{"orpha":314613,"name":"Growing teratoma syndrome","type":"Particular clinical situation in a disease or syndrome","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare neoplastic disorder characterized by benign metastatic masses increasing in size and number after chemotherapy for non-seminomatous germ cell tumors of testis or ovary. It may present at any time after chemotherapy, with a median occurrence within 24 months after treatment completion. Per definition, the resected specimen exclusively contains mature teratoma components, and serum tumor markers have normalized. The retroperitoneum is the most common site, although almost any other localization has been reported. Increased tumor size may cause mechanical compression of vital organs, with renal dysfunction, bowel ischemia, and biliary obstruction as major complications.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-314613/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/314613","names":{"fr":{"name":"Syndrome du tératome croissant","definition":"Maladie néoplasique rare caractérisée par des masses métastatiques bénignes dont la taille et le nombre augmentent après une chimiothérapie pour des tumeurs germinales non séminomateuses du testicule ou de l'ovaire. Elle peut se manifester à tout moment après la chimiothérapie, avec une occurrence médiane dans les 24 mois suivant la fin du traitement. Par définition, le spécimen réséqué contient exclusivement des composants de tératome mature, le dosage de marqueurs tumoraux sériques s'étant normalisé. Le rétropéritoine est la région le plus souvent affectée, mais selon les cas rapportés, la maladie peut toucher presque toutes les régions du corps. L'augmentation de la taille de la tumeur peut entraîner une compression mécanique des organes vitaux, dont les principales complications sont un dysfonctionnement rénal, une ischémie intestinale et une obstruction des voies biliaires."},"de":{"name":"Growing-Teratoma-Syndrom","synonyms":["GTS","Wachsendes Teratom-Syndrom"],"definition":"Eine seltene Neoplasie, die durch gutartige Gewebeverdichtungen gekennzeichnet ist, die nach einer Chemotherapie von nicht-seminomatösen Keimzelltumoren des Hodens oder des Eierstocks an Größe und Anzahl zunehmen. Sie kann zu jedem Zeitpunkt nach einer Chemotherapie auftreten, im Median jedoch innerhalb von 24 Monaten nach Abschluss der Behandlung. Definitionsgemäß enthält das resezierte Präparat ausschließlich reife Teratom-Komponenten, und die Tumormarker im Serum haben sich normalisiert. Das Retroperitoneum ist die häufigste Lokalisation, obwohl auch von fast allen anderen Lokalisationen berichtet wurde. Die zunehmende Größe des Tumors kann zu einer mechanischen Kompression lebenswichtiger Organe führen, wobei Nierenfunktionsstörungen, Darmischämie und Gallengangsobstruktion die Hauptkomplikationen sind."},"es":{"name":"Síndrome del teratoma creciente","definition":"Es un trastorno neoplásico poco frecuente caracterizado por masas metastásicas benignas que aumentan de tamaño y número después de la quimioterapia para tumores de células germinales no seminomatosos de testículo u ovario. Puede presentarse en cualquier momento después de la quimioterapia, con una mediana de aparición dentro de los 24 meses posteriores a la finalización del tratamiento. Por definición, el tumor resecado contiene exclusivamente componentes maduros de teratoma y los marcadores tumorales séricos se han normalizado. El retroperitoneo es el sitio anatómico más común, aunque se han descrito casi todas las localizaciones. El aumento del tamaño del tumor puede causar compresión mecánica de órganos vitales, con disfunción renal, isquemia intestinal y obstrucción biliar como complicaciones principales."},"it":{"name":"Sindrome del teratoma crescente"},"nl":{"name":"Groeiend teratoom-syndroom","definition":"Een zeldzame neoplastische aandoening, gekenmerkt door goedaardige metastatische massa's die toenemen in omvang en aantal na chemotherapie voor niet-seminomateuze kiemceltumor van testis of ovarium. Het kan op elk moment na chemotherapie optreden, met een mediaan van minder dan 24 maanden na beëindiging van de behandeling. Per definitie bevat het preparaat verkregen door excisie uitsluitend componenten van matuur teratoom, en zijn tumormerkers in serum genormaliseerd. Retroperitoneum is de meest gangbare locatie, maar nagenoeg elke andere locatie werd reeds gerapporteerd. Toename in omvang van de tumor kan leiden tot mechanische compressie van vitale organen, met nierdisfunctie, ischemie van darm, en obstructie van galwegen als ernstige complicaties."},"pt":{"name":"Síndrome do tetaroma crescente","definition":"Doença neoplásica rara caracterizada por massas metastáticas benignas que aumentam em tamanho e número após quimioterapia para tumores de células germinativas não-seminomatosas do testículo ou ovário. Pode surgir a qualquer momento após a quimioterapia, com ocorrência mediana em 24 meses após o término do tratamento. Por definição, a amostra alvo da resseção contém exclusivamente componentes de teratoma maduro e os marcadores tumorais séricos normalizaram. O retroperitoneu é o local mais comum, embora tenha sido relatada a sua presença em praticamente qualquer localização. O aumento do tamanho do tumor pode causar compressão mecânica de órgãos vitais, sendo a disfunção renal, a isquémia intestinal e a obstrução biliar as principais complicações."},"pl":{"name":"Zespół rosnącego potworniaka","definition":"Rzadkie schorzenie nowotworowe, charakteryzujące się obecnością łagodnych guzów przerzutowych o rosnącej liczbie i wielkości po chemioterapii nienasieniakowych nowotworów zarodkowych jądra lub jajnika. Może wystąpić w dowolnym momencie po chemioterapii, z medianą wynoszącą 24 miesiące po zakończeniu leczenia. Zgodnie z definicją, wycięty guz zawiera wyłącznie tkankę dojrzałego potworniaka, a markery nowotworowe w surowicy ulegają normalizacji. Najczęściej umiejscawia się w przestrzeni zaotrzewnowej, chociaż opisywano wiele innych możliwych lokalizacji. Zwiększony rozmiar guza może powodować mechaniczny ucisk ważnych narządów, z dysfunkcją nerek, niedokrwieniem jelit i niedrożnością dróg żółciowych jako głównymi powikłaniami."},"cs":{"name":"Syndrom rostoucího teratomu"},"uk":{"name":"Синдром зростаючої тератоми","definition":"A rare neoplastic disorder characterized by benign metastatic masses increasing in size and number after chemotherapy for non-seminomatous germ cell tumors of testis or ovary. It may present at any time after chemotherapy, with a median occurrence within 24 months after treatment completion. Per definition, the resected specimen exclusively contains mature teratoma components, and serum tumor markers have normalized. The retroperitoneum is the most common site, although almost any other localization has been reported. Increased tumor size may cause mechanical compression of vital organs, with renal dysfunction, bowel ischemia, and biliary obstruction as major complications."},"zh":{"name":"生长性畸胎瘤综合征"},"tr":{"name":"Büyüyen teratom sendromu"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"D48.7","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0017807","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C3891714","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"MedDRA","code":"10085759","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":250908,"name":"Rare neoplastic disease"},"parents":[{"orpha":99913,"name":"Extragonadal non-dysgerminomatous germ cell tumor","classifications":[202,233]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Not applicable"],"onset":["Adult"],"prevalence":[{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"Unknown","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Not yet validated","source":"ORPHANET"}],"phenotypes":null}