{"orpha":458785,"name":"Partially involuting congenital hemangioma","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Partially involuting congenital haemangioma"],"definition":"A rare congenital hemangioma characterized by a superficial, red to violaceous lesion with overlying telangiectasia and a surrounding pale halo, which initially behaves like a rapidly involuting congenital hemangioma, beginning to involute shortly after birth. Involution is then aborted, and a residual tumor virtually indistinguishable from non-involuting congenital hemangioma remains. This lesion grows proportionally with the child and does not regress.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-458785/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/458785","names":{"fr":{"name":"Hémangiome congénital partiellement involutif","definition":"Hémangiome congénital rare caractérisé par une lésion superficielle, rougeâtre à violacée couverte de télangiectasies, entourée d'un halo plus pâle, dont l'aspect initial est celui d'un hémangiome congénital rapidement involutif, et qui commence à se transformer peu après la naissance. L'involution s'arrête ensuite et laisse place à une tumeur résiduelle qu'il est pratiquement impossible de distinguer d'un hémangiome congénital non involutif. Cette lésion s'étend proportionnellement à la croissance de l'enfant et ne régresse pas."},"de":{"name":"Teilweise involutierendes kongenitales Hämangiom","synonyms":["PICH"],"definition":"Ein seltenes kongenitales Hämangiom, das durch eine oberflächliche, rote bis violette Läsion mit darüberliegender Teleangiektasie und einem umgebenden blassen Hof gekennzeichnet ist. Es verhält sich nach der Geburt wie sich rasch zurückbildendes kongenitales Hämangiom, die Rückbildung stoppt jedoch und es verbleibt ein Resttumor, der sich kaum von einem nicht-involutierenden kongenitalen Hämangiom unterscheiden lässt. Diese Läsion wächst proportional mit dem Kind und bildet sich nicht zurück."},"es":{"name":"Hemangioma congénito de involución parcial","definition":"Es un hemangioma congénito poco frecuente caracterizado por una lesión superficial, de color rojizo-violáceo, con telangiectasias suprayacentes rodeadas por un halo pálido. Inicialmente, se comporta como un hemangioma congénito de rápida involución poco después del nacimiento. Posteriormente, la involución se detiene, quedando un tumor residual prácticamente indistinguible del hemangioma congénito no involutivo. Esta lesión crece proporcionalmente con el niño y no remite."},"it":{"name":"Emangioma congenito parzialmente involutivo","definition":"Si tratta di un emangioma congenito raro, caratterizzato da una lesione rosso-violacea superficiale, ricoperta da telangectasie e circondata da un alone più chiaro, che inizialmente si comporta come un emangioma congenito ad involuzione rapida, che inizia a modificarsi subito dopo la nascita. In seguito, l'involuzione si interrompe e permane un tumore residuo non distinguibile da un emangioma congenito non involutivo. La lesione cresce in maniera proporzionale alla crescita del bambino e non regredisce."},"nl":{"name":"Partieel involuerend congenitaal hemangioom","definition":"Een zeldzaam congenitaal hemangioom, gekenmerkt door een superficiële, rode tot violetkleurige laesie met bovenliggende teleangiëctasie en omringd door een bleke rand, die zich initieel gedraagt als een snel involuerend congenitaal hemangioom dat kort na de geboorte begint te involueren. Vervolgens stopt de involutie, en rest een residuele tumor die nagenoeg niet te onderscheiden valt van niet-involuerend congenitaal hemangioom. Deze laesie groeit proportioneel met het kind en vertoont geen regressie."},"pt":{"name":"Hemangioma congénito com involução parcial"},"pl":{"name":"Częściowo zanikający naczyniak wrodzony","synonyms":["Partially involuting congenital haemangioma"],"definition":"Rzadki wrodzony naczyniak, charakteryzujący się powierzchowną, czerwoną lub fioletową zmianą z pokrywającą ją teleangiektazją i jasną otoczką wokół, który początkowo przypomina szybko zanikający wrodzony naczyniak krwionośny, ulegający inwolucji wkrótce po urodzeniu. Następnie proces ten zatrzymuje się, a resztkowy guz jest praktycznie nie do odróżnienia od wrodzonego naczyniaka krwionośnego, który nie ulega inwolucji. Zmiana rośnie proporcjonalnie do wzrostu dziecka i nie cofa się."},"cs":{"name":"Částečně involující vrozený hemangiom","synonyms":["Partially involuting congenital haemangioma"]},"uk":{"name":"Вроджена гемангіома з частковим залученням","definition":"A rare congenital hemangioma characterized by a superficial, red to violaceous lesion with overlying telangiectasia and a surrounding pale halo, which initially behaves like a rapidly involuting congenital hemangioma, beginning to involute shortly after birth. Involution is then aborted, and a residual tumor virtually indistinguishable from non-involuting congenital hemangioma remains. This lesion grows proportionally with the child and does not regress."},"zh":{"name":"部分内卷的遗传性血管瘤","definition":"一种罕见的先天性血管瘤，其特征是表面由红色到紫色的病变，上覆有以毛细血管扩张为中心的四周晕圈，最初表现为迅速退化的先天性血管瘤，出生后不久开始退化。随后退化中止，残留的肿瘤与非退化的先天性血管瘤几乎无法区分。这种病变会随着孩子的成长而成比例增多，且不会消退。"},"tr":{"name":"Kısmi involüt doğumsal hemanjiyomu"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"D18.0","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"2E81.2Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"2023798676"},{"source":"MONDO","code":"0018716","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C4733501","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":458775,"name":"Congenital hemangioma","classifications":[147,198,202]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Antenatal"],"prevalence":[],"phenotypes":null}