{"orpha":541507,"name":"Anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["ACAPA"],"definition":"A rare coronary artery congenital malformation characterized by an anomalous origin of the left (ALCAPA) or right (ARCAPA) coronary artery from the pulmonary artery, with variable clinical presentation, ranging from asymptomatic to early heart failure and death depending on the degree of development of collateral circulation between the left and right coronary artery systems, as well as the pressure level of the pulmonary artery. Infants typically present with feeding difficulties, failure to thrive, dyspnea, irritability, hyperhidrosis, heart murmurs, tachypnea, tachycardia and/or chest pain while adults usually associate dyspnea, chest pain, syncope, and intolerance to physical exercise. Sudden death may occur due to congestive heart failure, myocardial infarction, valvular insufficiencies or ventricular arrhythmias. The majority of cases reported are of an ALCAPA, while ARCAPA is rarely observed.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-541507/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/541507","names":{"fr":{"name":"Anomalie de naissance d'une artère coronaire à partir de l'artère pulmonaire","definition":"Anomalie congénitale rare des artères coronaires caractérisée par une anomalie de naissance de l'artère coronaire droite (ARCAPA) ou gauche (ALCAPA) à partir de l'artère pulmonaire, dont la présentation clinique, inconstante, va de cas asymptomatiques à des cas d'insuffisance cardiaque et de décès précoces en fonction du degré de développement de la circulation collatérale entre les systèmes coronaires gauche et droit, ainsi que du niveau de la pression artérielle pulmonaire. Les enfants en bas âge présentent habituellement des difficultés à s'alimenter, un retard de croissance, une dyspnée, une irritabilité, une hyperhidrose, un souffle cardiaque, une tachypnée, une tachycardie et/ou des douleurs thoraciques, alors que les adultes présentent généralement dyspnée, douleurs thoraciques, syncope et intolérance à l'effort. Un arrêt cardiorespiratoire peut survenir en raison d'une insuffisance cardiaque congestive, d'un infarctus du myocarde, d'insuffisances valvulaires ou d'arythmies ventriculaires. La majorité des cas rapportés sont des ALCAPA, les ARCAPA étant rares."},"de":{"name":"Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie","definition":"Eine seltene angeborene Koronararterienfehlbildung, die durch einen anomalen Ursprung der linken (ALCAPA) oder rechten (ARCAPA) Koronararterie aus der Lungenarterie gekennzeichnet ist. Die Fehlbildung geht mit einer variablen klinischen Präsentation einher, die von asymptomatisch bis zu frühem Herzversagen und Tod reicht, abhängig vom Grad der Entwicklung der Kollateralkreisläufe zwischen dem linken und rechten Koronararteriensystem sowie dem Druckniveau der Lungenarterie. Säuglinge zeigen typischerweise Fütterungsschwierigkeiten, Gedeihstörungen, Dyspnoe, Reizbarkeit, Hyperhidrose, Herzgeräusche, Tachypnoe, Tachykardie und/oder Brustschmerzen, während Erwachsene in der Regel Dyspnoe, Brustschmerzen, Synkopen und Intoleranz gegenüber körperlicher Anstrengung assoziieren. Plötzlicher Tod kann aufgrund von kongestiver Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt, Herzklappeninsuffizienz oder ventrikulären Arrhythmien auftreten. In der Mehrzahl der berichteten Fälle handelt es sich um eine ALCAPA, während eine ARCAPA selten beobachtet wird."},"es":{"name":"Origen anómalo de la arteria coronaria en la arteria pulmonar","definition":"Es una malformación congénita poco frecuente de las arterias coronarias caracterizada por un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda o derecha en la arteria pulmonar (ALCAPA o ARCAPA, respectivamente), con una presentación clínica variable, que va desde asintomática hasta insuficiencia cardíaca temprana y fallecimiento, en función del grado de desarrollo de la circulación colateral entre los sistemas coronario izquierdo y derecho, así como del valor de presión arterial pulmonar. Por lo general, los lactantes se presentan con dificultades en la alimentación, fallo de medro, disnea, irritabilidad, hiperhidrosis, soplos cardíacos, taquipnea, taquicardia y/o dolor torácico, mientras que los adultos suelen presentar disnea, dolor torácico, síncope e intolerancia al ejercicio físico. La muerte súbita puede ocurrir por insuficiencia cardíaca congestiva, infarto de miocardio, insuficiencia valvular o arritmias ventriculares. La mayoría de los casos descritos son ALCAPA, mientras que ARCAPA se observa muy rara vez."},"it":{"name":"Origine anomala dell'arteria coronaria dall'arteria polmonare","definition":"Si tratta di una malformazione congenita rara dell'arteria coronaria, caratterizzata da un'origine anomala dell'arteria coronaria sinistra (ALCAPA) o destra (ARCAPA) dall'arteria polmonare. Il quadro clinico è variabile; i pazienti possono essere asintomatici oppure presentare insufficienza cardiaca precoce e andare incontro a morte, a seconda del grado di sviluppo della circolazione collaterale tra l'arteria coronaria sinistra e destra, e del livello della pressione dell'arteria polmonare. Di solito i neonati presentano difficoltà di alimentazione, ritardo della crescita, dispnea, irritabilità, iperidrosi, soffi cardiaci, tachipnea, tachicardia e/o dolore toracico; gli adulti in genere presentano dispnea, dolore toracico, sincope e intolleranza all'esercizio fisico. L'insufficienza cardiaca congestizia, l'infarto del miocardio, le insufficienze valvolari e le aritmie cardiache possono causare la morte improvvisa. La maggior parte dei pazienti presenta un'ALCAPA, mentre sono rari i casi di ARCAPA."},"nl":{"name":"Aberrante oorsprong van kransslagader in longslagader","definition":"Een zeldzame congenitale malformatie van een kransslagader gekarakteriseerd door een aberrante oorsprong van de linker (ALCAPA) of rechter (ARCAPA) kransslagader vanuit de longslagader, met variabele klinische presentatie gaande van asymptomatisch tot vroeg hartfalen en overlijden, afhankelijk van de mate van ontwikkeling van collaterale circulatie tussen de systemen van de linker- en rechterkransslagader, alsook van de druk in de longslagader. Zuigelingen vertonen doorgaans voedingsproblemen, groeiachterstand, dyspneu, prikkelbaarheid, hyperhidrose, hartgeruis, tachypneu, tachycardie en/of pijn in de borst, terwijl volwassenen meestal dyspneu, pijn in de borst, syncope, en inspanningsintolerantie associëren. Plots overlijden kan voorkomen als gevolg van congestief hartfalen, hartinfarct, klepinsufficiënties of ventriculaire aritmieën. De meerderheid van de gerapporteerde gevallen vertonen een ALCAPA, terwijl ARCAPA zelden wordt waargenomen."},"pt":{"name":"Artéria coronária com origem anómala proveniente da artéria pulmonar"},"pl":{"name":"Nieprawidłowe odejście tętnicy wieńcowej od pnia płucnego","synonyms":["ACAPA"]},"cs":{"name":"Anomální odstup koronární tepny z plicnice","synonyms":["ACAPA"]},"uk":{"name":"Аномальне відходження лівої/правої коронарних артерій від стовбура легеневої артерії (ALCAPA, ARCAPA)","synonyms":["ACAPA"],"definition":"A rare coronary artery congenital malformation characterized by an anomalous origin of the left (ALCAPA) or right (ARCAPA) coronary artery from the pulmonary artery, with variable clinical presentation, ranging from asymptomatic to early heart failure and death depending on the degree of development of collateral circulation between the left and right coronary artery systems, as well as the pressure level of the pulmonary artery. Infants typically present with feeding difficulties, failure to thrive, dyspnea, irritability, hyperhidrosis, heart murmurs, tachypnea, tachycardia and/or chest pain while adults usually associate dyspnea, chest pain, syncope, and intolerance to physical exercise. Sudden death may occur due to congestive heart failure, myocardial infarction, valvular insufficiencies or ventricular arrhythmias. The majority of cases reported are of an ALCAPA, while ARCAPA is rarely observed."},"zh":{"name":"肺动脉起源性冠状动脉起源异常","synonyms":["ACAPA"],"definition":"一种罕见的冠状动脉先天性畸形，其特点是左冠状动脉（ALCAPA）或右冠状动脉（ARCAPA）异常起源于肺动脉，临床表现不一，从无症状到早期心力衰竭和死亡，取决于左、右冠状动脉系统之间的侧支循环发育程度以及肺动脉的压力水平。婴儿一般表现为喂养困难、发育迟滞、呼吸困难、易激惹、多汗、心脏杂音、呼吸急促、心动过速和（或）胸痛，而成人通常会出现呼吸困难、胸痛、晕厥和不耐受体育锻炼等症状。充血性心力衰竭、心肌梗死、瓣膜功能不全或室性心律失常可导致猝死。报道的病例多为ALCAPA型，而ARCAPA型很少出现。"},"tr":{"name":"Koroner arterin pulmoner arterden anormal orijini","synonyms":["ACAPA"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q24.5","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"LA8C.0","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":true,"icd11_uri":"1862930314"},{"source":"MONDO","code":"0035252","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C4023252","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":1081,"name":"Coronary artery congenital malformation","classifications":[147,148]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}