{"orpha":279928,"name":"Paraneoplastic uveitis","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare ophthalmic disorder characterized by a non-infectious uveitis potentially involving all parts of the uveal tract and due to a paraneoplastic autoimmune reaction. The signs and symptoms usually precede the tumor diagnosis and may include ocular redness and pain, light sensitivity, blurred vision, floaters, and decreased vision. The most classic form is the intermediate uveitis associated with anti-CV2 antibodies in small-cell lung cancer or other neoplasms. Other ocular and/or extra-ocular manifestations are commonly present in addition.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-279928/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/279928","names":{"fr":{"name":"Uvéite paranéoplasique","definition":"Maladie ophtalmique rare caractérisée par une uvéite non infectieuse pouvant affecter toutes les parties du tractus uvéal, due à une réaction auto-immune paranéoplasique. Les signes et les symptômes précèdent généralement le diagnostic d'une tumeur et peuvent inclure une rougeur et une douleur oculaires, une photophobie, une vision floue, des flotteurs et une baisse de la vision. La forme la plus classique est une uvéite intermédiaire associée aux anticorps anti-CV2 dans le cancer du poumon à petites cellules ou dans d'autres tumeurs. D'autres manifestations oculaires et/ou extra-oculaires sont fréquemment associées."},"de":{"name":"Uveitis, paraneoplastische","definition":"Eine seltene Augenerkrankung, die durch eine nicht infektiöse Uveitis gekennzeichnet ist, die potenziell alle Teile des Uvealtrakts betrifft und auf eine paraneoplastische Autoimmunreaktion zurückzuführen ist. Die Anzeichen und Symptome gehen in der Regel der Tumordiagnose voraus und können Rötung und Schmerzen des Auges, Lichtempfindlichkeit, verschwommenes Sehen, Floater und verminderte Sehkraft umfassen. Die klassischste Form ist die intermediäre Uveitis in Verbindung mit Anti-CV2-Antikörpern bei kleinzelligem Lungenkrebs oder anderen Neoplasien. Andere okuläre und/oder extraokuläre Manifestationen sind häufig ebenfalls vorhanden."},"es":{"name":"Uveítis paraneoplásica","definition":"Es un trastorno oftalmológico poco frecuente caracterizado por uveítis no infecciosa que afecta potencialmente a todas las partes del tracto uveal debido a una reacción autoinmune paraneoplásica. Los signos y síntomas suelen preceder al diagnóstico del tumor y pueden incluir enrojecimiento y dolor ocular, sensibilidad a la luz, visión borrosa, moscas volantes y disminución de la visión. La forma más clásica es la uveítis intermedia asociada a anticuerpos anti-CV2 en el carcinoma microcítico de pulmón u otras neoplasias. Suele asociar otras manifestaciones oculares y/o extraoculares."},"it":{"name":"Uveite paraneoplastica"},"nl":{"name":"Paraneoplastische uveïtis","definition":"Een zeldzame aandoening van oog, gekenmerkt door niet-infectieuze uveïtis met mogelijke betrokkenheid van alle delen van uvea en te wijten aan een paraneoplastische auto-immuunreactie. Verschijnselen en symptomen gaan meestal vooraf aan diagnose van de tumor, en bestaan uit onder meer rode en pijnlijke ogen, lichtgevoeligheid, troebel zicht, glasvochttroebeling, en verminderd gezichtsvermogen. De meest klassieke vorm is intermediaire uveïtis geassocieerd met anti-CV2-antilichamen bij kleincellige longkanker of andere neoplasmata. Daarenboven zijn doorgaans andere oculaire en/of extraoculaire manifestaties aanwezig."},"pt":{"name":"Uveíte paraneoplásica","definition":"Doença oftalmológica rara caracterizada por uma uveíte não infecciosa com potencial para envolver todas as partes do trato uveal decorrente duma reação autoimune paraneoplásica. Os sinais e sintomas geralmente precedem o diagnóstico do tumor e podem incluir vermelhidão e dor ocular, sensibilidade à luz, visão turva, moscas volantes e diminuição da visão. A forma mais clássica é a uveíte intermediária associada a anticorpos anti-CV2 no cancro de pulmão de pequenas células ou outras neoplasias. Outras manifestações oculares e/ou extraoculares habitualmente também estão presentes."},"pl":{"name":"Paraneoplastyczne zapalenie błony naczyniowej oka","definition":"Rzadko występujące schorzenie okulistyczne, charakteryzujące się niezakaźnym zapaleniem błony naczyniowej oka, które może obejmować wszystkie jej części i spowodowane jest paraneoplastyczną reakcją autoimmunologiczną. Objawy przedmiotowe i podmiotowe zwykle poprzedzają rozpoznanie nowotworu i mogą obejmować zaczerwienienie oczu, ból oczu, nadwrażliwość na światło, niewyraźne widzenie i pogorszenie widzenia. Najbardziej klasyczną postacią jest zapalenie części pośredniej błony naczyniowej związane z występowaniem przeciwciał anty-CV2 w drobnokomórkowym raku płuca lub innych nowotworach. Często dodatkowo występują inne objawy oczne i/lub pozaoczne."},"cs":{"name":"Paraneoplastická uveitida"},"uk":{"name":"Паранеопластичний увеїт","definition":"A rare ophthalmic disorder characterized by a non-infectious uveitis potentially involving all parts of the uveal tract and due to a paraneoplastic autoimmune reaction. The signs and symptoms usually precede the tumor diagnosis and may include ocular redness and pain, light sensitivity, blurred vision, floaters, and decreased vision. The most classic form is the intermediate uveitis associated with anti-CV2 antibodies in small-cell lung cancer or other neoplasms. Other ocular and/or extra-ocular manifestations are commonly present in addition."},"zh":{"name":"副肿瘤性葡萄膜炎"},"tr":{"name":"Paraneoplastik üveit"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"H57.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"9B65.0","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true,"icd11_uri":"null"},{"source":"MONDO","code":"0017212","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5680786","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":97966,"name":"Rare ophthalmic disorder"},"parents":[{"orpha":90061,"name":"Non-infectious posterior uveitis","classifications":[189]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":["Adult"],"prevalence":[{"type":"Cases/families","qualification":"Case(s)","class":null,"value":10.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"41003888[PMID]"},{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"<1 / 1 000 000","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"41003888[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}