{"orpha":502499,"name":"Erythema multiforme major","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Erythema exsudativum multiforme majus","Erythema multiforme majus"],"definition":"A rare skin disease characterized most typically by targetoid papules with 3-rings of concentric color variation (dark center, surrounded by lighter pink ring and an outer red ring) symmetrically distributed on the extensor surfaces of the extremities, or more diffuse, accompanied by 2 or more mucosal involvements (erosions of the oral, genital, anal mucosa, conjunctivitis, pseudomembranes). The condition is commonly proceeded by prodromal symptoms of malaise, fever, and myalgias, and is usually self-limiting, resolving within a few weeks; although, there is a risk of recurrence. The disease is mostly triggered by infectious agents (herpes virus, <i>mycoplasma pneumoniae</i>) but a subset of patients have auto-antibodies targeting plakins. Rare cases of severe mucosal sequelae have been described.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-502499/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/502499","names":{"fr":{"name":"Erythème polymorphe majeur","definition":"Maladie rare de la peau caractérisée par des papules annulaires circonscrites dont la coloration évolue de manière concentrique (centre sombre, entouré d'un anneau rose pâle et d'un anneau extérieur rouge) réparties de façon symétrique sur les faces d'extension des extrémités, ou plus diffuses, accompagnées de deux ou plusieurs atteintes muqueuses (érosions des muqueuses buccales, génitales, anales, conjonctivite, pseudomembranes). La maladie est généralement précédée de symptômes prodromiques de malaise, de fièvre et de myalgies. Elle se résorbe généralement en quelques semaines de manière spontanée, bien qu'il existe un risque de récurrence. La maladie est principalement déclenchée par des agents infectieux (virus de l'herpès, mycoplasme pneumoniae), mais un sous-ensemble de patients présente des auto-anticorps ciblant les plakines. De rares cas de séquelles graves à la suite de l'atteinte muqueuse ont été décrits."},"de":{"name":"Erythema multiforme major","synonyms":["Erythema exsudativum multiforme majus","Erythema multiforme majus"],"definition":"Eine seltene Hauterkrankung, die typischerweise durch schießscheibenförmige Papeln mit 3 Ringen konzentrischer Farbvariation (dunkles Zentrum, umgeben von einem helleren rosa Ring und einem äußeren roten Ring) gekennzeichnet ist, die symmetrisch auf den Streckseiten der Extremitäten verteilt sind, oder diffuser sind, begleitet von 2 oder mehr Schleimhautbeteiligungen (Erosionen der Mund-, Genital- und Analschleimhaut, Bindehautentzündung, Pseudomembranen). Die Erkrankung geht in der Regel mit Prodromalsymptomen wie Unwohlsein, Fieber und Myalgien einher und ist in der Regel selbstlimitierend, d. h. sie klingt innerhalb weniger Wochen ab; es besteht jedoch die Gefahr eines Rückfalls. Die Krankheit wird meist durch infektiöse Erreger (Herpesviren, <i>Mykoplasma pneumoniae</i>) ausgelöst, eine Untergruppe von Patienten hat jedoch Autoantikörper, die gegen Plakine gerichtet sind. In seltenen Fällen sind schwere Schleimhautreaktionen beschrieben worden."},"es":{"name":"Eritema multiforme mayor","synonyms":["Eritema exudativo multiforme mayor","Eritema multiforme majus"],"definition":"Es una enfermedad poco frecuente de la piel caracterizada más típicamente por pápulas en diana con 3 anillos con variación concéntrica de color (centro oscuro, rodeado por un anillo rosado más claro y un anillo rojizo exterior) distribuidas simétricamente en las superficies extensoras de las extremidades, o más difusas, acompañadas por 2 o más afectaciones mucosas (erosiones de la mucosa oral, genital, anal, conjuntivitis, pseudomembranas). La afección suele estar precedida por síntomas prodrómicos de malestar general, fiebre y mialgias, y suele ser autolimitante, resolviéndose en unas pocas semanas, aunque con riesgo de recurrencia. La enfermedad está desencadenada principalmente por agentes infecciosos (virus del herpes, <i>mycoplasma pneumoniae</i>), pero un subconjunto de pacientes tiene autoanticuerpos contra las plaquinas. Se han descrito casos excepcionales de secuelas mucosas graves."},"it":{"name":"Eritema multiforme maggiore","definition":"Si tratta di una malattia rara della cute, caratterizzata prevalentemente da papule a bersaglio con una variazione cromatica concentrica distribuita in maniera simmetrica sulle superfici estensorie degli arti, con coinvolgimento delle mucose (soprattutto della mucosa orale) sotto forma di eritema iniziale con edema, che progredisce verso le erosioni superficiali con la formazione di pseudomembrane. Le lesioni si localizzano attorno ai gomiti e alle ginocchia. I pazienti possono presentare anche edema delle pieghe ungueali. Di solito la malattia è preceduta da sintomi prodromici (malessere, febbre e mialgia) ed è autolimitante, ma sono stati descritti casi di recidiva."},"nl":{"name":"Erythema multiforme major","synonyms":["Erythema exsudativum multiforme majus","Erythema multiforme majus"],"definition":"Een zeldzame aandoening van huid, doorgaans gekenmerkt door targetoïde papels met drie ringen van concentrische kleurvariatie (donker centrum, omgeven door een lichtere roze ring en ene buitenste rode ring) die symmetrisch verdeeld zijn over strekzijden van extremiteiten, of meer diffuus optreden, vergezeld van twee of meer mucosale implicaties (erosie van oraal, genitaal of anaal slijmvlies, conjunctivitis, pseudomembranen). De aandoening wordt doorgaans voorafgegaan door prodromale symptomen van malaise, koorts en myalgie, en is meestal zelfbeperkend; de aandoening verdwijnt binnen enkele weken, maar er is risico op recidief. De ziekte wordt meestal uitgelokt door een infectieus agens (herpesvirus, <i>mycoplasma pneumoniae</i>), maar een deel van de patiënten heeft auto-antilichamen gericht tegen plakines. Er werden zeldzame gevallen van ernstige mucosale restverschijnselen beschreven."},"pt":{"name":"Eritema multiforme major","definition":"Doença cutânea rara caracterizada habitualmente por pápulas alvoóides com 3 anéis de variação concêntrica de cor (centro escuro, circundado por um anel rosa mais claro e um anel externo vermelho) distribuídas simetricamente nas superfícies extensoras das extremidades, ou mais difusas, acompanhadas por 2 ou mais envolvimentos da mucosa (erosões da mucosa oral, genital, anal, conjuntivite, pseudomembranas). Frequentemente é seguida por sintomas prodrómicos de mal-estar, febre e mialgias, e geralmente é autolimitada, remitindo em poucas semanas; todavia, existe risco de recorrência. A doença é desencadeada principalmente por agentes infeciosos (vírus do herpes, mycoplasma pneumoniae), mas um subconjunto de doentes possui autoanticorpos direcionados às plaquinas. Foram descritos casos raros de sequelas mucosas graves."},"pl":{"name":"Rumień wielopostaciowy większy","synonyms":["Rumień wielopostaciowy wysiękowy"],"definition":"Rzadka choroba skóry, która typowo charakteryzuje się tarczowatymi grudkami z 3 pierścieniami o koncentrycznym zróżnicowaniu kolorystycznym (ciemny środek otoczony jaśniejszym różowym pierścieniem i zewnętrznym czerwonym pierścieniem), symetrycznie rozmieszczonymi na powierzchniach prostowników kończyn lub bardziej rozproszonymi, którym towarzyszy 2 lub więcej zmian na błonach śluzowych (nadżerki błony śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych, odbytu, zapalenie spojówek, błony rzekome). Chorobę zwykle poprzedzają objawami prodromalne, takie jak złe samopoczucie, gorączka i bóle mięśni o samoograniczającym charakterze, które zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni; niemniej istnieje ryzyko nawrotu. Chorobę wywołują głównie czynniki zakaźne (wirus opryszczki, mycoplasma pneumoniae), ale u pewnej podgrupy pacjentów wykrywane są autoprzeciwciała przeciw plakinom. Opisano rzadkie przypadki ciężkich następstw, dotyczących błon śluzowych."},"cs":{"name":"Erythema multiforme major","synonyms":["Erythema multiforme majus","Erythema exsudativum multiforme majus"]},"uk":{"name":"Мультиформна ексудативна еритема","synonyms":["Ексудативна мультиформна велика еритема","Мультиформна велика еритема"],"definition":"A rare skin disease characterized most typically by targetoid papules with 3-rings of concentric color variation (dark center, surrounded by lighter pink ring and an outer red ring) symmetrically distributed on the extensor surfaces of the extremities, or more diffuse, accompanied by 2 or more mucosal involvements (erosions of the oral, genital, anal mucosa, conjunctivitis, pseudomembranes). The condition is commonly proceeded by prodromal symptoms of malaise, fever, and myalgias, and is usually self-limiting, resolving within a few weeks; although, there is a risk of recurrence. The disease is mostly triggered by infectious agents (herpes virus, <i>mycoplasma pneumoniae</i>) but a subset of patients have auto-antibodies targeting plakins. Rare cases of severe mucosal sequelae have been described."},"zh":{"name":"多发性红斑","synonyms":["渗出性多发性大面积红斑"]},"tr":{"name":"Eritema multiforme majör","synonyms":["Eritema multiforme majus","Eritema eksudativum multiforme majus"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"L51.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"EB12.1","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":true,"icd11_uri":"654966035"},{"source":"MONDO","code":"0044719","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C3241919","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":89826,"name":"Rare skin disease"},"parents":[{"orpha":293815,"name":"Toxic dermatosis","classifications":[187]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["All ages"],"prevalence":[],"phenotypes":null}