{"orpha":213726,"name":"Serous carcinoma of the corpus uteri","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Endometrial serous carcinoma"],"definition":"A rare high-grade endometrial carcinoma characterized by diffuse, marked nuclear pleomorphism, typically exhibiting complex papillary and/or glandular growth patterns and showing abnormal p53 and diffuse p16 immunohistochemistry. The tumor typically arises in atrophic endometrium or in an endometrial polyp. Most patients present with postmenopausal bleeding. Extrauterine metastasis is present in 40-50% of surgically staged cases, most frequently involving lymph nodes or peritoneal sites and omentum. Patients with extrauterine spread have poor outcomes, while endometrium-limited carcinoma has a better prognosis.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-213726/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/213726","names":{"fr":{"name":"Carcinome séreux du corps de l'utérus","synonyms":["Carcinome séreux de l'endomètre"],"definition":"Carcinome endométrial rare de haut grade caractérisé par un pléomorphisme nucléaire marqué et diffus, affichant généralement une croissance glandulaire et/ou papillaire complexe, avec une hyperexpression de p16 et une expression anormale de p53 détectées par immunohistochimie. La tumeur prend généralement naissance dans l'endomètre atrophié ou dans un polype endométrial. La plupart des patientes présentent des saignements après la ménopause. De 40 à 50 % des cas ayant fait l'objet d'une stadification chirurgicale présentent des métastases extra-utérines, qui touchent le plus souvent les ganglions lymphatiques ou les sites péritonéaux et l'omentum. Le pronostic des patientes dont la tumeur s'est propagée hors de l'utérus est défavorable, alors que celui des patientes atteintes de carcinome limité à l'endomètre est meilleur."},"de":{"name":"Seröses Karzinom des Corpus uteri","synonyms":["Endometriumkarzinom, seröses"],"definition":"Ein seltenes hochgradiges Endometriumkarzinom, das durch einen ausgeprägten, diffusen nukleären Pleomorphismus gekennzeichnet ist und typischerweise komplexe papilläre und/oder drüsige Wachstumsmuster sowie eine abnorme p53- und diffuse p16-Immunhistochemie aufweist. Der Tumor entwickelt sich typischerweise im atrophischen Endometrium oder in einem endometrialen Polypen. Bei den meisten Patientinnen treten postmenopausale Blutungen auf. Extrauterine Metastasen werden in 40-50% der chirurgisch behandelten Fälle gefunden, wobei Lymphknoten oder peritoneale Bereiche und das Omentum am häufigsten betroffen sind. Patientinnen mit extrauterinen Metastasen haben eine schlechte Prognose, während ein auf das Endometrium begrenztes Karzinom eine bessere Prognose hat."},"es":{"name":"Carcinoma seroso de cuerpo de útero","synonyms":["Carcinoma papilar del endometrio","Carcinoma seroso del endometrio"],"definition":"Es un carcinoma endometrial poco frecuente de alto grado caracterizado por pleomorfismo nuclear difuso y marcado, que suele presentar patrones de crecimiento papilar y/o glandular complejos y que muestra una inmunohistoquímica p53 anómala y p16 difusa. El tumor suele surgir en un endometrio atrófico o en un pólipo endometrial. La mayoría de las pacientes presenta hemorragia posmenopáusica. La metástasis extrauterina está presente en el 40-50% de los casos estadificados quirúrgicamente, afectando con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos o sitios peritoneales y al epiplón. Las pacientes con diseminación extrauterina presentan un mal pronóstico, mientras que el carcinoma limitado al endometrio tiene un pronóstico más favorable."},"it":{"name":"Carcinoma sieroso del corpo dell'utero","synonyms":["Carcinoma sieroso dell’endometrio"]},"nl":{"name":"Sereus carcinoom van corpus uteri","synonyms":["Endometriaal sereus carcinoom","Sereus carcinoom van baarmoederlichaam"],"definition":"Een zeldzaam hooggradig carcinoom van endometrium, gekenmerkt door diffuus, duidelijk nucleair pleomorfisme, doorgaans met complexe papillaire en/of glandulaire groeipatronen en abnormale p53- en diffuse p16-immuunhistochemie. De tumor ontstaat doorgaans in atrofisch endometrium of in een endometriale poliep. De meeste patiënten presenteren zich met postmenopauzale bloeding. Extra-uteriene metastase is aanwezig in 40-50% van de chirurgisch gestadieerde gevallen, meestal met betrokkenheid van lymfeklieren of peritoneale delen en omentum (buiknet). De uitkomst voor patiënten met extra-uteriene uitzaaiing is slecht, terwijl carcinoom dat beperkt blijft tot endometrium een betere prognose heeft."},"pt":{"name":"Carcinoma seroso do corpo uterino","synonyms":["Carcinoma seroso endometrial"],"definition":"Carcinoma endometrial raro de alto grau, caracterizado por pleomorfismo nuclear difuso e acentuado, tipicamente exibindo padrões complexos de crescimento papilar e/ou glandular e evidenciando imuno-histoquímica p53 anómala e p16 difusa. O tumor normalmente surge no endométrio atrófico ou num pólipo endometrial. A maioria dos doentes apresenta hemorragia pós-menopausa. A metástase extrauterina está presente em 40-50% dos casos com estadiamento cirúrgico, envolvendo mais frequentemente linfonodos ou locais peritoneais e o omento. Doentes com disseminação extrauterina apresentam resultados desfavoráveis, enquanto que o carcinoma limitado ao endométrio tem melhor prognóstico."},"pl":{"name":"Rak surowiczy trzonu macicy","synonyms":["Rak włośniczkowy endometrium","Rak surowiczy trzonu macicy"],"definition":"Rzadki rak endometrium o wysokim stopniu złośliwości, który charakteryzuje się rozlanym, wyraźnym pleomorfizmem jądrowym, zwykle ze złożonymi wzorcami wzrostu brodawkowatego i/lub gruczołowego oraz nieprawidłową ekspresją p53 i rozlaną ekspresją p16 w badaniu immunohistologicznym. Guz zazwyczaj rozwija się w zanikowym endometrium lub w polipie endometrium. Większość pacjentek zgłasza krwawienia w okresie pomenopauzalnym. Przerzuty pozamaciczne występują w 40-50% zaawansowanych (w ocenie chirurgicznej) przypadków, najczęściej w węzłach chłonnych lub otrzewnej i sieci. Wyniki leczenia u pacjentek z pozamacicznym rozsiewem choroby są niekorzystne. Rak ograniczony do endometrium ma lepsze rokowanie."},"cs":{"name":"Serózní karcinom corpus uteri","synonyms":["Endometriální kapilární karcinom"]},"uk":{"name":"Серозна карцинома тіла матки","synonyms":["Серозна карцинома ендометрія"],"definition":"A rare high-grade endometrial carcinoma characterized by diffuse, marked nuclear pleomorphism, typically exhibiting complex papillary and/or glandular growth patterns and showing abnormal p53 and diffuse p16 immunohistochemistry. The tumor typically arises in atrophic endometrium or in an endometrial polyp. Most patients present with postmenopausal bleeding. Extrauterine metastasis is present in 40-50% of surgically staged cases, most frequently involving lymph nodes or peritoneal sites and omentum. Patients with extrauterine spread have poor outcomes, while endometrium-limited carcinoma has a better prognosis."},"zh":{"name":"子宫体乳头状癌","synonyms":["子宫内膜毛细血管癌"]},"tr":{"name":"Korpus uteri papiller karsinomu","synonyms":["Endometrial kapiller karsinom"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"C54.1","qualifier":"BTNT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"2C76.Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0016268","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5679804","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":250908,"name":"Rare neoplastic disease"},"parents":[{"orpha":213569,"name":"Rare cancer of corpus uteri","classifications":[202,205]}],"children":[],"genes":[{"symbol":"ERBB2","name":"erb-b2 receptor tyrosine kinase 2","gene_type":"gene with protein product","association":"Biomarker tested in","status":"Assessed","source":"38443321[PMID]","hgnc":"3430","ensembl":"ENSG00000141736","omim":"164870","loci":["17q12"]}],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}