{"orpha":141037,"name":"Fourth branchial cleft anomaly","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Fourth branchial cleft cyst","Fourth branchial cleft fistula"],"definition":"A rare otorhinolaryngeal malformation characterized by a soft, fluctuant mass, abscess or draining tract along the anterior border of the lower half of sternocleidomastoid muscle, occasionally leading to development of retropharyngeal abscess, acute suppurative thyroiditis, stridor, respiratory distress, odynophagia, and dysphagia. Anomaly occurs as a tract from the piriform sinus to the thyroid gland. A fourth branchial cleft fistula passes deep to the superior laryngeal nerve but superficial to the recurrent laryngeal nerve, which is the main difference in comparison to the third branchial cleft fistula.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-141037/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/141037","names":{"fr":{"name":"Anomalie de la quatrième fente branchiale","synonyms":["Fistule de la quatrième fente branchial","Kyste de la quatrième fente branchiale"],"definition":"Malformation otorhinolaryngée rare caractérisée par une masse molle et fluctuante, un abcès ou une voie de drainage le long du bord antérieur de la moitié inférieure du muscle sterno-cléido-mastoïdien, entraînant parfois des abcès rétropharyngés, une thyroïdite aiguë suppurée, un stridor, une détresse respiratoire, une odynophagie et une dysphagie. L'anomalie se présente sous la forme d'un tractus entre le sinus piriforme et la glande thyroïde. Une quatrième fistule branchiale qui passe en profondeur du nerf laryngé supérieur mais en surface du nerf laryngé récurrent, constitue la principale différence avec l'anomalie de la troisième fente branchiale."},"de":{"name":"Kiemenbogen, 4., Anomalie des","definition":"Eine seltene otorhinolaryngeale Fehlbildung, die durch eine weiche, fluktuierende Masse, einen Abszess oder einen Drainagetrakt entlang des vorderen Randes der unteren Hälfte des Musculus sternocleidomastoideus gekennzeichnet ist und gelegentlich zur Entwicklung von retropharyngealen Abszessen, akuter eitriger Thyreoiditis, Stridor, Atemnot, Odynophagie und Dysphagie führt. Die Anomalie ist in der Region zwischen dem Sinus pyriformis und der Schilddrüse lokalisiert. Eine Fistel/Zyste des vierte Kiemenbogens verläuft tief zum Nervus laryngeus superior, aber oberflächlich zum Nervus laryngeus recurrens (Hauptunterschied zur Fistel des dritten Kiemenbogens)."},"es":{"name":"Anomalía de la cuarta hendidura branquial","synonyms":["Fístula de la cuarta hendidura branquial","Quiste de la cuarta hendidura branquial"],"definition":"Es una malformación otorrinolaríngea poco frecuente caracterizada por una masa blanda y fluctuante, absceso o tracto de drenaje a lo largo del borde anterior de la mitad inferior del músculo esternocleidomastoideo, evolucionando ocasionalmente al desarrollo de abscesos retrofaríngeos, tiroiditis supurativa aguda, estridor, distrés respiratorio, odinofagia y disfagia. La anomalía se produce como un tracto desde el seno piriforme hasta la glándula tiroides. La fístula de la cuarta hendidura branquial pasa por la parte interior del nervio laríngeo superior pero superficial al nervio laríngeo recurrente, siendo esta principal diferencia con la fístula de la tercera hendidura branquial."},"it":{"name":"Schisi del quarto arco branchiale","definition":"È una malformazione rara di interesse otorinolaringoiatrico, caratterizzata da una massa fluttuante soffice, un ascesso o un segmento di drenaggio lungo il bordo anteriore della metà inferiore del muscolo sternocleidomastoideo, che raramente causa ascessi retro-faringei, una tiroidite suppurativa acuta, stridore, distress respiratorio, odinofagia e disfagia. L'anomalia è localizzata in una regione compresa tra il seno piriforme e la tiroide. La fistola del quarto arco branchiale si localizza in posizione più profonda rispetto al nervo laringeo superiore e al nervo ricorrente (principale differenza rispetto alla fistola della terza schisi branchiale)."},"nl":{"name":"Anomalie van vierde kieuwspleet","synonyms":["Cyste van vierde kieuwspleet","Fistel van vierde kieuwspleet"],"definition":"Een zeldzame otorinolaryngologische malformatie die gekarakteriseerd wordt door een zachte, fluctuerende massa, abces of drainagekanaal langs de voorste rand van de onderste helft van de musculus sternocleidomastoideus (borstbeen-sleutelbeen-tepelspier), wat occasioneel leidt tot ontwikkeling van retrofaryngeaal abces, acute suppuratieve thyreoïditis, stridor, ademnood, odynofagie, en dysfagie. De anomalie komt voor als een kanaal van de sinus piriformis tot de schildklier. Een fistel van de vierde kieuwspleet passeert diep langs de nervus laryngeus superior maar oppervlakkig langs de nervus laryngeus recurrens (respectievelijk de bovenste en terugkerende strottenhoofdzenuw), wat het voornaamste verschil is met een fistel van de derde kieuwspleet."},"pt":{"name":"Anomalia da quarta fenda branquial"},"pl":{"name":"Anomalia rozszczepowa czwartego łuku skrzelowego","synonyms":["Przetoka z rozszczepem czwartego łuku skrzelowego","Torbiel z rozszczepem czwartego łuku skrzelowego"]},"cs":{"name":"Anomálie čtvrté branchiální štěrbiny","synonyms":["Cysta čtvrté branchiální štěrbiny","Píštěl čtvrté branchiální štěrbiny"]},"uk":{"name":"Аномалія четвертої зябрової щілини","synonyms":["Четверта гілкова щілинна кіста","Четверта гілкова нориця"],"definition":"A rare otorhinolaryngeal malformation characterized by a soft, fluctuant mass, abscess or draining tract along the anterior border of the lower half of sternocleidomastoid muscle, occasionally leading to development of retropharyngeal absces, acute suppurative thyroiditis, stridor, respiratory distress, odynophagia, and dysphagia. Anomaly occurs as a tract from the piriform sinus to the thyroid gland. A fourth branchial cleft fistula passes deep to the superior laryngeal nerve but superficial to the recurrent laryngeal nerve, which is the main difference in comparison to the third branchial cleft fistula."},"zh":{"name":"第四鳃裂畸形","synonyms":["第四鳃裂瘘管"],"definition":"一种罕见的耳鼻喉畸形，其特征是胸锁乳突肌下半部前缘柔软且变动的肿块、脓肿或引流道，偶尔导致咽后脓肿、急性化脓性甲状腺炎、喘鸣、呼吸窘迫、吞咽痛和吞咽困难。从梨状隐窝到甲状腺的一条通道发生异常。第四鳃裂瘘管深至喉上神经，浅至喉返神经，这是与第三鳃裂瘘管主要区别。"},"tr":{"name":"Dördüncü brankial yarık anomalisi","synonyms":["Dördüncü branşiyal yarık kisti","Dördüncü branşiyal yarık fistülü"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q18.0","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0015378","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C3873490","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"GARD","code":"19936","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":155835,"name":"Cysts and fistulae of the face and oral cavity","classifications":[147,200]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}