{"orpha":458792,"name":"Mixed macro and microcystic lymphatic malformation","type":"Clinical subtype","group":"Subtype of disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Mixed cystic lymphangioma"],"definition":"A rare common cystic lymphatic malformation characterized by a benign cystic lesion composed of dilated lymphatic channels. Mixed cystic lesions consist of cysts both larger (macrocystic) and smaller (microcystic) than 1 cm in diameter. They usually present at birth or during the first years of life and most often occur in the head and neck region but may affect any site. Symptoms depend on the location and extent of the lesion. Infection, trauma, or intracystic hemorrhage can lead to lesional expansion. Malignant transformation does not occur.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-458792/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/458792","names":{"fr":{"name":"Malformation lymphatique mixte macro et microkystique","synonyms":["Lymphangiome kystique mixte"],"definition":"Malformation lymphatique kystique commune rare caractérisée par une lésion kystique bénigne composée de vaisseaux lymphatiques dilatés. Les lésions kystiques mixtes sont constituées de kystes dont le diamètre est à la fois supérieur (macrocystique) et inférieur (microkystique) à 1 cm. Ils se développent généralement à la naissance ou au cours des premières années de vie et apparaissent le plus souvent dans la tête et le cou, mais peuvent également se développer dans d'autres régions de l'organisme. Les signes cliniques dépendent de la localisation et de l'étendue de la lésion. Une infection, un traumatisme ou une hémorragie intrakystique peuvent entraîner une expansion des lésions. Il n'y a pas de transformation maligne."},"de":{"name":"Gemischte makro- und mikrozystische lymphatische Fehlbildung","synonyms":["Lymphatische Malformation, gemischte zystische","Gemischtes zystisches Lymphangiom"],"definition":"Eine seltene zystische Fehlbildung, die durch eine gutartige zystische Läsion gekennzeichnet ist, die aus erweiterten Lymphkanälen besteht. Gemischte zystische Läsionen bestehen aus Zysten, die sowohl größer (makrozystisch) als auch kleiner (mikrozystisch) als 1 cm im Durchmesser sind. Sie treten in der Regel bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auf und kommen am häufigsten im Kopf- und Halsbereich vor, können aber jede Stelle betreffen. Die Symptome hängen von der Lage und dem Ausmaß der Läsion ab. Eine Infektion, ein Trauma oder eine intrazystische Blutung können zu einer Ausdehnung der Läsion führen. Eine maligne Transformation findet nicht statt."},"es":{"name":"Malformación linfática mixta macro y microquística","synonyms":["Linfangioma quístico mixto"],"definition":"Es una malformación linfática, típicamente, quística poco frecuente caracterizada por una lesión quística benigna compuesta por unos canales linfáticos dilatados. Las lesiones quísticas mixtas consisten en quistes que pueden ser tanto mayores (macroquistes) como menores (microquistes) de 1 cm de diámetro. Por lo general, están presentes al nacimiento o aparecen durante los primeros años de vida, siendo más frecuentes en la región de la cabeza y el cuello, aunque pueden afectar a cualquier lugar. Los síntomas dependen de la localización y de la extensión de la lesión. Las infecciones, los traumatismos o las hemorragias intraquísticas pueden provocar la expansión de la lesión. No se ha descrito la transformación maligna."},"it":{"name":"Malformazione linfatica mista macro- e microcistica","synonyms":["Linfangioma cistico misto"],"definition":"Si tratta di una malformazione linfatica cistica rara, caratterizzata da una lesione cistica benigna composta da canali linfatici dilatati. Le lesioni cistiche miste comprendono sia le cisti di diametro superiore a 1 cm (macrocisti), che quelle di diametro inferiore (microcisti). Di solito sono congenite oppure si manifestano nei primi anni di vita, e si localizzano prevalentemente sulla testa e sul collo, ma possono interessare qualsiasi regione. I sintomi dipendono dalla localizzazione e dalle dimensioni della lesione. Le infezioni, i traumi e le emorragie intracistiche possono causare un'espansione delle lesioni. Non si associano ad evoluzione maligna."},"nl":{"name":"Gemengde macro- en microcystische lymfatische malformatie","synonyms":["Gemengde macro- en microcysteuze lymfatische malformatie","Gemengd cysteus lymfangioom","Gemengd cystisch lymfangioom"],"definition":"Een zeldzame gewone cystische lymfatische malformatie, gekarakteriseerd door een goedaardige cystische laesie bestaande uit gedilateerde lymfevaten. Gemengde cystische laesies bestaan uit zowel cysten met een diameter groter (macrocystisch) dan 1 cm en cysten met een diameter kleiner (microcytisch) dan 1 cm. Ze verschijnen meestal bij de geboorte of tijdens de eerste levensjaren en komen het vaakst voor ter hoogte van hoofd en nek, maar kunnen om het even welk gebied treffen. Symptomen zijn afhankelijk van de locatie en de omvang van de laesie. Infectie, trauma, of intracystische hemorragie kan leiden tot expansie van de laesie. Maligne transformatie komt niet voor."},"pt":{"name":"Malformação quística linfática mista"},"pl":{"name":"Mieszana malformacja limfatyczna torbielowata","synonyms":["Mieszany naczyniak limfatyczny torbielowaty"]},"cs":{"name":"Smíšená cystická lymfatická malformace","synonyms":["Smíšený cystický lymfangiom"]},"uk":{"name":"Змішана кістозна лімфатична мальформація","synonyms":["Змішана кістозна лімфангіома"],"definition":"A rare common cystic lymphatic malformation characterized by a benign cystic lesion composed of dilated lymphatic channels. Mixed cystic lesions consist of cysts both larger (macrocystic) and smaller (microcystic) than 1 cm in diameter. They usually present at birth or during the first years of life and most often occur in the head and neck region but may affect any site. Symptoms depend on the location and extent of the lesion. Infection, trauma, or intracystic hemorrhage can lead to lesional expansion. Malignant transformation does not occur."},"zh":{"name":"混合性囊性淋巴畸形","synonyms":["混合性囊性淋巴管瘤"],"definition":"一种罕见的常见囊性淋巴畸形，其特征是由扩张的淋巴管组成的良性囊性病变。混合性囊性病变由直径大于（大囊性）和小于（微囊性）1cm的囊肿组成。它们通常在出生时或出生后的第一年出现，最常发生在头颈部，但可能影响任何部位。症状取决于病变的位置和程度。感染、外伤或囊内出血可导致病变扩大。不会发生恶性转化。"},"tr":{"name":"Karma kistik lenfatik malformasyon","synonyms":["Karma kistik lenfanjiyom"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"D18.1","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0018717","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5680000","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":458833,"name":"Isolated lymphatic malformation","classifications":[147,156,198,200,209]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Infancy","Neonatal"],"prevalence":[],"phenotypes":null}