{"orpha":100077,"name":"Jejunal neuroendocrine tumor","type":"Category","group":"Group of disorders","status":"active","flags":[],"synonyms":["Jejunal neuroendocrine neoplasm"],"definition":"Jejunal neuroendocrine tumor is a rare, primary, malignant, epithelial neoplasm of the small intestine arising from enterochromaffin cells in the jejunum. Clinical behavior depends on the histologic grade, but initially it is generally characterized by vague abdominal symptoms (cramping, bloating, diarrhea) with insidious onset, although sometimes it could present with signs of bowel obstruction/perforation or gastrointestinal bleeding. Diagnosis in advanced stages with regional or distant spread is common, but signs of carcinoid syndrome (flushing, sweating, diarrhea) are usually not apparent until hepatic metastasis has occurred.","note":null,"url":"https://raremap.alftech.space/d/ORPHA-100077/","orphanet_url":"https://www.orpha.net/en/disease/detail/100077","names":{"fr":{"name":"Tumeur neuroendocrine du jéjunum","synonyms":["Néoplasme neuroendocrine du jéjunum"],"definition":"Un néoplasme épithélial primaire, malin et rare de l'intestin grêle, provenant des cellules entérochromaffines du jéjunum. Le comportement clinique dépend du stade histologique, mais initialement, des symptômes abdominaux vagues (crampes, ballonnements, diarrhée), de survenue insidieuse sont habituellement rapportés. Toutefois, la tumeur peut parfois se manifester par des signes d'occlusion/perforation intestinale ou de saignement gastro-intestinal. Le diagnostic est souvent effectué pendant les stades avancés de la maladie, avec une dissémination régionale ou distale. Cependant, les signes du syndrome carcinoïde (bouffées vasomotrices, sueur, diarrhée) ne sont généralement pas apparents avant l'apparition de métastases hépatiques."},"de":{"name":"Tumor, neuroendokriner, des Jejunums","synonyms":["Jejunale neuroendokrine Neoplasie"]},"es":{"name":"Tumor neuroendocrino yeyunal","synonyms":["Neoplasia neuroendocrina yeyunal"],"definition":"El tumor neuroendocrino yeyunal, es una neoplasia epitelial del intestino delgado poco frecuente, primaria y maligna, que se origina en las células enterocromafines del yeyuno. El curso clínico depende del grado histológico, pero se caracteriza inicialmente por síntomas abdominales vagos (calambres, distensión abdominal, diarrea) de inicio insidioso, aunque a veces puede presentar signos de obstrucción / perforación intestinal o hemorragia gastrointestinal. Es común el diagnóstico en estadíos avanzados con diseminación regional o con metástasis a distancia, pero los síntomas del síndrome carcinoide (enrojecimiento, sudoración, diarrea) no suelen ser evidentes hasta que aparece la metástasis hepática."},"it":{"name":"Tumore neuroendocrino del digiuno","definition":"Il tumore neuroendocrino del digiuno è una neoplasia epiteliale primitiva maligna rara dell'intestino tenue, che origina dalle cellule enterocromaffini del digiuno. Il decorso clinico dipende dal grado istologico, ma l'esordio di solito è insidioso e caratterizzato da sintomi addominali sfumati (crampi, gonfiore, diarrea). Talvolta esordisce con i segni clinici caratteristici dell'ostruzione/perforazione intestinale o con emorragie gastrointestinali. Spesso la diagnosi viene posta nelle fasi avanzate della malattia, quando sono presenti infiltrazioni locali o metastasi, ma i sintomi tipici della sindrome da carcinoide (arrossamento, sudorazione, diarrea) in genere si manifestano solo quando sono già presenti metastasi epatiche."},"nl":{"name":"Neuro-endocriene tumor van jejunum","synonyms":["Jejunale neuro-endocriene tumor","Neuro-endocrien neoplasma van jejunum","Neuro-endocriene tumor van nuchtere darm"],"definition":"Neuro-endocriene tumor van het jejunum is een zeldzaam, primair, maligne, epitheliaal neoplasma van de dunne darm die ontstaat uit enterochromaffiene cellen in het jejunum (nuchtere darm). Het klinisch gedrag van de tumor hangt af van de histologische graad, maar initieel wordt het doorgaans gekenmerkt door vage abdominale symptomen (krampen, opgeblazen gevoel, diarree) met een sluipende aanvang, hoewel de ziekte zich soms kan presenteren met tekenen van darmobstructie/-perforatie of gastro-intestinale bloeding. Diagnose in gevorderde stadia met regionale of afgelegen verspreiding is gangbaar, maar tekenen van carcinoïdsyndroom (blozen, zweten, diarree) zijn meestal niet duidelijk tot hepatische metastase heeft plaatsgevonden."},"pt":{"name":"Tumor endócrino do jejuno"},"pl":{"name":"Guz neuroendokrynny jelita czczego","synonyms":["Nowotwór neuroendokrynny jelita czczego"],"definition":"*Guz neuroendokrynny jelita czczego jest rzadkim, pierwotnym, złośliwym nowotworem nabłonkowym jelita cienkiego, powstającym z komórek enterochromafinowych w jelicie czczym. Obraz kliniczny zależy od stopnia zróżnicowania histologicznego. Początkowo generalnie charakteryzuje się niespecyficznymi objawami brzusznymi (skurcze, wzdęcia, biegunka) o podstępnym początku, czasami jednak może dawać objawy niedrożności/perforacji jelit lub krwawienie z przewodu pokarmowego. Rozpoznanie często stawiane jest w zaawansowanych stadiach z miejscowym lub odległym szerzeniem się choroby, natomiast objawy zespołu rakowiaka (zaczerwienienie, pocenie się, biegunka) zwykle nie są obecne, dopóki nie pojawią się przerzuty do wątroby."},"cs":{"name":"Jejunální endokrinní nádor","synonyms":["Jejunal neuroendocrine neoplasm"]},"uk":{"name":"Нейроендокринна пухлина підшлункової залози","synonyms":["Нейроендокринна пухлина підшлункової залози"],"definition":"Jejunal neuroendocrine tumor is a rare, primary, malignant, epithelial neoplasm of the small intestine arising from enterochromaffin cells in the jejunum. Clinical behavior depends on the histologic grade, but initially it is generally characterized by vague abdominal symptoms (cramping, bloating, diarrhea) with insidious onset, although sometimes it could present with signs of bowel obstruction/perforation or gastrointestinal bleeding. Diagnosis in advanced stages with regional or distant spread is common, but signs of carcinoid syndrome (flushing, sweating, diarrhea) are usually not apparent until hepatic metastasis has occurred."},"zh":{"name":"空肠神经内分泌肿瘤","synonyms":["空肠神经内分泌瘤"],"definition":"空肠神经内分泌肿瘤是一种罕见的、原发的、恶性的、上皮性小肠肿瘤，起源于空肠中的肠嗜铬细胞。临床表现取决于组织学分级，但最初通常以隐匿性起病的模糊腹部症状(抽筋、腹胀、腹泻)为特征，尽管有时可能出现肠梗阻/穿孔或消化道出血的迹象。晚期伴有局部或远处扩散的诊断是常见的，但类癌综合征的体征(潮红、出汗、腹泻)通常在肝转移发生之前不明显。"},"tr":{"name":"Jejunal nöroendokrin tümör","synonyms":["Jejunal nöroendokrin neoplazm"]}},"xrefs":[{"source":"MONDO","code":"15064","qualifier":"E","icd_relation":null,"validated":true}],"associations":[],"incoming_associations":[],"preferential_parent":{"orpha":250908,"name":"Rare neoplastic disease"},"parents":[{"orpha":423975,"name":"Neuroendocrine tumor of the small intestine","classifications":[152,193,202,233]}],"children":[{"orpha":97283,"name":"Somatostatinoma","type":"Disease"}],"genes":[],"genes_via_subtypes":[],"inheritance":[],"onset":["Adult"],"prevalence":[],"phenotypes":null}