{"orpha":180114,"name":"Unicervical bicornuate uterus","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":[],"definition":"A rare non-syndromic uterine malformation characterized by a uterus with two uterine horns and only one cervix, resulting from a failure in the fusion of the two Müllerian structures. Depending on the degree of the fusion deficiency, the malformation may be complete with the cavities separated up to the internal orifice of the cervix and not linked, or partial when there is some linkage. Patients may present recurrent pregnancy loss or preterm labor.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-180114/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/180114","names":{"fr":{"name":"Uterus bicorne unicervical","definition":"Malformation utérine rare, non syndromique, caractérisée par un utérus avec deux cornes mais un seul col, résultant d'un défaut de fusion des deux structures müllériennes. Selon le degré du défaut de fusion, la malformation peut être complète, les cavités étant séparées jusqu'à l'orifice interne du col et non reliées, ou partielle lorsqu'il existe une certaine jonction entre les cavités. Les patientes peuvent connaître des fausses couches récurrentes ou un travail prématuré."},"de":{"name":"Uterus bicornis, unizervikaler","definition":"Eine nicht-syndromale Fehlbildung der Gebärmutter, die durch einen Uterus mit zwei Uterushörnern und nur einem Gebärmutterhals gekennzeichnet ist und auf eine fehlende Fusion der beiden Müller'schen Strukturen zurückzuführen ist. Je nach Grad der Fusionsstörung kann die Fehlbildung vollständig sein, wobei die Hohlräume bis zur inneren Öffnung des Gebärmutterhalses getrennt und nicht verbunden sind, oder teilweise, wenn eine gewisse Verbindung besteht. Bei den Patientinnen kann es zu wiederholten Fehlgeburten oder vorzeitigen Wehen kommen."},"es":{"name":"Útero bicorne unicervical","definition":"Es una malformación uterina no sindrómica poco frecuente caracterizada por un útero con dos cuernos uterinos y un solo cuello, como resultado de un fallo de fusión de las dos estructuras müllerianas. Según el grado de deficiencia de la fusión, la malformación puede ser completa con las cavidades separadas hasta el orificio interno del cérvix y no ligadas, o parcial cuando existe alguna ligadura. Las pacientes pueden presentar un mayor riesgo de aborto y parto prematuro."},"it":{"name":"Utero bicorne unicervicale"},"nl":{"name":"Unicervicale tweehoornige baarmoeder","definition":"Een zeldzame niet-syndromale malformatie van uterus, gekenmerkt door een baarmoeder met twee baarmoederhoornen en één cervix, als gevolg van gefaalde fusie van de twee Mülleriaanse structuren. Afhankelijk van de mate van het fusiedefect is de malformatie compleet met scheiding van holtes tot aan het ostium internum van cervix en zonder verbinding, of partieel wanneer er nog enige verbinding is. Patiënten kunnen zich presenteren met herhaalde miskramen of premature weeën."},"pt":{"name":"Útero bicórneo unicervical","definition":"Malformação uterina rara, não sindrómica, caracterizada por útero com dois cornos uterinos e apenas um colo uterino, resultante da falência na fusão das duas estruturas müllerianas. Dependendo da gravidade da anomalia da fusão, a malformação pode ser completa com as cavidades separadas até ao orifício interno do colo uterino e não unidas, ou parcial quando há alguma tipo de ligação. Os doentes podem apresentar perdas gestacionais recorrentes ou início prematuro do trabalho de parto."},"pl":{"name":"Macica dwurożna jednoszyjkowa","definition":"Rzadko występująca, niesyndromiczna wada rozwojowa macicy, charakteryzująca się obecnością macicy dwurożnej z jedną szyjką, co wynika z nieprawidłowego połączenia dwóch struktur Müllera. W zależności od stopnia zaburzenia, wada rozwojowa może być całkowita z jamami oddzielonymi aż do wewnętrznego ujścia szyjki macicy lub częściowa, jeśli występuje niewielkie połączenie. U pacjentek mogą występować nawracające poronienia lub poród przedwczesny."},"cs":{"name":"Uterus bicornis unicollis"},"uk":{"name":"Дворога матка з одиночною шийкою","definition":"A rare non-syndromic uterine malformation characterized by a uterus with two uterine horns and only one cervix, resulting from a failure in the fusion of the two Müllerian structures. Depending on the degree of the fusion deficiency, the malformation may be complete with the cavities separated up to the internal orifice of the cervix and not linked, or partial when there is some linkage. Patients may present recurrent pregnancy loss or preterm labor."},"zh":{"name":"单宫颈双角子宫"},"tr":{"name":"Uniservikal bikornuat uterus"}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q51.3","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"LB44.3","qualifier":"NTBT","icd_relation":"index","validated":true,"icd11_uri":"1308207507"},{"source":"MONDO","code":"0015837","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C5680490","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":180134,"name":"Bicornuate uterus","classifications":[147,185,205,233]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}