{"orpha":141030,"name":"Third branchial cleft anomaly","type":"Morphological anomaly","group":"Disorder","status":"active","flags":[],"synonyms":["Third branchial cleft cyst","Third branchial cleft fistula"],"definition":"A rare otorhinolaryngeal malformation characterized by a soft, fluctuant mass, abscess or draining tract along the anterior border of the lower half of sternocleidomastoid muscle, occasionally leading to development of retropharyngeal abscess, acute suppurative thyroiditis, stridor, respiratory distress, odynophagia, and dysphagia. Anomaly occurs as a tract from the piriform sinus to the thyroid gland. A third branchial cleft fistula passes superficial to both the superior and recurrent laryngeal nerves, which is the main difference in comparison to the fourth branchial cleft fistula.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-141030/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/141030","names":{"fr":{"name":"Anomalie de la troisième fente branchiale","synonyms":["Fistule de la troisième fente branchiale","Kyste de la troisième fente branchiale"],"definition":"Malformation otorhinolaryngée rare caractérisée par une masse molle et fluctuante, un abcès ou une voie de drainage le long du bord antérieur de la moitié inférieure du muscle sterno-cléido-mastoïdien, entraînant parfois des abcès rétropharyngés, une thyroïdite aiguë suppurée, un stridor, une détresse respiratoire, une odynophagie et une dysphagie. L'anomalie se présente sous la forme d'un tractus entre le sinus piriforme et la glande thyroïde. Une troisième fistule branchiale qui passe de manière superficielle à la fois sur les nerfs laryngés supérieur et récurrent, constitue la principale différence avec l'anomalie de la quatrième fente branchiale."},"de":{"name":"Kiemenbogen, 3., Anomalie des","definition":"Eine seltene otorhinolaryngeale Fehlbildung, die durch eine weiche, fluktuierende Masse, einen Abszess oder einen ableitenden Trakt entlang des vorderen Randes der unteren Hälfte des Musculus sternocleidomastoideus gekennzeichnet ist und gelegentlich zur Entwicklung von retropharyngealen Abszessen, akuter eitriger Thyreoiditis, Stridor, Atemnot, Odynophagie und Dysphagie führt. Die Anomalie tritt als Trakt vom Sinus piriformis zur Schilddrüse auf. Eine Fistel/Zyste des dritten Kiemenbogens verläuft oberflächlich sowohl zum Nervus laryngeus superior als auch zum Nervus recurrentis (Hauptunterschied zur Fistel des vierten Kiemenbogens)."},"es":{"name":"Anomalía de la tercera hendidura branquial","synonyms":["Fístula de la tercera hendidura branquial","Quiste de la tercera hendidura branquial"],"definition":"Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por una masa blanda y fluctuante, absceso o tracto de drenaje a lo largo del borde anterior de la mitad inferior del músculo esternocleidomastoideo, que evoluciona ocasionalmente a abscesos retrofaríngeos, tiroiditis aguda supurativa, estridor, distrés respiratorio, odinofagia y disfagia. La anomalía se produce como un tracto desde el seno piriforme hasta la glándula tiroides. La fístula de la tercera hendidura branquial pasa superficialmente a los nervios laríngeos superior y recurrente, siendo esta la principal diferencia con la fístula de la cuarta hendidura branquial."},"it":{"name":"Schisi del terzo arco branchiale","definition":"È una malformazione rara di interesse otorinolaringoiatrico, caratterizzata da una massa fluttuante soffice, un ascesso o un condotto di drenaggio localizzato lungo il bordo anteriore della metà inferiore del muscolo sternocleidomastoideo, che raramente forma ascessi retro-faringei, o causa tiroidite suppurativa acuta, stridore, distress respiratorio, odinofagia e disfagia. L'anomalia si localizza in una regione compresa tra il seno piriforme e la tiroide. La fistola del terzo arco branchiale si localizza in una posizione maggiormente superficiale rispetto al nervo laringeo superiore e al nervo ricorrente (principale differenza rispetto alla fistola del quarto arco branchiale)."},"nl":{"name":"Anomalie van derde kieuwspleet","synonyms":["Cyste van derde kieuwspleet","Fistel van derde kieuwspleet"],"definition":"Een zeldzame otorinolaryngologische malformatie die gekarakteriseerd wordt door een zachte, fluctuerende massa, abces of drainagekanaal langs de voorste rand van de onderste helft van de musculus sternocleidomastoideus (borstbeen-sleutelbeen-tepelspier), wat occasioneel leidt tot ontwikkeling van retrofaryngeaal abces, acute suppuratieve thyreoïditis, stridor, ademnood, odynofagie, en dysfagie. De anomalie komt voor als een kanaal van de sinus piriformis tot de schildklier. Een fistel van de derde kieuwspleet passeert oppervlakkig langs zowel de nervus laryngeus superior als de nervus laryngeus recurrens (respectievelijk de bovenste en terugkerende strottenhoofdzenuw), wat het voornaamste verschil is met een fistel van de vierde kieuwspleet."},"pt":{"name":"Anomalia da terceira fenda branquial"},"pl":{"name":"Anomalia trzeciego łuku skrzelowego","synonyms":["Przetoka trzeciego łuku skrzelowego","Torbiel trzeciego łuku skrzelowego"]},"cs":{"name":"Anomálie třetí branchiální štěrbiny","synonyms":["Cysta třetí branchiální štěrbiny","Píštěl třetí branchiální štěrbiny"]},"uk":{"name":"Аномалія третьої зябрової щілини","synonyms":["Третя гілкова щілинна кіста","Третя гілкова щілинна нориця"],"definition":"A rare otorhinolaryngeal malformation characterized by a soft, fluctuant mass, abscess or draining tract along the anterior border of the lower half of sternocleidomastoid muscle, occasionally leading to development of retropharyngeal absces, acute suppurative thyroiditis, stridor, respiratory distress, odynophagia,and dysphagia. Anomaly occurs as a tract from the piriform sinus to the thyroid gland. A third branchial cleft fistula passes superficial to both the superior and recurrent laryngeal nerves, which is the main difference in comparison to the fourth branchial cleft fistula."},"zh":{"name":"第三鳃裂畸形","synonyms":["第三鳃裂瘘管"],"definition":"一种罕见的耳鼻喉畸形，其特征是胸锁乳突肌下半部前缘有柔软且变动的肿块、脓疮或引流道，偶尔导致咽后脓肿、急性化脓性甲状腺炎、喘鸣、呼吸窘迫、吞咽痛和吞咽困难。从梨状隐窝到甲状腺的一条通道发生异常。第三鳃裂瘘管经过浅表的喉上神经和喉返神经，这是与第四鳃裂瘘管的主要区别。"},"tr":{"name":"Üçüncü brankial yarık anomalisi","synonyms":["Üçüncü branşiyal yarık kisti","Üçüncü branşiyal yarık fistülü"]}},"xrefs":[{"source":"ICD-10","code":"Q18.0","qualifier":"NTBT","icd_relation":"attributed","validated":true},{"source":"MONDO","code":"0015377","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"UMLS","code":"C3874314","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true},{"source":"GARD","code":"19935","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":93890,"name":"Rare developmental defect during embryogenesis"},"parents":[{"orpha":155835,"name":"Cysts and fistulae of the face and oral cavity","classifications":[147,200]}],"children":[],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":[],"prevalence":[],"phenotypes":null}