{"orpha":208524,"name":"Herpetiform pemphigus","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare superficial pemphigus disease characterized by severe intractable pruritus with erythematous or urticarial plaques and sometimes vesicles organized in a herpetiform pattern. Mucosae are generally spared. Eosinophilia in peripheral blood and low titers of circulating autoantibodies are observed in many cases. Histology can show an aspect of either pemphigus (superficial or deep), or an intraepidermal infiltrate rich in eosinophils (eosinophilic spongiosis).","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-208524/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/208524","names":{"fr":{"name":"Pemphigus herpétiforme","definition":"Pemphigus superficiel rare caractérisé par un prurit sévère réfractaire associé à des plaques érythémateuses ou urticariennes, et parfois à des vésicules à disposition herpétiforme. Les muqueuses sont généralement épargnées. Dans de nombreux cas, une éosinophilie est observée dans le sang périphérique, ainsi que de faibles titres d'auto-anticorps circulants. L'examen histologique met en évidence un aspect de pemphigus (superficiel ou profond) ou un infiltrat intra-épidermique riche en éosinophiles (spongiose à éosinophiles)."},"de":{"name":"Pemphigus herpetiformis","definition":"Eine seltene oberflächliche Pemphiguserkrankung, die durch schweren, hartnäckigen Juckreiz mit erythematösen oder urtikariellen Plaques und manchmal herpetiform angeordneten Bläschen gekennzeichnet ist. Die Schleimhäute bleiben im Allgemeinen verschont. Eosinophilie im peripheren Blut und niedrige Titer zirkulierender Autoantikörper werden in vielen Fällen beobachtet. Die Histologie kann entweder einen Aspekt des Pemphigus (oberflächlich oder tief) oder ein intraepidermales Infiltrat mit vielen Eosinophilen (eosinophile Spongiosis) zeigen."},"es":{"name":"Pénfigo herpetiforme","definition":"Es un tipo de pénfigo superficial poco frecuente caracterizado por prurito intenso e intratable, acompañado de placas eritematosas o urticariales y, en ocasiones, de vesículas siguiendo un patrón herpetiforme. Las mucosas suelen estar conservadas. En muchos casos se observa eosinofilia en sangre periférica y títulos bajos de autoanticuerpos circulantes. La histología puede mostrar un aspecto de pénfigo (superficial o profundo) o un infiltrado intraepidérmico rico en eosinófilos (espongiosis eosinofílica)."},"it":{"name":"Pemfigo erpetiforme","definition":"Si tratta di un pemfigo superficiale raro, caratterizzato da prurito grave non trattabile, associato a placche eritematose o orticarioidi e, talvolta, a vesciche erpetiformi. Di solito le mucose sono risparmiate. Molti pazienti presentano eosinofilia nel sangue periferico e titoli bassi degli autoanticorpi circolanti. L'esame istologico evidenzia l'aspetto caratteristico del pemfigo (superficiale o profondo) oppure un infiltrato intraepidermico ricco di eosinofili (spongiosi eosinofila)."},"nl":{"name":"Pemphigus herpetiformis","synonyms":["Herpetiforme pemfigus"],"definition":"Een zeldzame superficiële pemfigus (blarenkoorts), gekarakteriseerd door ernstige, onbehandelbare pruritus met erythemateuze of urticariële plaques en soms vesikels geordend volgens een herpetiform patroon. Slijmvliezen blijven doorgaans gespaard. In vele gevallen worden eosinofilie in perifeer bloed en circulerende auto-antilichamen in lage titers waargenomen. Histologie toont mogelijk een aspect van ofwel pemfigus (superficieel of diep), of een intra-epidermaal infiltraat rijk aan eosinofielen (eosinofiele spongiose)."},"pt":{"name":"Pênfigo herpetiforme"},"pl":{"name":"Pęcherzyca opryszczkowata","definition":"*Pęcherzyca opryszczkowata jest rzadką, powierzchowną pęcherzycą, która charakteryzuje się ciężkim, trudnym w leczeniu świądem, rumieniowatymi lub pokrzywkowymi plamami i pęcherzykami ułożonymi w wzór opryszczkowy. Błony śluzowe są na ogół oszczędzone. W wielu przypadkach obserwuje się eozynofilię i niskie miana krążących autoprzeciwciał we krwi obwodowej. W badaniu histologicznym widoczna jest niewielka, a nawet niewidoczna akantoliza."},"cs":{"name":"Pemphigus herpetiformis"},"uk":{"name":"Герпетиформний пемфігус","definition":"A rare superficial pemphigus disease characterized by severe intractable pruritus with erythematous or urticarial plaques and sometimes vesicles organized in a herpetiform pattern. Mucosae are generally spared. Eosinophilia in peripheral blood and low titers of circulating autoantibodies are observed in many cases. Histology can show an aspect of either pemphigus (superficial or deep), or an intraepidermal infiltrate rich in eosinophils (eosinophilic spongiosis)."},"zh":{"name":"疱疹样天疱疮","definition":"疱疹样天疱疮是一种罕见的浅表性天疱疮，其主要临床表现为重度顽固瘙痒，伴红斑或荨麻疹，有时伴疱疹样小水泡，一般不累及黏膜。外周血嗜酸性粒细胞增多，自身抗体滴度降低。组织学表现为天疱疮（浅层或深部），或表皮内嗜酸性粒细胞浸润（嗜酸性海绵状）。"},"tr":{"name":"Herpetiform pemfigus"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"L10.8","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"EB40.Y","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true,"icd11_uri":"null"},{"source":"MONDO","code":"0016164","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C4749730","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":89826,"name":"Rare skin disease"},"parents":[{"orpha":46485,"name":"Superficial pemphigus","classifications":[187]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}