{"orpha":439196,"name":"Zinc-responsive necrolytic acral erythema","type":"Particular clinical situation in a disease or syndrome","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Necrolytic acral erythema","NAE"],"definition":"A rare skin disease characterized initially by erythematous patches with superficial necrosis, at later stages by hyperkeratotic plaques with a rim of dusky erythema, of exclusively acral distribution with a predilection for the lower extremities, and universal association with hepatitis C virus infection. Patients typically experience pruritus or pain. Serum zinc levels may or may not be decreased, although oral zinc supplementation often improves the condition.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-439196/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/439196","names":{"fr":{"name":"Erythème nécrolytique acral","synonyms":["ENA"],"definition":"Maladie rare de la peau caractérisée au stade initial par des plaques érythémateuses avec une nécrose superficielle, et à des stades ultérieurs, par des plaques hyperkératosiques bordées d'un érythème foncé, de distribution exclusivement acrale et avec une prédilection pour les extrémités inférieures, associé, de manière générale, avec une infection par le virus de l'hépatite C. Les patients présentent généralement un prurit ou une douleur. Que les taux sériques de zinc soient diminués ou pas, une supplémentation orale en zinc améliore souvent l'état du patient."},"de":{"name":"Zink-responsive nekrolytisches akrales Erythem","synonyms":["NAE","Nekrolytisches akrales Erythem"],"definition":"Eine seltene Hauterkrankung, die anfänglich durch erythematöse Flecken mit oberflächlicher Nekrose, in späteren Stadien durch hyperkeratotische Plaques mit einem Rand aus düsterem Erythem gekennzeichnet ist, die sich ausschließlich akral verteilen, mit einer Vorliebe für die unteren Extremitäten und einer universellen Assoziation mit einer Hepatitis-C-Virusinfektion. Die Patienten leiden typischerweise unter Juckreiz oder Schmerzen. Der Serumzinkspiegel kann erniedrigt sein oder auch nicht, obwohl eine orale Zinksupplementierung häufig zu einer Verbesserung der Erkrankung führt."},"es":{"name":"Eritema necrolítico acral con respuesta al cinc","synonyms":["Eritema necrolítico acral","Eritema necrolítico acral con respuesta al zinc","NAE"],"definition":"Es una enfermedad poco frecuente de la piel caracterizada inicialmente por placas eritematosas con necrosis superficial, en etapas posteriores por placas hiperqueratósicas con un borde eritematoso oscuro, de distribución exclusivamente acral con predilección por las extremidades inferiores, y asociación universal con la infección por el virus de la hepatitis C. Los pacientes suelen experimentar prurito o dolor. Los niveles séricos de zinc pueden estar disminuidos o no, aunque la suplementación oral de zinc a menudo mejora el trastorno."},"it":{"name":"Eritema acrale necrolitico sensibile allo zinco","synonyms":["Eritema acrale necrolitico","NAE"]},"nl":{"name":"Zinkresponsief necrolytisch acraal erytheem","synonyms":["NAE","Necrolytisch acraal erytheem"],"definition":"Een zeldzame aandoening van huid, gekenmerkt door erythemateuze plekken met oppervlakkige necrose, en in latere stadia door hyperkeratotische plaques met een rand van donker erytheem, met uitsluitend acrale distributie en voorkeur voor onderste extremiteiten, en universele associatie met infectie door hepatitis C-virus. Patiënten ervaren doorgaans pruritus of pijn. Zinkgehaltes in serum kunnen al dan niet verlaagd zijn, en orale suppletie van zink zorgt vaak voor verbetering van de aandoening."},"pt":{"name":"Eritema necrolítico acral sensível ao zinco","definition":"Doença cutânea rara caracterizada inicialmente por manchas eritematosas com necrose superficial, posteriormente por placas hiperqueratóticas delimitadas por eritema escuro, de distribuição exclusivamente acral com predileção pelos membros inferiores em associação universal com infeção pelo vírus da hepatite C. Os doentes habitualmente apresentam prurido ou dor. Os níveis séricos de zinco podem diminuir ou não, no entanto a suplementação oral de zinco geralmente melhora a situação clínica."},"pl":{"name":"Martwiczy rumień kończynowy wrażliwy na cynk","synonyms":["Martwiczy rumień kończynowy","NAE"],"definition":"Rzadko występująca choroba skóry charakteryzująca się występowaniem początkowo plam rumieniowych z powierzchowną martwicą, w późniejszych stadiach z hiperkeratotycznymi blaszkami z obwódką w postaci ciemnego rumienia. Występuje na obwodowych częściach kończyn, głównie dolnych, powszechnie wiązana jest z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C. Pacjenci zazwyczaj odczuwają świąd lub ból. Poziom cynku w surowicy może być obniżony lub prawidłowy, doustna suplementacja cynku często poprawia stan skóry."},"cs":{"name":"Nekrolytický akrální erytém citlivý na zinek","synonyms":["NAE","Nekrolytický akrální erytém"]},"uk":{"name":"Цинк-чутлива некролітична акральна еритема","synonyms":["NAE","Некротична акральна еритема"],"definition":"A rare skin disease characterized initially by erythematous patches with superficial necrosis, at later stages by hyperkeratotic plaques with a rim of dusky erythema, of exclusively acral distribution with a predilection for the lower extremities, and universal association with hepatitis C virus infection. Patients typically experience pruritus or pain. Serum zinc levels may or may not be decreased, although oral zinc supplementation often improves the condition."},"zh":{"name":"锌反应性坏死性肢端红斑","synonyms":["坏死性肢端红斑"]},"tr":{"name":"Çinko duyarlı nekrolitik akral eritem","synonyms":["NAE","Nekrolitik akral eritem"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"L53.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"EA20","qualifier":"E","icd_relation":"specific","validated":true,"icd11_uri":"1187800629"},{"source":"MONDO","code":"0018586","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C4546437","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MedDRA","code":"10084061","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":89826,"name":"Rare skin disease"},"parents":[{"orpha":79359,"name":"Other epidermal disorder","classifications":[187]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["All ages"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Not yet validated","source":"ORPHANET"}],"phenotypes":null}