{"orpha":280068,"name":"Visceral calciphylaxis","type":"Clinical subtype","group":"Subtype of disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare, life-threatening, non-inflammatory vasculopathy characterized by diffuse precipitation of calcium in viscera (mainly in the heart or lungs, but also in the stomach or kidneys) leading to fibrosis and thrombosis, which eventually causes tissue necrosis. Depending on the affected organ, patients may present with dyspnea, cough and respiratory failure or acute heart block and subsequent sudden cardiac death. The disease predominantly affects patients with end-stage kidney disease (ESKD) on dialysis.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-280068/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/280068","names":{"fr":{"name":"Calciphylaxie viscérale","definition":"Vasculopathie non inflammatoire rare, engageant le pronostic vital, caractérisée par la précipitation diffuse de calcium dans les viscères (principalement dans le coeur ou les poumons, mais aussi dans l'estomac ou les reins) entraînant une fibrose, une thrombose et éventuellement une nécrose des tissus. En fonction de l'organe touché, les patients peuvent présenter une dyspnée, une toux et une insuffisance respiratoire ou un trouble aigu de la conduction cardiaque suivi d'un arrêt cardiorespiratoire. La maladie touche généralement les patients atteints d'insuffisance rénale terminale (IRT) sous dialyse."},"de":{"name":"Kalziphylaxie, viszerale","definition":"Eine lebensbedrohliche nicht entzündliche Vaskulopathie, die durch diffuse Kalziumablagerungen in den Eingeweiden (hauptsächlich in Herz und Lunge, aber auch in Magen und Nieren) gekennzeichnet ist, die zu Fibrosen und Thrombosen und schließlich zu Gewebsnekrosen führen. Je nach betroffenem Organ kann es zu Atemnot, Husten und Kurzatmigkeit oder zu einem akuten Herzblock mit anschließendem plötzlichen Herztod kommen. Die Krankheit betrifft vor allem Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz (ESRD), die auf Dialyse angewiesen sind."},"es":{"name":"Calcifilaxis visceral","definition":"Es una vasculopatía no inflamatoria poco frecuente y potencialmente mortal caracterizada por la precipitación difusa de calcio en las vísceras (principalmente en el corazón o los pulmones, pero también en el estómago o los riñones) que conduce a fibrosis y trombosis, lo que finalmente provoca necrosis tisular. Dependiendo del órgano afectado, los pacientes pueden presentar disnea, tos e insuficiencia respiratoria o bloqueo cardíaco agudo y posterior muerte súbita cardíaca. La enfermedad afecta predominantemente a pacientes con enfermedad renal terminal (ESKD) en diálisis."},"it":{"name":"Calcifilassi viscerale","definition":"Si tratta di una vasculopatia rara non infiammatoria, potenzialmente letale, caratterizzata da depositi diffusi di calcio nei visceri (soprattutto nel cuore e nei polmoni, ma anche nello stomaco e nei reni), che esita nella fibrosi e nella trombosi, che causano la necrosi dei tessuti. A seconda dell'organo interessato, i pazienti presentano dispnea, tosse e insufficienza respiratoria o blocco cardiaco acuto, con conseguente morte cardiaca improvvisa. La malattia colpisce per lo più i pazienti affetti dalla malattia renale terminale (ESKD) in terapia con la dialisi."},"nl":{"name":"Viscerale calciphylaxis","synonyms":["Viscerale calcifylaxie"],"definition":"Een zeldzame, levensbedreigende, niet-inflammatoire vasculopathie, gekenmerkt door diffuse neerslag van calcium in inwendige organen (voornamelijk in hart of long, maar ook in maag of nier), wat leidt tot fibrose en trombose, die uiteindelijk necrose van weefsel veroorzaken. Afhankelijk van het orgaan dat is aangetast, kunnen patiënten zich presenteren met dyspneu, hoest en respiratoir falen of acuut hartblok en daaropvolgend plotse hartdood. De ziekte treft vooral patiënten met terminaal nierfalen (ESRD) die dialyse ondergaan."},"pt":{"name":"Calcifilaxia visceral","definition":"Vasculopatia não inflamatória rara, potencialmente fatal, caracterizada por precipitação difusa de cálcio nas vísceras (principalmente no coração ou pulmões, também no estômago ou nos rins) levando a fibrose e trombose, que eventualmente causa necrose tecidual. Dependendo do órgão acometido, os doentes podem apresentar dispneia, tosse e insuficiência respiratória ou bloqueio cardíaco agudo e consequente morte súbita cardíaca. A doença afeta predominantemente doentes com doença renal terminal (ESKD) em diálise."},"pl":{"name":"Kalcyfilaksja trzewna","definition":"*Kalcyfilaksja (wapniejąca arteriolopatia) trzewna jest rzadką, zagrażają życiu chorobą naczyń o charakterze niezapalnym, która charakteryzuje się rozsianym wytrącaniem wapnia w narządach wewnętrznych (głównie w sercu lub płucach, ale także w żołądku lub nerkach), co prowadzi do włóknienia i zakrzepicy, a ostatecznie do martwiczych owrzodzeń tkanek. W zależności od zajętego narządu może wystąpić duszność, kaszel i niewydolność oddechowa lub ostry blok serca i w konsekwencji nagła śmierć sercowa. Choroba dotyczy głównie pacjentów dializowanych lub po przeszczepie nerki.inf brsup inf brsup"},"cs":{"name":"Viscerální kalcifylaxe"},"uk":{"name":"Вісцеральна кальцифілаксія","definition":"A rare, life-threatening, non-inflammatory vasculopathy characterized by diffuse precipitation of calcium in viscera (mainly in the heart or lungs, but also in the stomach or kidneys) leading to fibrosis and thrombosis, which eventually causes tissue necrosis. Depending on the affected organ, patients may present with dyspnea, cough and respiratory failure or acute heart block and subsequent sudden cardiac death. The disease predominantly affects patients with end-stage kidney disease (ESKD) on dialysis."},"zh":{"name":"内脏钙化防御","definition":"内脏钙化是一种罕见的、危及生命的非炎症性血管病变，其特征是内脏（主要在心脏或肺部，也可在胃或肾脏）中弥漫性钙沉淀，导致纤维化和血栓形成，最终导致组织坏死性溃疡形成。根据受累器官，患者可能出现呼吸困难、咳嗽和呼吸衰竭，或急性心脏传导阻滞和伴发的心源性猝死。该病主要影响透析患者或肾移植患者。"},"tr":{"name":"Viseral kalsifilaksi"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"E83.5","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"EB90.42","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0017217","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C4749793","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":98023,"name":"Rare systemic or rheumatologic disease"},"parents":[{"orpha":280062,"name":"Calciphylaxis","classifications":[196,198]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}