{"orpha":213600,"name":"Adenosarcoma of the corpus uteri","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare subtype of mixed epithelial-mesenchymal tumor, often presenting as a large, exophytic polypoid lesion, which may extend through the cervix, composed of benign or atypical epithelium and low-grade malignant stroma. It usually presents with dysfunctional bleeding or vaginal discharge and less often abdominal pain. Association with long-term unopposed estrogen therapy, tamoxifen therapy and a history of pelvic radiation has been reported.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-213600/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/213600","names":{"fr":{"name":"Adénosarcome du corps de l'utérus","definition":"Un sous-type rare de la tumeur mixte épithélio-mésenchymateuse, se manifestant souvent par une large lésion polypoïde exophytique qui peut s'étendre à travers le col de l'utérus. Il se compose d'un épithélium bénin ou atypique, et d'un stroma malin de bas stade. La tumeur se manifeste habituellement par un saignement dysfonctionnel ou par une perte vaginale, et plus rarement, par une douleur abdominale. L'association avec une oestrogénothérapie non opposée administrée sur le long terme, une thérapie au tamoxifène et des antécédents d'irradiation pelvienne a été rapportée."},"de":{"name":"Adenosarkom des Corpus uteri","definition":"Ein seltener Subtyp eines gemischten epithelial-mesenchymalen Tumors, der sich oft als große, exophytische polypoide Läsion präsentiert, die sich durch die Zervix erstrecken kann und aus gutartigem oder atypischem Epithel und niedriggradigem malignem Stroma besteht. Er manifestiert sich typischerweise mit dysfunktionalen Blutungen oder vaginalem Ausfluss und seltener mit Unterleibsschmerzen. Es wurde über eine Assoziation mit langfristiger unopposierter Östrogentherapie, Tamoxifen-Therapie und einer Vorgeschichte von Beckenbestrahlung berichtet."},"es":{"name":"Adenosarcoma de cuerpo uterino","definition":"Es un subtipo de tumor mixto epitelial-mesenquimatoso poco frecuente que a menudo se presenta como una gran lesión polipoide exofítica compuesta de epitelio benigno o atípico y estroma maligno de bajo grado que protruye a través del cuello uterino. Por lo general, se presenta con hemorragia disfuncional o flujo vaginal y, con menor frecuencia, con dolor abdominal. Se ha descrito asociación con terapia a largo plazo con estrógenos sin oposición (es decir, sin progestágenos), terapia con tamoxifeno y antecedentes de irradiación pélvica."},"it":{"name":"Adenosarcoma del corpo dell'utero","definition":"L'adenosarcoma del corpo dell'utero è un sottotipo raro di neoplasia mista epiteliale-mesenchimale, che spesso esordisce come lesione polipoide esofitica di ampie dimensioni, che può estendersi fino alla cervice. È composto da epitelio benigno o atipico e stroma a basso grado di malignità. Di solito esordisce con emorragie disfunzionali o perdite vaginali e, raramente, con dolore addominale. È stato associato all'assunzione protratta e non controllata di estrogeni, alla terapia con tamoxifene e a pregressi cicli di radioterapia pelvica."},"nl":{"name":"Adenosarcoom van baarmoederlichaam","synonyms":["Adenosarcoom van corpus uteri"],"definition":"Een zeldzaam subtype van gemengde epitheliale-mesenchymale tumor, zich vaak presenterend als een grote, exofytische polypoïde laesie die zich kan uitstrekken door de baarmoederhals en die bestaat uit goedaardig of atypisch epitheel en laaggradig maligne stroma. De ziekte manifesteert zich doorgaans met disfunctionele bloeding of vaginale afscheiding en, minder vaak, met abdominale pijn. Er werd associatie gerapporteerd met langdurige monotherapie met oestrogeen, therapie met tamoxifen en een voorgeschiedenis van bestraling van het bekken."},"pt":{"name":"Adenossarcoma do corpo uterino"},"pl":{"name":"Gruczolakomięsak trzonu macicy"},"cs":{"name":"Adenosarkom těla děložního"},"uk":{"name":"Аденосаркома тіла матки","definition":"A rare subtype of mixed epithelial-mesenchymal tumor, often presenting as a large, exophytic polypoid lesion, which may extend through the cervix, composed of benign or atypical epithelium and low-grade malignant stroma. It usually presents with dysfunctional bleeding or vaginal discharge and less often abdominal pain. Association with long-term unopposed estrogen therapy, tamoxifen therapy and a history of pelvic radiation has been reported."},"zh":{"name":"子宫体腺肉瘤","definition":"子宫体腺肉瘤是一种由良性或非典型上皮和低度恶性基质组成的混合型上皮-间质瘤的罕见亚型，通常表现为外生性息肉样病变，瘤体较大，可延伸至子宫颈。其主要临床表现为功能失调性出血或白带，很少出现腹痛。据报道与长期的对立雌激素疗法，他莫昔芬疗法和骨盆放疗史有关。"},"tr":{"name":"Korpus uteri adenosarkomu"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"C54.2","qualifier":"BTNT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"2B5D.1","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"1391277009"},{"source":"MONDO","code":"0002878","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C4707554","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":250908,"name":"Rare neoplastic disease"},"parents":[{"orpha":213589,"name":"Malignant mixed epithelial and mesenchymal tumor of corpus uteri","classifications":[202,205]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}