. Er is een significant herhalingsrisico bij volgende zwangerschappen."},"pt":{"name":"Intervilosite crónica de etiologia desconhecida","synonyms":["CIUE"],"definition":"Doença rara relacionada com a gravidez caracterizada por um processo inflamatório placentário com aglomerados de histiócitos e fibrina associada em espaços intervilosos, resultando em resultados adversos da gravidez, incluindo restrição de crescimento intrauterino, parto prematuro e perda da gravidez. Uma classificação mais alta de acordo com a proporção de espaço interviloso envolvido foi associada a resultados piores. Há um risco significativo de recorrência em gestações subsequentes."},"pl":{"name":"Przewlekłe zapalenie międzykosmków o nieznanej etiologii","synonyms":["CIUE"],"definition":"Rzadkie zaburzenie związane z ciążą, charakteryzujące się procesem zapalnym łożyska z gromadzeniem się histiocytów i włóknika w przestrzeniach międzykosmkowej, skutkujące niekorzystnymi wynikami ciąży, w tym zahamowaniem wzrostu wewnątrzmacicznego, porodem przedwczesnym i utratą ciąży. Wyższe stopnie klasyfikacji według proporcji objętej procesem chorobowym przestrzeni międzykosmkowej wiązały się z gorszymi wynikami. Istnieje znaczne ryzyko nawrotu w kolejnych ciążach."},"cs":{"name":"Chronická intervilozitida neznámé etiologie","synonyms":["CIUE"]},"uk":{"name":"Хронічний інтервілозит невідомої етіології","synonyms":["CIUE"],"definition":"A rare disorder related to pregnancy characterized by a placental inflammatory process with clusters of histiocytes and associated fibrin in intervillous spaces, resulting in adverse pregnancy outcomes including intrauterine growth restriction, preterm birth, and pregnancy loss. Higher grading according to the proportion of involved intervillous space has been associated with poorer outcomes. There is a significant risk of recurrence in subsequent pregnancies."}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"O43.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"JA86.4","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0035882","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5680386","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":96344,"name":"Rare gynecologic or obstetric disease"},"parents":[{"orpha":163637,"name":"Rare disorder related with pregnancy, childbirth and puerperium","classifications":[205]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Adolescent","Adult"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"32841927[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}