{"orpha":464359,"name":"Benign metanephric tumor","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare renal tumor characterized by a benign epithelial (metanephric adenoma), biphasic (metanephric adenofibroma) or renal stromal (metanephric stromal tumor) neoplasm. Metanephric adenoma mostly occurs in the fifth to sixth decade of life with distinct female predominance. It may be asymptomatic or present with abdominal pain, hematuria, and/or polycythemia. Metanephric adenofibroma has been described from infancy to young adulthood, potentially causing polycythemia or hematuria. Metanephric stromal tumor typically presents in infancy or childhood as an abdominal mass, sometimes manifestations of extrarenal vasculopathy such as hypertension or hemorrhage.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-464359/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/464359","names":{"fr":{"name":"Tumeur métanéphrique bénigne","definition":"Tumeur rénale rare caractérisée par une tumeur bénigne épithéliale (adénome métanéphrique), biphasique (adénofibrome métanéphrique) ou stromale rénale (tumeur stromale métanéphrique). De prédominance nettement féminine, l'adénome métanéphrique survient le plus souvent dans la cinquième ou la sixième décennie de la vie. Il peut être asymptomatique ou se manifester par des douleurs abdominales, une hématurie et/ou une polyglobulie. D'après les cas rapportés, les adénofibromes métanéphriques peuvent survenir entre la petite enfance et l'âge adulte et causer une polyglobulie ou une hématurie. La tumeur stromale métanéphrique se présente généralement dans la petite enfance ou l'enfance sous la forme d'une masse abdominale, avec parfois des manifestations de vasculopathie extrarénale telles qu'une hypertension ou une hémorragie."},"de":{"name":"Metanephrogener Tumor, benigner","definition":"Ein seltener Nierentumor, bei dem es sich um eine gutartige epitheliale (metanephrisches Adenom), biphasische (metanephrisches Adenofibrom) oder renale Stroma-Neoplasie (metanephrischer Stromatumor) handelt. Das metanephrische Adenom tritt meist im fünften bis sechsten Lebensjahrzehnt auf, wobei Frauen deutlich überwiegen. Es kann asymptomatisch sein oder mit Bauchschmerzen, Hämaturie und/oder Polyzythämie einhergehen. Metanephrische Adenofibrome sind vom Säuglings- bis zum jungen Erwachsenenalter beschrieben worden und können eine Polyzythämie oder Hämaturie verursachen. Der metanephrische Stromatumor tritt typischerweise im Säuglings- oder Kindesalter als abdominelle Gewebeverdichtung auf, manchmal mit Manifestationen einer extrarenalen Vaskulopathie wie Hypertonie oder Blutungen."},"es":{"name":"Tumor metanéfrico benigno","definition":"Es un tumor renal poco frecuente caracterizado por una neoplasia epitelial benigna (adenoma metanéfrico), bifásica (adenofibroma metanéfrico) o del estroma renal (tumor del estroma metanéfrico). El adenoma metanéfrico ocurre principalmente entre la quinta y la sexta década de la vida con un claro predominio femenino. Puede ser asintomático o cursar con dolor abdominal, hematuria y/o policitemia. El adenofibroma metanéfrico se ha descrito desde la infancia hasta la edad adulta temprana y puede causar policitemia o hematuria. El tumor del estroma metanéfrico se presenta típicamente en el periodo de lactancia o en la infancia como una masa abdominal, asociada en ocasiones a manifestaciones de vasculopatía extrarrenal, como hipertensión o hemorragia."},"it":{"name":"Tumore metanefrico benigno"},"nl":{"name":"Goedaardige metanefrogene tumor","definition":"Een zeldzame tumor van nier, gekenmerkt door een goedaardig epitheliaal (metanefrisch adenoom), bifasisch (metanefrisch adenofibroom) of renaal stromaal (metanefrische stromale tumor) neoplasma. Metanefrisch adenoom treedt meestal op in het vijfde tot zesde levensdecennium en komt vaker voor bij vrouwen. Het kan asymptomatisch zijn, of zich presenteren met abdominale pijn, hematurie en/of polycytemie. Metanefrisch adenofibroom vangt aan tussen zuigelingentijd en jonge volwassenheid, en kan polycytemie of hematurie veroorzaken. Metanefrische stromale tumor presenteert zich doorgaans in de zuigelingentijd of kindertijd als een abdominale massa, en soms met manifestaties van extrarenale vasculopathie zoals hypertensie of hemorragie."},"pt":{"name":"Tumor metanéfrico benigno","definition":"Tumor renal raro caracterizado por uma neoplasia epitelial benigna (adenoma metanéfrico), bifásica (adenofibroma metanéfrico) ou do estroma renal (tumor estromal metanéfrico). O adenoma metanéfrico ocorre principalmente entre a quinta e a sexta década de vida, com predominância nos indivíduos femininos. Pode ser assintomático ou apresentar dor abdominal, hematúria e/ou policitemia. O adenofibroma metanéfrico foi descrito desde a infância até a idade adulta jovem, podendo causar policitemia ou hematúria. O tumor estromal metanéfrico geralmente apresenta-se na infância como uma massa abdominal, às vezes manifestações de vasculopatia extrarrenal, como hipertensão ou hemorragia."},"pl":{"name":"Łagodny guz metanefryczny","definition":"Rzadko występujący typ nowotworu nerki, charakteryzujący się obecnością gruczolaka lub gruczolakowłókniaka metanefrycznego lub guza podścieliskowego nerki (metanephric stromal tumor). Gruczolak występuje najczęściej w piątej–szóstej dekadzie życia, częściej u kobiet. Może przebiegać bezobjawowo lub powodować bóle brzucha, krwiomocz i/lub czerwienicę. Gruczolakowłókniaki występują od niemowlęctwa do wczesnej dorosłości, mogą powodować czerwienicę lub krwiomocz. Guz podścieliskowy typowo dotyczy niemowląt lub dzieci, objawia się obecnością guza w jamie brzusznej, czasami powoduje objawy waskulopatii pozanerkowej, która manifestuje się nadciśnieniem lub krwotokiem."},"cs":{"name":"Benigní metanefrický nádor"},"uk":{"name":"Доброякісна метанефрична пухлина","definition":"A rare renal tumor characterized by a benign epithelial (metanephric adenoma), biphasic (metanephric adenofibroma) or renal stromal (metanephric stromal tumor) neoplasm. Metanephric adenoma mostly occurs in the fifth to sixth decade of life with distinct female predominance. It may be asymptomatic or present with abdominal pain, hematuria, and/or polycythemia. Metanephric adenofibroma has been described from infancy to young adulthood, potentially causing polycythemia or hematuria. Metanephric stromal tumor typically presents in infancy or childhood as an abdominal mass, sometimes manifestations of extrarenal vasculopathy such as hypertension or hemorrhage."},"zh":{"name":"良性肾肿瘤"},"tr":{"name":"Selim metanefrik tümör"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"D30.0","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"2F35","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0018738","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5681098","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93626,"name":"Rare renal disease"},"parents":[{"orpha":93619,"name":"Rare renal tumor","classifications":[188,202]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["All ages"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"ORPHANET_26870216[PMID]_27227914[PMID]"}],"phenotypes":null}