{"orpha":164726,"name":"Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to radiation","type":"Disease","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["AML and myelodysplastic syndromes related to radiation"],"definition":"A subgroup of therapy-related myeloid neoplasms (t-MN), associated with treatment of an unrelated neoplastic disease with radiation. The neoplastic cells typically harbor unbalanced aberrations of chromosomes 5 and 7 (monosomy 5/del(5q) and monosomy 7/del(7q)) or a complex karyotype. Patients frequently present with multilineage dysplasia and cytopenias 5-10 years after exposure.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-164726/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/164726","names":{"fr":{"name":"Leucémie aiguë myéloïde et syndromes myélodysplasiques liés aux radiations","definition":"Sous-groupe de néoplasmes myéloïdes liés à la thérapie (t-MN), associés au traitement par radiation d'une maladie néoplasique non apparentée. Les cellules néoplasiques portent typiquement des aberrations déséquilibrées au niveau des chromosomes 5 et 7 (monosomie 5/del(5q) et monosomie 7/del(7q)), ou un caryotype complexe. La maladie se manifeste habituellement par une dysplasie multilignée et une cytopénie 5-10 ans après l'exposition."},"de":{"name":"Akute myeloische Leukämie und Myelodysplastische Syndrome durch Strahlung","synonyms":["AML und MDS durch Strahlung"],"definition":"Eine Untergruppe der therapiebedingten myeloischen Neoplasien (t-MN), die mit der Strahlenbehandlung einer nicht verwandten neoplastischen Erkrankung assoziiert ist. Die neoplastischen Zellen weisen typischerweise unbalancierte Aberrationen der Chromosomen 5 und 7 (Monosomie 5/del(5q) und Monosomie 7/del(7q)) oder einen komplexen Karyotyp auf. Die Patienten präsentieren sich häufig 5-10 Jahre nach der Exposition mit multilinearen Dysplasien und Zytopenien."},"es":{"name":"Leucemia mieloide aguda y síndromes mielodisplásicos relacionados con la radiación","synonyms":["LMA y síndromes mielodisplásicos asociados a radiación"],"definition":"Es un subgrupo de neoplasias mieloides relacionadas con el tratamiento (t-MN) asociadas a radioterapia aplicada para una enfermedad neoplásica no relacionada. Las células neoplásicas albergan típicamente alteraciones desequilibradas de los cromosomas 5 y 7 (monosomía 5 / del(5q) y monosomía 7 /del (7q)) o un cariotipo complejo. Los afectados presentan, con frecuencia, displasia multilinaje y citopenias 5-10 años después de la exposición."},"it":{"name":"Leucemia mieloide acuta e sindromi mielodisplastiche correlate alle radiazioni","synonyms":["AML e sindromi mielodisplastiche, associate a radiazioni"],"definition":"La leucemia mieloide acuta e le sindromi mielodisplastiche correlate alle radiazioni costituiscono un sottogruppo di neoplasie mieloidi secondarie al trattamento (t-MN) con radiazioni di una neoplasia non correlata. Di solito le cellule neoplastiche presentano aberrazioni squilibrate dei cromosomi 5 e 7 (monosomia 5/del(5q) e monosomia 7/del(7q)) oppure un cariotipo complesso. Spesso i pazienti presentano una displasia multilineare e citopenia 5-10 anni dopo l'esposizione."},"nl":{"name":"Acute myeloïde leukemie en myelodysplastische syndromen gerelateerd aan bestraling","synonyms":["AML en myelodysplastische syndromen gerelateerd aan bestraling"],"definition":"Een subgroep van therapie-gerelateerde myeloïde neoplasma's (t-MN), geassocieerd met behandeling van een niet-gerelateerde neoplastische ziekte met bestraling. De neoplastische cellen bevatten doorgaans ongebalanceerde aberraties van chromosoom 5 en 7 (monosomie 5/del(5q) en monosomie 7/del(7q)) of een complex karyotype. Patiënten vertonen geregeld multilineaire dysplasie en cytopenieën tussen de 5 en 10 jaar na blootstelling."},"pt":{"name":"Leucemia mielóide aguda e síndromes mielodisplásicos relacionados com radiação"},"pl":{"name":"Ostra białaczka szpikowa i zespoły mielodysplastyczne związane z promieniowaniem","synonyms":["AML i zespoły mielodysplastyczne związane z promieniowaniem"],"definition":"*Ostra białaczka szpikowa i zespoły mielodysplastyczne związane z promieniowaniem stanowią podgrupę nowotworów szpiku (t-MN), związanych z radioterapią innej choroby nowotworowej. W komórkach nowotworowych zwykle obecne są niezrównoważone aberracje chromosomów 5 i 7 (monosomia 5/del(5q) i monosomia 7/del(7q)) lub złożone nieprawidłowości kariotypu. Po 5–10 latach od ekspozycji na promieniowanie często występuje dysplazja wielu linii komórkowych szpiku oraz cytopenia.inf brsup inf brsup"},"cs":{"name":"Akutní myeloidní leukémie a myelodysplastické syndromy související s radiací","synonyms":["AML a myelodysplastický syndrom související s radiací"]},"uk":{"name":"Гостра мієлоїдна лейкемія та мієлодиспластичні синдроми, повязані з опроміненням","synonyms":["ГМЛ та мієлодиспластичні синдроми, повязані з опроміненням"],"definition":"A subgroup of therapy-related myeloid neoplasms (t-MN), associated with treatment of an unrelated neoplastic disease with radiation. The neoplastic cells typically harbor unbalanced aberrations of chromosomes 5 and 7 (monosomy 5/del(5q) and monosomy 7/del(7q)) or a complex karyotype. Patients frequently present with multilineage dysplasia and cytopenias 5-10 years after exposure."},"zh":{"name":"急性髓系白血病与辐射相关骨髓增生异常综合征","synonyms":["AML与辐射相关骨髓增生异常综合征"],"definition":"治疗相关性髓样肿瘤(t-MN)的一个亚类，与放射治疗肿瘤无关的疾病相关。肿瘤细胞常具有5号和7号染色体不平衡畸变(单体5/缺失(5q)和单体7/缺失(7q))或复杂核型。患者经常在暴露后5-10年内出现多谱系发育不良和血细胞减少。"},"tr":{"name":"Akut miyeloid lösemi ve radyasyona bağlı miyelodisplastik sendromlar","synonyms":["Radyasyona bağlı AML ve miyelodisplastik sendromlar"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"D46.7","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"ICD-11","code":"2A60.20","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0015608","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C4707660","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":250908,"name":"Rare neoplastic disease"},"parents":[{"orpha":521132,"name":"Radiation-induced disorder","classifications":[204]},{"orpha":86846,"name":"Therapy related acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome","classifications":[194,202,233]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":["Adult","Elderly"],"prevalence":[{"type":"Annual incidence","qualification":"Value and class","class":"1-9 / 1 000 000","value":0.3,"area":"Worldwide","status":"Validated","source":"22585703[PMID]_39256810[PMID]_ORPHANET"}],"phenotypes":null}