{"orpha":26137,"name":"Juvenile temporal arteritis","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["JTA","Non-giant cell granulomatous temporal arteritis with eosinophilia"],"definition":"A rare vasculitis characterized by mostly unilateral inflammation of the temporal artery affecting patients up to fifty years of age. Patients typically present with a lump in the temporal region or a prominent temporal artery and often have headaches. Males are more frequently affected than females, and major systemic symptoms, ocular complications, and a biological inflammatory syndrome are usually absent, although peripheral blood eosinophilia may be seen. Histopathological analysis shows arteritis predominantly of the intima with possible extension to the perivascular tissue. The presence of granuloma, giant cells or fibrinoid necrosis is rare. Clinical relapses after one episode are uncommon.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-26137/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/26137","names":{"fr":{"name":"Artérite temporale juvénile","synonyms":["Artérite temporale granulomateuse éosinophilique sans cellules géantes"],"definition":"Vascularite rare caractérisée par une inflammation le plus souvent unilatérale de l'artère temporale affectant les patients jusqu'à l'âge de 50 ans. La maladie se caractérise généralement par une masse dans la région temporale ou une artère temporale proéminente et par des maux de tête. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes, et les symptômes systémiques majeurs, les complications oculaires et un syndrome inflammatoire biologique sont généralement absents, bien qu'une éosinophilie du sang périphérique puisse être observée. L'analyse histopathologique montre une artérite prédominant dans l'intima avec une extension possible au tissu périvasculaire. La présence de granulomes, de cellules géantes ou de nécrose fibrinoïde est rare. Les rechutes après guérison clinique d'un épisode sont rares."},"de":{"name":"Arteriitis temporalis, juvenile","synonyms":["JTA","Temporalarteriitis, granulomatöse, mit Eosinophilie, nicht Riesenzelltyp"],"definition":"Eine seltene Vaskulitis, die durch eine meist einseitige Entzündung der Schläfenarterie gekennzeichnet ist und Patienten bis zu einem Alter von fünfzig Jahren betrifft. Die Patienten stellen sich typischerweise mit einem Knoten in der Schläfenregion oder einer hervortretenden Schläfenarterie vor und haben häufig Kopfschmerzen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, und größere systemische Symptome, okuläre Komplikationen und ein biologisches Entzündungssyndrom treten in der Regel nicht auf, obwohl eine Eosinophilie im peripheren Blut beobachtet werden kann. Die histopathologische Analyse zeigt eine Arteriitis vorwiegend in der Intima mit möglicher Ausdehnung auf das perivaskuläre Gewebe. Das Vorhandensein von Granulomen, Riesenzellen oder fibrinoiden Nekrosen ist selten. Klinische Rückfälle nach einer Episode sind ungewöhnlich."},"es":{"name":"Arteritis temporal juvenil","synonyms":["Arteritis temporal granulomatosa de células no gigantes con eosinofilia","JTA"],"definition":"Es una vasculitis poco frecuente caracterizada por una inflamación principalmente unilateral de la arteria temporal que afecta a pacientes de hasta cincuenta años de edad. Los pacientes suelen presentar una protuberancia en la región temporal o una arteria temporal prominente y, a menudo, experimentan cefaleas. Los varones se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres. Los síntomas sistémicos importantes, las complicaciones oculares y el síndrome inflamatorio biológico suelen estar ausentes, aunque se puede observar eosinofilia en sangre periférica. El análisis histopatológico muestra arteritis de predominio de la íntima con posible extensión al tejido perivascular. Es rara la presencia de granuloma, células gigantes o necrosis fibrinoide. Las recaídas clínicas después de un episodio son poco comunes."},"it":{"name":"Arterite temporale giovanile","synonyms":["Arterite temporale granulomatosa non a cellule giganti con eosinofilia"]},"nl":{"name":"Juveniele arteriitis temporalis","synonyms":["JTA","Niet-reuscellige granulomateuze temporale arteriitis met eosinofilie"],"definition":"Een zeldzame vasculitis, gekenmerkt door overwegend unilaterale inflammatie van arteria temporalis die patiënten tot een leeftijd van 50 jaar treft. Patiënten vertonen doorgaans een knobbel in het temporale gebied of een prominente arteria temporalis, en hebben vaak hoofdpijn. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen, en ernstige systemische symptomen, oculaire complicaties, en een biologisch inflammatoir syndroom zijn vaak afwezig, maar eosinofilie van perifeer bloed kan waargenomen worden. Histopathologische analyse toont arteriitis van hoofdzakelijk tunica intima, met mogelijk uitbreiding naar perivasculair weefsel. De aanwezigheid van granuloom, reuscellen of fibrinoïde necrose is zeldzaam. Klinisch recidief na één episode is uitzonderlijk."},"pt":{"name":"Arterite temporal juvenil","synonyms":["Arterite temporal granulomatosa de células não-gigantes com eosinofilia"],"definition":"Vasculite rara caracterizada por inflamação maioritariamente unilateral da artéria temporal que afeta doentes até aos cinquenta anos de idade, estes apresentam geralmente um nódulo na região temporal ou uma artéria temporal proeminente e frequentemente dores de cabeça. Os individuos masculinos são mais frequentemente afetados e os principais sintomas sistémicos, complicações oculares e uma síndrome inflamatória biológica estão geralmente ausentes, embora se possa observar eosinofilia no sangue periférico. A análise histopatológica mostra arterite predominantemente da íntima com possível extensão para o tecido perivascular. A presença de granuloma, células gigantes ou necrose fibrinoide é rara. As recaídas clínicas após um episódio são pouco frequentes."},"pl":{"name":"Młodzieńcze zapalenie tętnicy skroniowej","synonyms":["Nie-olbrzymiokomórkowe ziarniniakowe zapalenie tetnicy skroniowej z eozynofilią"],"definition":"Rzadkie zapalenie naczyń charakteryzujące się przeważnie jednostronnym zapaleniem tętnicy skroniowej, dotyczące pacjentów do pięćdziesiątego roku życia. Pacjenci zazwyczaj zgłaszają się z guzem w okolicy skroniowej lub widoczną tętnicą skroniową i często skarżą się na bóle głowy. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety, a duże objawy układowe, powikłania oczne i biologiczny zespół zapalny są zwykle nieobecne, chociaż we krwi obwodowej może być obecne eozynofilia. W badaniu histopatologicznym obserwuje się zapalenie tętnic, dotyczące głównie błony wewnętrznej z możliwym rozprzestrzenianiem się na tkankę okołonaczyniową. Obecność ziarniniaka, komórek olbrzymich lub martwicy włóknikowatej jest rzadka. Nawroty kliniczne po jednym epizodzie nie są częste."},"cs":{"name":"Juvenilní temporální arteritida","synonyms":["Non-obrovskobuněčná granulomatózní temporální arteritida s eosinofilií"]},"uk":{"name":"Ювенільний скроневий артеріїт","synonyms":["JTA","Негігантоклітинний гранулематозний скроневий артеріїт з еозинофілією"],"definition":"A rare vasculitis characterized by mostly unilateral inflammation of the temporal artery affecting patients up to fifty years of age. Patients typically present with a lump in the temporal region or a prominent temporal artery and often have headaches. Males are more frequently affected than females, and major systemic symptoms, ocular complications, and a biological inflammatory syndrome are usually absent, although peripheral blood eosinophilia may be seen. Histopathological analysis shows arteritis predominantly of the intima with possible extension to the perivascular tissue. The presence of granuloma, giant cells or fibrinoid necrosis is rare. Clinical relapses after one episode are uncommon."},"zh":{"name":"巨细胞性动脉炎","synonyms":["非巨细胞肉芽肿性颞动脉炎伴嗜酸性粒细胞增多症"]},"tr":{"name":"Jüvenil temporal arterit","synonyms":["JTA","Eozinofili ile seyreden dev hücreli olmayan granülomatöz temporal arterit"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"L95.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"4A44.Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"135739104"},{"source":"MONDO","code":"0016848","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C0751547","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"GARD","code":"3068","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":98028,"name":"Rare circulatory system disease"},"parents":[{"orpha":156140,"name":"Predominantly large-vessel vasculitis","classifications":[196,198]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":["Unknown"],"onset":["Childhood"],"prevalence":[{"type":"Cases/families","qualification":"Case(s)","class":null,"value":20.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"ORPHANET"},{"type":"Point prevalence","qualification":"Class only","class":"<1 / 1 000 000","value":0.0,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"ORPHANET"}],"phenotypes":{"validation_status":"y","online":"y","validation_date":"2016-07-29","source":"19748701[PMID]","terms":[{"hpo":"HP:0002315","label":"Headache","frequency":"Frequent (79-30%)","criteria":null},{"hpo":"HP:0001974","label":"Increased total leukocyte count","frequency":"Frequent (79-30%)","criteria":null},{"hpo":"HP:0200036","label":"Skin nodule","frequency":"Frequent (79-30%)","criteria":null},{"hpo":"HP:0003193","label":"Allergic rhinitis","frequency":"Occasional (29-5%)","criteria":null},{"hpo":"HP:0000509","label":"Conjunctivitis","frequency":"Occasional (29-5%)","criteria":null},{"hpo":"HP:0001880","label":"Increased total eosinophil count","frequency":"Occasional (29-5%)","criteria":null},{"hpo":"HP:0002637","label":"Cerebral ischemia","frequency":"Excluded (0%)","criteria":null},{"hpo":"HP:0002633","label":"Vasculitis","frequency":"Excluded (0%)","criteria":null}]}}