{"orpha":566862,"name":"Left isomerism","type":"Clinical subtype","group":"Subtype of disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["LAI","Left atrial isomerism"],"definition":"A rare, congenital, non-syndromic, cardiovascular malformation characterized by the position of the heart being predominantly to the right of the thoracic midline, with the cardiac apex pointing to the right, due to abnormalities of embryologic origin that are intrinsic to the heart itself. Additional cardiac defects (e.g. septal defects, congenitally corrected transposition of the great arteries) can be associated.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-566862/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/566862","names":{"fr":{"name":"Isomérisme gauche","synonyms":["Isomérisme atrial gauche"],"definition":"Forme d'hétérotaxie caractérisée par des appendices auriculaires ayant tous les deux la morphologie de l'appendice auriculaire gauche, souvent associée à deux poumons et/ou bronches dont la morphologie est propre à l'organe du côté gauche, ainsi qu'à une polysplénie. Des anomalies cardiovasculaires associées sont fréquentes, notamment une jonction auriculo-ventriculaire commune (communication interauriculo-ventriculaire), des connexions veineuses systémiques anormales (continuation azygos de la veine cave) ou pulmonaires (retour veineux ipsilatéral). Des arythmies cardiaques et un bloc auriculo-ventriculaire sont fréquemment observés. Les anomalies extracardiaques typiques sont un foie qui déborde sur la ligne médiane, une malrotation intestinale et une atrésie des voies biliaires."},"de":{"name":"Linksisomerie","synonyms":["Isomerie des linken Vorhofanhängsels","LAI","Linksatrialer Isomerismus"],"definition":"Eine seltene Fehlbildung des Herzens, die dadurch gekennzeichnet ist, dass beide Vorhöfe die Morphologie des linken Vorhofs aufweisen. Sie ist mit weiteren Anomalien des Herzens, der systemischen und pulmonalen Venen und anderer Organsysteme verbunden, darunter des Magen-Darm-Trakts, der Atemwege und des Urogenitaltrakts sowie der Milz und des Immunsystems."},"es":{"name":"Isomerismo izquierdo","synonyms":["Isomerismo auricular izquierdo"],"definition":"Es una malformación cardíaca poco frecuente caracterizada por que ambos apéndices auriculares tienen la morfología de la orejuela auricular izquierda. Se asocia con otras anomalías del corazón, las venas sistémicas y pulmonares y otros sistemas de órganos, incluidos el tracto gastrointestinal, respiratorio y genitourinario, así como el bazo y el sistema inmunológico."},"it":{"name":"Isomerismo sinistro","synonyms":["Isomerismo atriale sinistro","LAI"]},"nl":{"name":"Linker isomerie","synonyms":["LAI","Linker atriale isomerie","Linker atriaal isomerisme"],"definition":"Een zeldzame hartmalformatie, gekenmerkt door beide hartoren die de morfologie hebben van het linker hartoor. Het is geassocieerd met andere anomalieën van het hart, systemische en pulmonale aders, en andere orgaansystemen, waaronder maag-darmstelsel, ademhalingsstelsel, en urogenitaal stelsel, alsook de milt en het immuunsysteem."},"pt":{"name":"Isomerismo atrial esquerdo","definition":"Malformação cardíaca rara caracterizada por ambos os apêndices atriais com morfologia do apêndice atrial esquerdo. Está associada a outras anomalias do coração, veias sistémicas e pulmonares e outros sistemas de órgãos, incluindo o trato gastrointestinal, respiratório e geniturinário, bem como o baço e o sistema imunológico."},"pl":{"name":"Izomeryzm lewostronny","synonyms":["LAI"],"definition":"Rzadka wada serca charakteryzująca się nietypową morfologią obu uszek przedsionka – oba mają morfologię uszka lewego przedsionka. Jest powiązana z innymi wadami serca, żył układowych i płucnych oraz innych układów narządów, w tym przewodu pokarmowego, oddechowego i moczowo-płciowego, a także śledziony i układu odpornościowego."},"cs":{"name":"Levostranná síňová izomerie","synonyms":["LAI","Left atrial isomerism"]},"uk":{"name":"Лівобічна ізомерія передсердь","synonyms":["Ізомерія лівого передсердно-шлуночкового вузла","LAI"],"definition":"A rare cardiac malformation characterized by both atrial appendages having the morphology of the left atrial appendage. It is associated with other anomalies of the heart, systemic and pulmonary veins, and other organ systems, including the gastrointestinal, respiratory, and genitourinary tract, as well as the spleen and immune system."},"zh":{"name":"左房异构","synonyms":["左心耳异构"]},"tr":{"name":"Sol atriyal izomerizm","synonyms":["LAI","Sol atriyal uzantının izomerizmi"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q20.6","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"LA8Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"108224239"},{"source":"MONDO","code":"0035451","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C0344694","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":271853,"name":"Genetic cardiac anomaly","classifications":[156]},{"orpha":450,"name":"Visceral heterotaxy","classifications":[147,148]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}