{"orpha":506784,"name":"Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome","type":"Clinical subtype","group":"Subtype of disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["SJS/TEN overlap syndrome","Stevens-Johnson/TEN overlap syndrome","Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome"],"definition":"An intermediate form of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum characterized by destruction and detachment of the skin epithelium, involving between 10 to 29% of the body surface area, and mucous membranes. Onset usually occurs 4-28 days after administration of the causal medication and is most frequently associated with anticonvulsants, antibacterial sulfonamides, allopurinol, nevirapine, and oxicams (non-steroidal anti-inflammatory drugs), but many other medications have also been implicated. The disease is not induced by medication in 15% of cases. Histology is characterized by an epidermal necrolysis. Multiple disabling long-term sequelae (especially cutaneous, ocular and psychological) are frequent.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-506784/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/506784","names":{"fr":{"name":"Syndrome de chevauchement du syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique","synonyms":["Syndrome de chevauchement SJS/NET"],"definition":"Forme intermédiaire du spectre syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique caractérisée par la destruction et le décollement de l'épithélium cutané, affectant entre 10 et 29 % de la surface corporelle, ainsi que les muqueuses. La maladie se déclare généralement entre 4 et 28 jours après l'administration du médicament causal, le plus souvent des anticonvulsivants, les sulfamides antibactériens, l'allopurinol, la névirapine et les oxicams (anti-inflammatoires non stéroïdiens), mais de nombreux autres médicaments ont également été mis en cause. Dans 15 % des cas, la maladie n'est pas induite par les médicaments. L'histologie est caractérisée par une nécrolyse épidermique. De multiples séquelles s'avérant invalidantes à long terme (notamment cutanées, oculaires et psychologiques) sont fréquentes."},"de":{"name":"SJS/TEN-Übergangsform","synonyms":["SJS mit Übergang in toxisch-epidermale Nekrolyse","SJS/TEN-Overlap-Syndrom","Stevens-Johnson/toxische epidermale Nekrolyse-Überlappungs-Syndrom","Übergangsform Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse"],"definition":"Eine Zwischenform des Stevens-Johnson-Syndroms/toxischen epidermalen Nekrolysespektrums, die durch Zerstörung und Ablösung des Hautepithels (10-29 % der Körperoberfläche) und der Schleimhäute gekennzeichnet ist. Sie tritt in der Regel 4 bis 28 Tage nach Verabreichung des ursächlichen Arzneimittels auf und wird am häufigsten mit Antikonvulsiva, antibakteriellen Sulfonamiden, Allopurinol, Nevirapin und Oxicam (nichtsteroidale Antirheumatika) in Verbindung gebracht. In 15% der Fälle wird die Erkrankung nicht durch Medikamente ausgelöst. Die Histologie ist durch epidermale Nekrolyse gekennzeichnet. Häufig kommt es zu multiplen, behindernden Langzeitfolgen (insbesondere kutane, okuläre und psychische)."},"es":{"name":"Síndrome de solapamiento SJS/TEN","synonyms":["Síndrome de solapamiento Stevens-Johnson/TEN","Síndrome de solapamiento Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica","Síndrome de solapamiento del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica"],"definition":"Es una forma intermedia del síndrome de Stevens-Johnson/espectro de necrólisis epidérmica tóxica caracterizada por la destrucción y el desprendimiento del epitelio de la piel, que afecta al 10-29% de la superficie corporal, y de las membranas mucosas. El inicio suele producirse entre 4 y 28 días después de la administración del medicamento causante y se asocia con mayor frecuencia a los anticonvulsivantes, las sulfonamidas antibacterianas, el alopurinol, la nevirapina y los oxicam (antiinflamatorios no esteroideos), pero también se han implicado muchos otros fármacos. En el 15% de los casos, la enfermedad no está inducida por fármacos. Histológicamente se caracteriza por necrólisis epidérmica. Son frecuentes las múltiples secuelas incapacitantes a largo plazo (especialmente cutáneas, oculares y psicológicas)."},"it":{"name":"Sindrome sovrapposta a SJS/TEN"},"nl":{"name":"SJS/TEN-overlapsyndroom","synonyms":["Stevens-Johnson/TEN-overlapsyndroom","Stevens-Johnson/toxische epidermale necrolyse-overlapsyndroom","Syndroom van Stevens-Johnson/toxische epidermale necrolyse-overlapsyndroom"],"definition":"Een intermediaire vorm van syndroom van Stevens-Johnson/toxische epidermale necrolyse-spectrum, gekenmerkt door destructie en loslating van epitheel van huid, met betrokkenheid van 10% tot 29% van het lichaamsoppervlak, en van slijmvlies. Aanvang treedt meestal op vanaf 4-28 dagen na toediening van de causale medicatie, en is het vaakst geassocieerd met anticonvulsiva, antibacteriële sulfonamiden, allopurinol, nevirapine, en oxicamen (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen), maar vele andere geneesmiddelen werden ook reeds geïmpliceerd. In 15% van de gevallen wordt de ziekte niet geïnduceerd door medicatie. De histologie wordt gekenmerkt door een epidermale necrolyse. Meervoudige invaliderende langdurige restverschijnselen (vooral cutaan, oculair en psychologisch) komen vaak voor."},"pt":{"name":"Síndrome de sobreposição a síndrome Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica","definition":"Forma intermediária da síndrome Stevens-Johnson/espetro de necrólise epidérmica tóxica caracterizada pela destruição e descolamento do epitélio da pele, envolvendo entre 10 a 29% da área de superfície corporal, e membranas mucosas. O início geralmente ocorre 4-28 dias após a administração do medicamento causal e é mais frequentemente associado a anticonvulsivantes, sulfonamidas antibacterianas, alopurinol, nevirapina e oxicams (antiinflamatórios não esteróides), mas outros medicamentos também foram implicados. A doença não é induzida por medicamentos em 15% dos casos. A histologia é caracterizada por necrólise epidérmica. São frequentes múltiplas sequelas incapacitantes a longo prazo (especialmente cutâneas, oculares e psicológicas)."},"pl":{"name":"Zespół Stevensa i Johnsona/zespół z nakładającymi się objawami typu toksycznej nekrolizy naskórka","synonyms":["SJS/TEN overlap syndrome","Stevens-Johnson/TEN overlap syndrome","Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome"],"definition":"Pośrednia postać zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej nekrolizy naskórka, która charakteryzuje się zniszczeniem i odwarstwieniem warstwy nabłonkowej skóry, obejmującym od 10 do 29% powierzchni ciała i błon śluzowych. Objawy pojawiają się zwykle 4–28 dni po podaniu leku sprawczego i są najczęściej związane z zastosowaniem leków przeciwdrgawkowych, przeciwbakteryjnych sulfonamidów, allopurynolu, newirapiny i oksykamówi (niesteroidowych leków przeciwzapalnych), ale także wielu innych leków. W 15% przypadków choroba nie jest związana z podawaniem leków. W obrazie histologicznym widoczna jest martwica naskórka. Częste są liczne, długotrwałe powikłania (zwłaszcza skórne, oczne i psychologiczne)."},"cs":{"name":"Přesahující syndrom SJS/TEN","synonyms":["Přesahující syndrom Stevensův-Johnsonův/TEN","Přesahující syndrom Stevensův-Johnsonův/toxické epidermální nekrolýzy","Stevensův-Johnsonův syndrom/Syndrom přesahující toxické epidermální nekrolýzy","Přesahující syndrom Stevens-Johnsonův/TEN","Přesahující syndrom Stevens-Johnsonův/toxické epidermální nekrolýzy","Stevens-Johnsonův syndrom/Syndrom přesahující toxické epidermální nekrolýzy"]},"uk":{"name":"Синдром Стівенса-Джонсона/Overlap-синдром токсичного епідермального некролізу","synonyms":["Синдром перекриття SJS/TEN","Синдром перекриття Стівенса-Джонсона/TEN","Синдром Стівенса-Джонсона/ накладання токсичного епідермального некролізу"],"definition":"An intermediate form of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum characterized by destruction and detachment of the skin epithelium, involving between 10 to 29% of the body surface area, and mucous membranes. Onset usually occurs 4-28 days after administration of the causal medication and is most frequently associated with anticonvulsants, antibacterial sulfonamides, allopurinol, nevirapine, and oxicams (non-steroidal anti-inflammatory drugs), but many other medications have also been implicated. The disease is not induced by medication in 15% of cases. Histology is characterized by an epidermal necrolysis. Multiple disabling long-term sequelae (especially cutaneous, ocular and psychological) are frequent."},"zh":{"name":"Stevens-Johnson综合征/毒性表皮坏死松解综合征","synonyms":["Stevens-Johnson/毒性表皮坏死松解综合征"]},"tr":{"name":"Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekroliz ile örtüşen sendrom","synonyms":["Stevens-Johnson/toksik epidermal nekroliz örtüşen sendrom","SJS/TEN örtüşen sendrom","Stevens-Johnson / TEN örtüşen sendrom"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"L51.2","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"EB13.2","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":true,"icd11_uri":"496418968"},{"source":"MONDO","code":"0044739","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C3661878","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":89826,"name":"Rare skin disease"},"parents":[{"orpha":95455,"name":"Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum","classifications":[187,189]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}